Зверніть увагу, що Internet Explorer версії 8.x не підтримується з 1 січня 2016 року. Для отримання додаткової інформації зверніться до цієї сторінки підтримки.

кетоконазолом

Отримати доступ Отримати доступ

Аннали педіатрії

Додати до Менділі

Резюме

Хвороба Кушинга (ХК), головним чином через мікроаденому гіпофіза, є рідкісною клінічною картиною в дитячому віці та пов'язана зі значною захворюваністю. Основним терапевтичним показанням є транссфеноїдна хірургія, хоча кетоконазол зарезервований як тимчасова терапевтична альтернатива протягом попереднього періоду очікування для контролю гіперкортицизму.

Далі йде справа про 13-річну та 8-місячну дівчинку з компакт-диском. Його клінічними проявами були ожиріння, зниження швидкості росту, кушингоїдний фенотип, головні болі та артеріальна гіпертензія. Гормональні показники виявили високий рівень вільного кортизолу та кортикотропіну (АКТГ) у сечі. Ритм кортизолу та АКТГ, а також короткий та довгий тест на дексаметазон підтвердили АКТГ-залежний гіперкортицизм. Кранично-магнітно-резонансна томографія гадолінію показала наявність мікроаденоми в правому геміаденогіпофізі. Діагноз підтверджено після проведення селективної катетеризації нижніх петросальних пазух із стимуляцією кортиколіберином.

Очікуючи транссфеноїдної операції, лікування кетоконазолом (200 мг/24 год) протягом 6 місяців контролювало картину гіперкортицизму. Після транссфеноїдної аденомектомії він отримував замісну терапію гідрокортизоном протягом одного місяця. В даний час дівчина перебуває у клінічній та гормональній ремісії протягом 2 з половиною років, не відповідаючи початковим післяопераційним критеріям лікування.

Анотація

Хвороба Кушинга (CD), яка в основному спричинена мікроаденомою гіпофіза, є рідкісним ендокринним захворюванням у дитячому віці, яке пов'язане зі значною захворюваністю. Сучасним методом лікування CD є трансфеноїдна селективна аденомектомія, що призводить до довготривалої частоти ремісії. Фармакологічне лікування CD спрямоване на зменшення секреції стероїдів надниркових залоз. Кетоконазол пригнічує активність ферменту надниркових залоз та зменшує секрецію кортизолу.

Наш пацієнт - дівчина 13 років і восьми місяців із CD. Клінічними проявами були ожиріння, зниження швидкості росту, фенотип Кушингоїда, головний біль та артеріальна гіпертензія. Визначення гормонів показало підвищені значення UFC та ACTH. Циркадіанний ритм кортизолу та АКТГ, а також короткий та довгий тести на дексаметазон забезпечують остаточний діагноз КР. МРТ черепа з гадолінієм свідчить про наявність мікроаденоми в правій частці гіпофіза. Діагноз підтверджується після проведення селективної катетеризації нижніх петросальних пазух із подразником CRH.

В очікуванні трансфеноїдальної операції лікування кетоконазолом (200 мг/24 год) контролювало гіперкортицизм. Після хірургічної процедури пацієнт отримував замісну терапію гідрокортизоном протягом 1 місяця. В даний час пацієнт, не відповідаючи критеріям лікування після операції, пройшов 2 з половиною роки клінічної та гормональної ремісії.

Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску