орфанет

  • Пошук
  • Клінічні ознаки та симптоми
  • Класифікації
  • Гени
  • Інвалідність
  • Енциклопедія для широкого загалу
  • Енциклопедія для професіоналів
  • Посібники для надзвичайних ситуацій
  • Джерела/процедури

Пошук рідкісного захворювання

Інші варіанти пошуку

Стовп лишайника

Визначення захворювання

Це рідкісний шкірний варіант плоского лишаю з переважною участю волосяних фолікулів. Це може відбуватися ізольовано або пов’язано з більш частими формами плоского лишаю, як правило, з класичним типом та/або з ротовим лишаєм.

ОРФІЯ: 525

Резюме

Епідеміологія

Його поширеність невідома.

Клінічний опис

Лишайний плоский лишай (LPP) частіше зустрічається у жінок і зазвичай проявляється у зрілому віці (40-60 років), поодинокі випадки були описані в дитинстві. У пацієнтів спостерігається перифолікулярне запалення та випадання волосся. Вони можуть бути безсимптомними ураженнями або викликати свербіж або дискомфорт. Шкіра голови є найбільш часто ураженою ділянкою, хоча може бути уражена будь-яка ділянка волохатої шкіри, наприклад, пахви або лобкова область. На периферії уражених ділянок зазвичай спостерігається еритема та периполликулярное лущення. Часто спостерігаються ділянки рубцевої алопеції з відсутністю фолікулярних отворів. Описано два додаткові варіанти LPP: лобова фіброзуюча алопеція (FFA) та синдром Лассура-Грехема-Літтла (див. Терміни). При AFF спостерігається симетрична рецесія передньої лінії імплантації волосся з прогресивною еволюцією, пов’язана з алопецією брів. Синдром Лассура-Грехема-Літтла - це поєднання фолікулярного плоского лишаю шкіри голови з фолікулярним кератозом та не рубцевою алопецією в пахвових западинах та лобку.

Етіологія

Етіологія його невідома, але вважається, що LPP відповідає аутоімунному розладу, при якому Т-лімфоцити атакують і руйнують кератиноцити, які експресують невідомі антигени-мішені. Тригерами можуть бути наркотики, контактна алергія або інфекційні агенти.

Методи діагностики

Діагноз ставлять на підставі клінічних та гістопатологічних результатів. Біопсія запального ураження показує смугастий перифолікулярний лімфоїдний інфільтрат в перешийоку та фолікулярному запаленні. Може спостерігатися вакуолізація базального шару та фолікулярна обструкція. При більш запущених ураженнях виникає перифолікулярний фіброз і руйнування волосяних фолікулів. Діагностика ускладнюється на пізніх стадіях, коли запалення стихає.

Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз включає: дискоїдний червоний вовчак (LED), фолікуліт декальванте, пемфігоїд слизової оболонки (див. Терміни), себорейний дерматит, алопеція ареата та центральну відцентрову рубцеву алопецію.

Лікування та лікування

Не існує ефективного довготривалого лікування ЛПП. Сучасні методи лікування спрямовані на уповільнення прогресування випадіння волосся та зменшення симптомів. Основою лікування є пероральні, місцеві та інтралезійні кортикостероїди. На жаль, рецидиви є частими. Інші терапевтичні варіанти включають: гідроксихлорохін, циклоспорин та метотрексат.

Прогноз

LPP може прогресувати як швидко, так і повільно. Деякі випадки вирішуються спонтанно, тоді як інші можуть мати поступовий розвиток.

Експерти: Доктор Сьюзен КУПЕР - Останнє оновлення: Березень 2011 р