Іспанська асоціація педіатрії має одним з головних завдань розповсюдження суворої та сучасної наукової інформації з різних областей педіатрії. Anales de Pediatría є Науковим висловлювальним органом Асоціації і є засобом, за допомогою якого співробітники спілкуються. У ньому публікуються оригінальні роботи з клінічних досліджень у педіатрії з Іспанії та країн Латинської Америки, а також оглядові статті, підготовлені найкращими професіоналами кожної спеціальності, щорічні повідомлення про конгрес та щоденники Асоціації, а також посібники для дій, підготовлені різними товариствами/спеціалізованими Секції, інтегровані в Іспанську асоціацію педіатрії. Журнал, орієнтир для іспаномовної педіатрії, індексується у найважливіших міжнародних базах даних: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica та Index Médico Español.

макроамілаземія

Індексується у:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Індекс наукового цитування розширений, Звіт про цитування журналів, Embase/Excerpta, Medica

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

  • Ключові слова
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Клінічні випадки
  • Обговорення
  • Ключові слова
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Клінічні випадки
  • Випадок 1
  • Випадок 2
  • Обговорення
  • Бібліографія

Макроамілаземія - це сутність, яку слід підозрювати у будь-якого пацієнта з підвищеними концентраціями амілази в плазмі без клінічних даних або додаткових досліджень, які демонструють наявність стану підшлункової залози або привушної залози. Характеризується підвищенням рівня амілази плазми внаслідок циркулюючих високомолекулярних макрокомплексів, утворених молекулою амілази, загалом пов’язаною з імуноглобуліном. За відсутності захворювань нирок гіпераміласемія без підвищеної амілаурії призводить до цього діагнозу, що підтверджується визначенням компонентів макромолекули.

У педіатрії це рідкісна сутність. Це було описано як випадкову знахідку, пов’язану з болем у животі та целіакією. Представлено 2 педіатричні випадки макроаміласемії, а також необхідні тести для її діагностики.

Знання цієї біохімічної патології дозволяє її відрізнити від інших ситуацій із підвищеною амілазою, щоб уникнути додаткових обстежень та зайвих інвазивних методів лікування.

Макроамілаземію слід враховувати у будь-якого пацієнта з високим вмістом амілази в плазмі крові, відсутність клінічних ознак та додаткових негативних досліджень на захворювання підшлункової залози або привушної залози. Характеризується збільшенням рівня амілази в сироватці крові за рахунок циркулюючих високомолекулярних макрокомплексів, що найчастіше утворюються внаслідок зв’язування амілази з імуноглобуліном. При нормальній функції нирок гіперамілаземія без збільшення амілази сечі наводить діагноз і підтверджується визначенням високомолекулярних компонентів.

Це незвичайне явище в педіатрії. Це було описано як випадкову знахідку, пов’язану з болем у животі та целіакією. Ми повідомляємо про два педіатричні випадки макроамілаземії та огляд тестів, необхідних для її діагностики.

Краще розуміння цієї біохімічної аномалії дозволяє нам диференціювати її від інших ситуацій, пов’язаних з гіперамілаземією, щоб уникнути додаткових інвазивних досліджень та непотрібних методів лікування.

Наявність підвищеної амілази в сироватці крові зазвичай передбачає наявність захворювання підшлункової залози або привушної залози. Однак існують ситуації, коли гіпераміласемія, пов’язана з болем у животі чи не, полягає у наявності макроамілаземічних комплексів у людини без участі зазначених органів 1,2 .

У 1964 р. Wilding та співавт. 3 описали перший випадок гіпераміласемії, не пов'язаний із підвищеною секрецією ферменту або нирковою недостатністю, яка може зменшити його виведення. Пізніше, в 1967 р., Berk et al. 4 запропонували термін макроаміласемія для позначення цієї ситуації. Макроамілаземія - це біохімічна зміна, що характеризується підвищеними концентраціями амілази в плазмі крові внаслідок присутності циркулюючих макрокомплексів, без посилення секреції ферментів. Етіопатогенез невідомий 2. Макрокомплекси складаються з молекули амілази (панкреатичного або слинного походження), зв’язаної з білком плазми, який, як правило, є імуноглобуліном (Ig) A або G, головним чином IgA і, рідше, з глікопротеїном або полісахаридом. Ці макромолекули не фільтруються в нирках через їх високу молекулярну масу (150 000-2 000 000 Da), тому значення амілази в сечі не збільшується, а функція нирок нормальна 1, 5,6 .

Два педіатричні випадки представлені з діагнозом макроаміласемія, один - при дослідженні абдомгії у здорової 8-річної дівчинки, а інший - під час спостереження 4-річного пацієнта з первинним імунодефіцитом (ПІД).

КЛІНІЧНІ СПРАВИ Випадок 1

Хворий 4-річного віку з гіпераміласемією панкреатичного походження, виявлений при дослідженні дисфагії внаслідок інфекційного езофагіту. Вас вражає ПІД з дефіцитом IgA, діагностований внаслідок рецидивуючих інфекцій (виразки, середній отит, бронхіт, фолікуліт, гастроентерит, рецидивуючі пневмонії через Streptococcus pneumoniae та неінвазивне захворювання внаслідок цитомегаловірусу із залученням гепатоселезенки), пост- стійкий застій, облітеруючі бронхіоліти з бронхоектазами та стійка гіпертрансаміназемія (вірусна негативна та біопсія печінки з ознаками реактивного гепатиту та легкого перисинусоїдального фіброзу). Він отримує лікування внутрішньовенним гама-глобуліном кожні 21 день і є носієм гастростомії для ентерального харчування. Починаючи з 3-річного віку, він представляє періодичні епізоди дисфагії, пов’язані з інфекційним езофагітом та гастритом.

Діагноз макроаміласемії встановлюється шляхом виявлення стійкої гіпераміласемії з іншими маркерами нормального ураження підшлункової залози, нормальної або зниженої амілаурії за відсутності ниркової недостатності, і підтверджується електрофорезом, хроматографією та методами імунопреципітації 5,6. Основний клінічний інтерес полягає у необхідності відрізняти її від інших ситуацій, що трапляються з гіпераміласемією та потребують специфічного лікування, а також у необхідності виключити супутні захворювання.

Найбільш частим клінічним проявом є біль у животі, гострий або хронічний. Однак той факт, що ця зміна присутня у здорових безсимптомних пацієнтів і що її стійкість була підтверджена при зникненні абдомінальних симптомів, свідчить про те, що ця асоціація може бути випадковою. 5, 7 .

Більшість медичної літератури описує випадки у дорослих пацієнтів, у яких очевидна зв'язок між макроаміласемією та різними станами: аутоімунні захворювання (хронічний гломерулонефрит, гіпергамаглобулінемія з позитивними антитілами до ДНК, системний червоний вовчак, гіпотиреоз), новоутворення 8 (множинна мієлома, неоплазія яєчників, карцинома легенів та шлунка, феохромоцитома), мальабсорбція, алкоголізм, захворювання печінки та целіакія. Остання є найбільш часто описуваною суттю, і нормалізація концентрацій амілази була виявлена ​​після дотримання безглютенової дієти 9–12. Також спостерігались макрокомплекси, утворені ліпазою, які можуть співіснувати з наявністю макроамілази або бути виявлені ізольовано 13 .

Опубліковано педіатричних випадків небагато, деякі із сімейної макроаміласемії в анамнезі. Більшість з них пов’язані з епізодами самообмежених болів у животі та травм живота 9, 13–15. У 3 дітей це було пов’язано з гепатитом, дефіцитом IgA та гіпотиреозом аутоімунного походження. Як і у дорослих, найбільш часто асоційованим захворюванням є целіакія, і оскільки воно спочатку може бути безсимптомним, рекомендується виключити його у дітей з макроаміласемією 7, 16-18. Викладені вище випадки схожі на випадки, опубліковані, оскільки один пацієнт представляв дефіцит IgA як частину гуморального ПІД та діагностував целіакію, а у іншого на початку дослідження боліли в животі.

Оскільки це доброякісна аномалія, немає специфічного лікування, і рекомендується серійний клінічний та аналітичний контроль, включаючи дослідження супутніх захворювань.

Макроамілаземію слід завжди враховувати у пацієнта з атиповими клінічними ознаками панкреатиту, особливо якщо підвищення рівня амілази з часом зберігається і симптоми стихають. У цьому сенсі корисно буде визначити аміласемію у всіх пацієнтів з болями в животі та гіпераміласемією, а наявність макроамілаземічного комплексу буде підозрюватися, коли ця гіпераміласемія триває більше 7 днів, амілаурія зменшується та внутрішньочеревний стан не спостерігається; таким чином, вдасться уникнути інвазивних та непотрібних діагностичних та терапевтичних маневрів 1, 8 .