Розвиток

презентації

Ліподема - рідкісне визнане захворювання, вперше описане Алленом та Хайнсом у 1940 році. Ліподема характеризується збільшенням ніг, спричиненим аномальним накопиченням підшкірної клітковини, як правило, пов’язаним з легким набряком. У літературі використовуються різні синоніми (табл. 1).

Диференціальна діагностика ліпоедеми

епідеміологія

Ліподема зустрічається майже виключно у жінок. З’являється під час або після статевого дозрівання.

Клінічна презентація

Аллен і Хайнс описали ліпоедему як клінічний синдром, що характеризується поєднанням жирових відкладень в сідницях і нижніх кінцівках та скупченням рідини в ногах. У 1951 р. Wold та співавт. Запропонували такі діагностичні критерії: зустрічається майже виключно у жінок, двосторонній і симетричний з мінімальним ураженням стопи, мінімальним набряком, болем, постійним збільшенням діаметра після підняття ніг або після схуднення. Пацієнти скаржаться на тяжкість і дискомфорт у ногах, з помірною та важкою чутливістю до тиску пальцем.

Набряк і біль ліподеми посилюються під час фізичних навантажень та спекотної погоди і не відступають при піднятті ніг, хоча деякі компоненти набряку можуть отримати користь від підняття.

Симетричні та двосторонні жирові відкладення в нижніх кінцівках розвиваються повільно і поступово. Хоча приблизно половина пацієнтів може страждати ожирінням, збільшення нижніх кінцівок є непропорційним щодо тулуба, верхніх кінцівок, обличчя та шиї. На ранніх стадіях ліпоедеми єдиною ознакою може бути зникнення увігнутих просторів з боків ахіллового сухожилля (заповнення ретромалеолярної борозни) (рис. 1). У міру прогресування ліпоедеми хворобу стає легше розпізнати.

Рис.1. Заповнена ретромалеолярна борозна.

Характерно, що стопи щадяться, і відкладення жиру різко починається над лодочкою, викликаючи демаркацію між нормальною та аномальною тканиною гомілковостопного суглоба (ознака манжети ліпоедеми) (рис. 2). Контур нижніх кінцівок описується як «чашечкові ніжки». У ряду пацієнтів спостерігаються подібні жирові відкладення у верхніх кінцівках, які різко закінчуються над зап’ястями, поважаючи руки. Перебіг ліпоедеми мінливий. У деяких жінок розвивається незначна ліподема, яка стабілізується і не прогресує з часом. У інших жінок спостерігається поступове прогресування ліпоедеми, тоді як у інших пацієнтів загострення викликане стресовими ситуаціями, такими як вагітність та хірургічне втручання.

Рис.2. Манжета знак в ліподема.

Історична класифікація

Визнані різні фенотипи ліпоедеми. У першій презентації, описаній Алленом Хайнсом, Монкорпс та ін. Описали підтип ліпоедеми під назвою "тип rusticanus" у 1940 році, який тепер відомий як "тип Moncorps rusticanus". Відмінності між цими групами є клінічно усвідомленими та важливими, оскільки у пацієнтів із типом Moncorps rusticanus у ранньому віці виникають більш серйозні ускладнення, особливо спонтанні болі в ногах, які помітніші в кінці дня, що може нагадувати симптоми хронічної венозної недостатність при відсутності варикозу.

Тип Moncorps rusticanus асоціюється з еритроціанозом, ціанозом у нижній третині ніг, червонуватою гіперемованою макулою та фолікулярним гіперкератозом. Гіпотеза полягає в тому, що в шкірі цих пацієнтів є внутрішній дефект сполучної тканини, який клінічно спостерігається як розтяжки після того, як у литці спостерігався дефіцит шкірної еластичності. Наявність тонких ніг, помірне порушення функції насоса литкового м’яза (венозне повернення), що може призвести до недостатності м’язів фасцій (наприклад, відносно слабка сполучна тканина фасціального відділу), може вказувати на більш генералізований дефект сполучної тканини.

Рис.3. Ліподема II стадії.

Рис.4. Ліподема III стадії.


Диференціальна діагностика

Ліподема має різні клінічні прояви, діагноз може бути поставлений на основі історії хвороби та клінічного обстеження. Патогномонічного тесту на ліпоедему не існує. Найбільш актуальна диференціальна діагностика ліпоедеми (табл. 2) включає ожиріння, ліпогіпертрофію та лімфедему. При ожирінні збільшення відкладення підшкірного жиру є загальним і не диспропорційним. Не вистачає типової поваги стопи та болю при набряку ліподемії. Герперц описав ліпогіпертрофію як збільшення симетричних підшкірно-жирових відкладень на ногах і руках у жінок. На думку Герперца, ліпоедемі завжди передує ліпогіпертрофія. Різниця між ліпогіпертрофією та ліпоедемою полягає у відсутності набряків та болю при ліпогіпертрофії.

Термін ліподистрофія зарезервований для місцевого пошкодження підшкірного жиру (наприклад, ін'єкції інсуліну хворим на цукровий діабет або місцеві травми). Ліпоедему можна відрізнити від хронічної венозної недостатності, оскільки хронічна венозна недостатність пов’язана з гіперпігментацією, набряки з кісточками, які мінімальні після постільного режиму.

Крім того, при ліподемемі симптоми посилюються при фізичному навантаженні, на відміну від хронічної венозної недостатності (за умови, що під час фізичних вправ застосовується еластична компресія). На відміну від лімфедеми, знак Штеммера (нездатність схопити шкірну складку другого пальця ноги, вторинну потовщенню шкіри та підшкірної клітковини), є негативним, а при ліпоедемі він завжди симетричний.

Патофізіологія

Етіологія ліпоедеми невідома, і деякі автори розглядають фізіологічний варіант. Два основні компоненти ліпоедеми, які складаються з потовщення підшкірного жиру в поєднанні з утворенням набряків, були вивчені, але ще не до кінця вивчені.

Гістопатологія при біопсії та аспіраті ліпосакції не виявляє відхилень, за винятком набряків жирових клітин та/або інтерстицію.

Жирова тканина складається з жирових часток (наприклад, збору жирових клітин), оточених перегородками сполучної тканини.

При ліпоедемі анатомія лімфатичних судин є нормальною. Підвищення міжклітинного тиску призводить до розширення жирової тканини (через непропорційне збільшення адипоцитів), що може спричинити механічну обструкцію дрібних лімфатичних судин в перегородці, що може спричинити легкий лімфостаз та набряк підшкірної клітковини.

Дослідження фотоплетізмографії та лімфографії показали, що легка венозна недостатність та лімфатична недостатність можуть бути присутніми, порівняно зі здоровими контролерами. Однак ступінь недостатності ніколи не досягала рівня справжньої хронічної венозної недостатності або лімфедеми, а збільшені лімфатичні судини були нормальними та достатніми. Інші виявили, що на ранніх стадіях ліподеми в деяких випадках лімфатичний потік був зменшений, в інших - збільшений. Було встановлено, що лімфатичний транспорт при ліпоедемі зменшується з віком, а фіброз зростає.
При давній ліподемеї можуть з’являтися невеликі лімфатичні зміни, які можна візуалізувати за допомогою непрямої лімфографії.

Взаємозв'язок лімфатичної та жирової тканин є суперечливим.

Через взаємозв'язок між розміром жирових часток та відносним багатством кровопостачання та лімфодренажу, механізми ліпоедеми можуть бути постійним погіршенням, при якому ріст адипоцитів уповільнює лімфодренаж, поки залишається незрозумілим. фактором є зростання адипоцитів або внутрішня проблема в інтерстиціальному просторі або мікролімфатичному шляху.

Стиснення нервових волокон в перегородках також може пояснити дискомфорт, а на пізніх стадіях і біль.

Хоча це приваблива теорія, вона не може повністю пояснити патогенез ліпоедеми.

Терапія

Освіта пацієнта

Контроль ваги

Майже 50% пацієнтів мають надлишкову вагу. Профілактика ожиріння важлива, оскільки надмірна вага в місцях, уражених ліпоедемою, дуже стійкий до дієти та фізичних вправ.

Консервативна терапія

Поєднання ручної лімфодренажної терапії та компресійної терапії широко прийнято як стандартна терапія. Однак хороших клінічних доказів бракує. Компресивна терапія може частково поліпшити симптоми ліпоедеми та запобігти прогресуванню лімфатичного компонента ліпоедеми. Пацієнти з хронічною венозною недостатністю та/або лімфедемою мають додаткові показання до компресійної терапії.

Пацієнти з типом Moncorps rusticanus можуть отримати користь від компресійної терапії через корекцію помірних порушень насосної функції литкового м’яза. Діуретики та підняття кінцівок мають незадовільні результати у пацієнтів з ліпоедемою, хоча компонент набряку може отримати користь від підвищення.

Хірургія

Хірургічні процедури редукції та ліпосакція під загальним наркозом протипоказані через ризик ятрогенного ураження лімфи.

Тумесцентна ліпосакція ефективна для виведення аспіратів адипоцитів, вона має ту перевагу, що менше пошкоджує лімфатичні судини.

Застосування вібруючих мікроканул покращує результати у пацієнтів з ліпоедемою. Хоча ліпосакція пумесцентом не може вилікувати ліпоедему, результати є багатообіцяючими, особливо заспокоюючи біль від ліпоедеми. Нещодавня серія випадків пацієнтів з ліпоедемою продемонструвала, що ця методика покращує зовнішній вигляд якості життя та зменшує симптоми набряку та болю.

Оскільки велику кількість адипоцитів зазвичай потрібно видаляти, необхідно багато сеансів. Це робиться рано, щоб запобігти прогресуванню захворювання.

♦ Коментар та короткий зміст: Доктор Джеральдіна Родрігес Рівелло

Ви повинні зайти на сайт зі своїм обліковим записом користувача IntraMed, щоб побачити коментарі своїх колег або висловити свою думку. Якщо у вас вже є обліковий запис IntraMed або ви хочете зареєструватися, натисніть тут