Попередження: Ця сторінка є перекладом цієї сторінки оригінально англійською мовою. Зверніть увагу, оскільки переклади генеруються машинами, не те, що всі переклади будуть ідеальними. Цей веб-сайт та його сторінки призначені для читання англійською мовою. Будь-які переклади цього веб-сайту та його веб-сторінок можуть бути неточними та неточними повністю або частково. Цей переклад надається для зручності.
Ліподистрофія - це збірний термін, що використовується для опису групи різнорідних станів, пов’язаних з жировими відкладеннями в організмі та схильністю до метаболічних захворювань, таких як гіпертригліцеридемія, діабет та стеатоз печінки.
Ліподистрофія характеризується аномальним розподілом жиру, який непропорційно розповсюджується по тілу та органах. Пацієнти часто мають худі руки і худе обличчя, великий живіт і жирові навантаження.
Етіологія та класифікація
Відповідно до областей розподілу/втрати жирової тканини та етіології ліподистрофія поділяється на чотири основних типи:
- Виявлена генералізована ліподистрофія (GLA)
- Виявлена часткова ліподистрофія (APL)
- Вроджена генералізована ліподистрофія (ХГЛ)
- Сімейна часткова ліподистрофія (FPLD)
Виявлені форми ліподистрофії зазвичай провокуються в дитинстві або підлітковому віці через такі фактори, як аутоімунні розлади, важкі інфекції (наприклад, пневмонія, кір, гепатит тощо) або повторні ін'єкції в ту ж область. Генетичні типи ліподистрофії присутні з народження і спричинені мутаціями ряду генів, включаючи AGPAT2, BSCL2, CAV1, PTRF, LMNA, PPARG, PLIN1, CIDEC, LIPE, AKT2, ZMPSTE24, PSMB8, PIK3R1, POLD1 та FBN1.
Лікування ліподистрофії
Як і будь-який інший медичний стан, ефективне лікування значною мірою залежить від точної та своєчасної діагностики типу відхилення. В даний час ліподистрофії не існує. Терапевтичне управління наближається до конкретних супутніх симптомів та ускладнень для стабілізації та поліпшення стану пацієнта.
Дієтологи рекомендують збалансований режим харчування з приблизно 30% жиру, 50% вуглеводів і 20% білка. Норма може дещо коливатися залежно від тяжкості втрати жиру. Пацієнтам не рекомендується переїдати (навіть якщо вони залишаються з недостатньою вагою), перш за все тому, що це може погіршити існуючу гіперліпідемію та діабет.
Дієти з обмеженим харчуванням рекомендуються пацієнтам із генералізованою ліподистрофією. Однак такі харчові обмеження повинні бути збалансовані з харчовими потребами для підтримки росту, особливо у дітей. Дітям з важкою гіпертригліцеридемією рекомендується вміст тригліцеридів, що містять довкілля. Багаті клітковиною складні вуглеводи віддають перевагу простим цукрам, щоб уникнути раптових стрибків рівня цукру в крові.
Фізичні вправи виявились корисними для поліпшення метаболічних умов, і тому їх рекомендують. Однак слід уникати енергійних аеробних вправ у пацієнтів, схильних до серцево-судинних ускладнень. Контактні види спорту заборонені у пацієнтів з LGC з літичними ураженнями кісток та у пацієнтів з важкою спленомегалією печінки.
Лікування генералізованої ліподистрофії
Хоча генералізовані ліподистрофії пов'язані з дуже низьким рівнем лептину (гормону в жировій тканині, який регулює витрату енергії та голод), рекомбінантний лептин людини вводять підшкірно як терапевтичне втручання для компенсації відсутності. Відомо, що рекомбінантний лептин людини зменшує гіперфагію (надмірний голод) і, таким чином, контролює масу тіла.
Результати кількох клінічних випробувань вказують на те, що рекомбінантний лептин людини може покращити метаболічні відхилення, такі як протеїнурія та стеатоз печінки. Також було показано, що він знижує рівень тригліцеридів. Повідомляється, що у жінок нормалізується секреція гонадотропіну та менструальний цикл, а також покращується фертильність. Однак серед побічних ефектів є панкреатит та шкірні Т-клітинні лімфоми. Крім того, його використання при часткових ліподистрофіях не виявилося безсумнівним під час різних клінічних випробувань.
Лікування інших типів ліподистрофії
Тіазолідиндіони можна застосовувати для часткових ліподистрофій, таких як FPLD, але вони, як правило, не рекомендуються для генералізованих ліподистрофій. Пацієнтам із супутньою дисліпідемією, які не досягають достатнього контролю ліпідів за допомогою фізичних вправ та дієти, ліки, що знижують ліпіди, такі як статини та/або фібрати, можуть призначатися разом із модифікацією способу життя після врахування віку, толерантності до лікування, репродуктивного стану тощо.
Хворі на ліподистрофію з інсулінорезистентністю та діабетом отримують лікування традиційними пероральними або ін’єкційними протидіабетичними препаратами, такими як ліки класу сульфонілсечовини. Пацієнтам із хронічною гіпертензією, які страждають на ліподистрофію, за необхідності можна вводити рутинні блокатори рецепторів ангіотензину або інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту. Не повідомлялося про жодне втручання, яке було визнано повністю ефективним для асоційованого з ліподистрофією стеатозу печінки.
При виявлених ліподистрофіях, таких як APL, де зміни зовнішнього вигляду можуть спричинити психічні розлади, лікарі можуть запропонувати косметичну хірургію. Зайвий жир можна видалити за допомогою ліпосакції, а грудні імплантати також використовують у деяких випадках для відновлення нормального зовнішнього вигляду. Плями та випинання на шкірі, як правило, покращуються шляхом лікування основної причини, однак актуальні креми також виявляються корисними до певної міри.