Lichen sclerosus et atrophicus генітальний або крароз вульви. Презентація справи

Склероз і атрофічний генітальний лишай або кравроз вульви. Про справу

Грасіела Карідад Кабрера Ачеа, Джулія М. Ернандес Момпі, Синтія Гомес Кабрера

Викладацька поліклініка праці. Площа VII, Сьенфуегос, Сьенфуегос, Куба, CP: 55100

Ключові слова: склерозуючий та атрофічний лишай, склерозуючий лишай вульви.

Склероз і атрофічний статевий лишай або кравур вульви - це поразка, що характеризується прогресуючою хронічною атрофією шкіри та слизової вульви, пов'язаною з інволютивними змінами зовнішніх статевих органів. Презентація цієї справи була мотивована незвичним виглядом її у нашому контексті. 49-річна біла пацієнтка з артеріальною гіпертензією в анамнезі прийшла на консультацію з питань дерматології, направлену її сімейним лікарем. Вона повідомила, що приблизно через вісім місяців у вульві у неї спостерігався інтенсивний свербіж і зміни текстури, які вона зазначила як "посилення відчуття", яке посилилося, а також порушення в її менструальному періоді, які не були полегшені звичайними лікування, оскільки його трактували як вагінальних паразитів. Вона пояснила, що страждала від сильного болю під час статевого акту, частіше в останні місяці, як і проблеми зі сном та нервозність. Була проведена біопсія, яка показала склероз лишайників. Його лікували місцевими стероїдами високої потенції, кон’югованими естрогенами та психологічною підтримкою. У пацієнта було помітне поліпшення симптомів. Вона періодично проходить обстеження, щоб уникнути рецидивів та/або ускладнень.

Ключові слова: лишайник склерозний та атрофічний, вульварний лишайниковий склероз.

ВСТУП

Лишайник склерозний та атрофічний (LEA) - це неінфекційний, запальний хронічний дерматоз невідомої причини; це частіше у жінок, ніж у чоловіків, і в обох чоловіків місцем появи є геніталії. Перший опис LEA був зроблений в 1887 р. Галлопу, але в 1892 р. Дар'є описав типову гістопатологічну форму захворювання. У жінок ураження статевих органів відоме як кравроз вульви, а у чоловіків - облітеруючий ксеротичний баланіт. Його розгляд як самостійного утворення або випадково пов'язаного з іншими захворюваннями змінювався з плином часу, поки Міжнародне товариство з вивчення вульвовагінальної патології в 1976 р. Не прийняло назву LEA і, отже, термінологія була уніфікована. Екстрагенітальні ураження поодинці або пов’язані з ними можуть співіснувати. 1-3

Він рідко вражає дітей, і, якщо виявляється, це трапляється у дітей віком до семи років, переважно жінок, хоча може вражати людей похилого віку, з перевагою у жінок у перименопаузі та постменопаузі. 4.5

Його поширеність серед загальної популяції становить 1/300-1000 особин. У 85-98% випадків він знаходиться в аногенітальній області і лише 15-20% в екстрагенітальній. 1.5

Спочатку вони є ізольованими еритематозними папулами, типові ураження атрофічні, крихітні, порцелянові або більш білувато-синюшні на вигляд, округлі або овальні, діаметром до 5 см, які можуть сходитися, утворюючи великі пластини неправильного контуру. Вони можуть мати запальний кордон. 1,3 Старі ураження пергаментного кольору, зі зморшками на поверхні та фолікулярним гіперкератозом, подібним до комедонів; іноді епідерміс відокремлюється, утворюючи геморагічні пухирі. Ураження можуть бути безсимптомними або супроводжуватися місцевим сверблячкою, печінням або напругою. Приблизно в половині випадків, разом із атрофією, спостерігається значне втягнення тканин, особливо на рівні клітора та малих статевих губ, що призводить до значного звуження інтроіту вульви. Найпоширенішим симптомом є свербіж, який може супроводжуватися роздратуванням, відчуттям печіння, дизурією та диспареунією. 4.5

Лікування цього захворювання є складним, воно повинно бути спрямоване від заспокоєння свербежу та уникнення еволюції вогнищ до атрофії або поодинокості, а також розвитку плоскоклітинної карциноми та рідше бородавчастої карциноми. 1,3,6

Рекомендації щодо лікування включають:

  • Виключіть використання мила та контакт з сечею.
  • Заходи підтримки: пом’якшувальні засоби.

Перша лінія: місцеві кортикостероїди: різного віку та статі. Клобетазол пропіонат 0,05% крем, на ніч, протягом чотирьох тижнів, потім двічі на тиждень, протягом чотирьох тижнів. Якщо це не допомогло, продовжуйте щодня до вирішення.

Використовували 2% тестостеронові мазі та крем-гестагени.

Другий рядок: Інгібітори кальциневрину (ІГХ): пімекролімус 1% у кремі та такролімус 0,01% у випадках, стійких до кортикостероїдів та/або алергії. Ацитретин: 20-30 мг/день, 16 тижнів перорально, місцеві ретиноїди, у випадках також нестійких до кортикостероїдів.

Третій рядок: фототерапія, фотодинамічна терапія (ФДТ).

  • Хірургія: при плоскоклітинній карциномі та функціональних розладах. 6-8

Через незвичний характер цієї сутності в наших умовах було вирішено представити цю справу.

ПРЕЗЕНТАЦІЯ СПРАВИ

Пацієнтка, 49 років, білого кольору шкіри, заміжня, з історією артеріальної гіпертензії більше або менше двох років, протягом якої вона отримувала лікування хлорталідоном та еналаприлом по 1 таблетці щодня. Він відвідав дерматологічну консультацію VII зони охорони здоров'я в м. Сьєнфуегос, за посиланням його сімейного лікаря. Вона повідомила, що приблизно вісім місяців вона страждала від сильного свербіння в області вульви та зміни її текстури, що вона зазначила як "відчуття затвердіння", яке посилилося, а також порушення менструального періоду, все що не було, це було вирішено регулярним лікуванням, оскільки воно завжди трактувалось як вагінальні паразити. Під час допиту він пояснив, що страждав від сильного болю під час статевого акту, частіше в останні місяці, а також порушення сну та нервозності. Була призначена біопсія з передбачуваним діагнозом: крароз вульви.

Вульварний регіон: спостерігали наявність білуватого, атрофічного нальоту з натягнутою текстурою, що охоплює великі статеві губи, клітор і близькість до країв заднього проходу, з деякими подряпинами. (Рисунки 1 і 2)

фіко

Хімічні показники крові та дослідження гормонів були нормальними.

Була проведена біопсія ураження (B-000757-16), мікроскопічний опис якої повідомляв: еліптичний сегмент шкіри з гіперкератозом, стоншення епідермісу, зникнення епідермальних хребтів і заміщення підлягає дерми щільною колагеновою волокнистою тканиною, і під цим останнім хронічним запальним інфільтратом дифузних мононуклеарних клітин лімфоцитного типу, а також навантажених гемосидерином макрофагів.

Діагноз: крароз вульви або склероатрофічний лишай.

Лікування, накладене на пацієнта:

Після підтвердження діагнозу було вирішено призначити лікування місцевими стероїдами: клобетазолом двічі на день та кон’югованими естрогенами у кремі на ніч.

Для лікування розладів сну, диспареунії та тривоги була проведена консультація з психіатрією, з якої її направили на цю спеціалізовану консультацію. За ним спостерігали у відділах внутрішньої медицини та дерматології з позитивними результатами симптомів, які змусили його звернутися за медичною допомогою.

ОБГОВОРЕННЯ

Шкіра вульви, ектодермального походження, може бути осередком будь-якого дерматологічного захворювання, вона також зазнає великої різноманітності місцевих подразників, вагінальних ексудатів, менструальних рідин, сечі та калу, а також секреції шкірних залоз. 1

Склероатрофічний лишай вульви - одне з основних непухлинних захворювань на переважання статевих та перианальних органів, що з’являється у третьому віці або до цього, і за розвитком якого слід стежити, оскільки він може бути бурхливим та розвинути карциному. Цей тип ураження не слід плутати з атиповими ураженнями або лейкоплакійними процесами, які не містять базальних клітин з гідрофільною дегенерацією. 6

Це частіше у жінок, ніж у чоловіків, і в обох чоловіків кращим місцем появи є статеві органи. У жінок ураження статевих органів відоме як кравроз вульви. Може бути зачеплена лише область статевих органів, але можуть бути і окремі екстрагенітальні ураження, або пов’язані з ними, література вказує на те, що від 15 до 20% цих пацієнтів мають супутнє екстрагенітальне ураження. 3,6 Найчастішими екстрагенітальними зонами є: тулуб (під грудьми та внизу живота) та шия. два

Клінічні аспекти LE дуже різноманітні, але білуватий колір є головним ознакою. Переважним функціональним ознакою є свербіж змінної інтенсивності, періодичний або постійний, відомий як пароксизмальний свербіж або посилення ночі, який присутній у двох третинах випадків на рівні вульви та/або перианалу, викликаючи порушення в проведенні нервових імпульсів. Цей стійкий свербіж вульви, що триває протягом тривалого часу, призводить до порушення сну та здоров’я, виснаження нервової системи з подальшим розвитком психоемоційних та судинних розладів. Відчуття печіння вульви та оригінальна диспареунія також часті та мають багатофакторне походження, пов’язані зі змінами та крихкістю слизової вульви (потовиділення, ерозії, сухість, фланці тощо). Нарешті, склероз вульви лишай може бути абсолютно безсимптомним і випадково виявлений під час гінекологічного огляду, який у деяких серіях трапляється у понад 50% випадків. 8

Це шкірне ураження, яке починається з синювато-білих папул і створює злиття з іншими, створюючи дифузний білуватий малюнок у всій перианальній та вульварній областях. Потрібно пам’ятати, що карцинома in situ та інвазивний рак виглядають як білуваті ураження. Тому слід провести біопсію будь-якої ділянки, яка з’являється з цими характеристиками. 2.8

Найчастіше це захворювання починається без будь-якого відомого фактора, що викликає рівновагу, як це було у цього пацієнта. Допит, проведений фізичний та додатковий огляд не виявили попередніх статевих інфекцій; історія травм, таких як променева терапія, абдомінальна хірургія або вакцинація; септичні вогнища, або гормональні зміни відповідно, як це зазвичай трапляється. 1 У цьому випадку нам не вдалося виявити генетичний вплив на членів сім'ї або будь-який інший тип дерматозу.

Недавні дослідження показують докази багатофакторної етіології з аутоімунною основою. Ця подія підтверджується позитивною сімейною історією захворювання, пов’язаною з HLA, DQ7 та HLA A29 E B44 та пов’язаною з іншими аутоімунними дерматозами, такими як алопеція ареаліта, вітіліго, цукровий діабет та захворювання щитовидної залози. 8.1

Без лікування ЛЕ прогресує до атрофії, синехій, а іноді і стенозу, що призводить до диспареунії, дизурії та впливу на статеве життя. Основним еволюційним ризиком є ​​розвиток плоскоклітинного раку на статевих каналах (SC), який, за оцінками, становить близько 5% у великих ретроспективних серіях, оскільки анатомоклінічні дослідження показують, що близько 60% плоскоклітинних карцином вульви пов'язані з LE, на додаток до онкогенні молекулярні зміни, незалежно від інфекції вірусу папіломи людини (ВПЛ). 10,11 Цей ризик не спостерігається в екстрагенітальних ділянках.

Незважаючи на те, що це рідкісна істота, яка з’являється у жінок приблизно у віці семи років, а також у періодах пери та постменопаузи, через наявність слизово-шкірних змін та симптомів, які зумовлюють психосоматичні зміни та впливають на якість життя і навіть руйнують це через випадкові онкопроліферативні процеси, важливо відобразити ці випадки через важливість просування та профілактики, включених до програм нашої системи охорони здоров'я, які сприяють біопсихосоціальному розвитку нашого населення та постійному покращенню якості їх життя.

1. Cortés Ros OD, Matos Figueredo FN, Gahona Kross T, Villacrés Medina L. Дисемінований генітальний та екстрагенітальний атрофічний лишайний склероз. Презентація справи. Medisur [журнал в Інтернеті]. 2013 [цитоване 23 лютого 2016]; 11 (6): [прибл. 11р]. Доступно за адресою: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1727-897X2013000600010

2. Монтеагудо Баррето М, Монтеагудо де ла Гвардія Л.А., Альба Туріньо О. Вульварний лишайний склероз у дівчинки. MEDICENTRO [журнал в Інтернеті]. 2012 [цитоване 23 лютого 2016]; 16 (4): [прибл. 4р]. Доступно за адресою: http://medicentro.vcl.sld.cu/paginas de access/Sumario/ano 2012/v16n4a12/lichen.htm

3. Barchino Ortiz L, Suárez Fernández R, Lázaro Achaita P. Запальний дерматоз вульви. Actas Dermosifiliogr. 2012; 103 (4): 260-75

4. Йенсен Л.С., Byqum A. Склерозус лишайника Childood - рідкісний, але важливий діагноз. Dan Med J. 2012; 59 (5): A4424

5. Baskaramoorthy S, Bygum A. Лишайники також можуть спостерігатися у дітей. Угескр Лагер. 2012; 174 (19): 1309-10

6. Friedman P, Cesaroni E, Cohen E, Cabo H, Calb I, Rausch S, et al. Генітальний та екстрагенітальний склероз лишайників. Близько 4 випадків. Arch Arch Dermatol. 2014; 64 (4): 144-8

7. Montserrat Molgó N, Harz I, Andrighetti C, del Puerto C, Brañes J, González S. Плоскоклітинний рак вульви: клінічний випадок. Rev Chil Obstet Ginecol [журнал в Інтернеті]. 2014 р. (Цитоване 4 січня 2016 р.); 79 (5): [прибл. 6р]. Доступно за адресою: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75262014000500012

8. Renaud-Vilmer C, Dehen L, Belilovsky C, Cavelier Balloy B. Патологія вульвари. Дерматологія. 2012; 49 (3): 1-20

9. Obadía Serfaty, Castillón R, Pinto J, Martín D, Rio C. Лишайник склерозуючий і атрофічний. Звіт про справу з бібліографічним оглядом. Журнал "Свдерма". 2010; 12: 257-66

10. Гутьеррес-Паскуаль М, Вісенте-Мартін Ф.Ж., Лопес-Естебаранц JL. Лишайниковий склероз і плоскоклітинний рак. Actas Dermosifiliogr. 2012; 103 (1): 21-8

Отримано: 25 жовтня 2016 р.
Затверджено: 06 грудня 2016 року.

Грасіела Карідад Кабрера Ацеа. Спеціаліст ІІ ступеня з дерматології. Магістр в інфекційних хворобах. Доцент. Доданий Слідчий. Викладацька робота в громадській поліклініці VII. Сто пожеж. Електронна адреса: [email protected]

Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, підпадає під ліцензію Creative Commons