Мартін МІСТРОК МІЄЛОЇДНИЙ НЕОПЛАСІЯ КОМЕНІЙ БРАТІСЛАВСЬКИЙ УНІВЕРСИТЕТ
МІЄЛОЇДНА НЕОПЛАЗІЯ Мартін Містрік, доктор медицини, доктор філософії, доц. проф. Мартін Містрік, доктор медицини, доктор філософії, доц. проф./Університет Коменського в Братиславі, 2014 Рецензент: проф. MUDr. Станіслав Спаник, CSc. Відділення внутрішньої онкології, OUSA, Братислава ISBN 978-80-223-3594-2
ЗМІСТ СПИСОК ТАБЛИЦ. 4 1 ГОСТРА МІЄЛОБЛАСТИЧНА ЛЕВКЕМІЯ. 5 1.1 Визначення. 5 1.2 Етіологія. 5 1.3 Виникнення. 5 1.4 Патофізіологія. 6 1.5 Клінічна картина. 7 1.6 Діагностика. 8 1.7 Терапія. 9 1,8 лікування AML. 11 2 МІЄЛОДИСПЛАСТИЧНИЙ СИНДРОМ. 14 2.1 Визначення. 14 2.2 Епідеміологія. 14 2.3 Етіологія та патофізіологія. 14 2.4 Клінічна картина. 15 2.5 Діагностика. 16 2.6 Диференціальна діагностика. 17 2.7 Прогностичні фактори. 17 2.8 Лікування. 19 3 ХРОНІЧНА МІЕЛОЦИТОВА ЛЕВКЕМІЯ (ХМЛ). 22 3.1 Визначення. 22 3.2 Епідеміологія. 22 3.3 Етіологія та патофізіологія. 22 3.4 Клінічна картина. 23 3.5 Діагностика. 24 3.6 Диференціальний діагноз. 25 3.7 Лікування. 25 4 МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНА НЕПЛАСТИКА. 28 4.1 Визначення. 28 4.2 Класифікація. 28 4.3 Поліцитемія. 29 4.3.1 Визначення. 29 4.3.2 Епідеміологія. 29 4.3.3 Етіолог та патофізіологія. 30 4.3.4 Клінічна картина. 30 4.3.5 Діагностика. 31 4.3.6 Диференціальна діагностика. 32 4.3.7 Хід і прогностичні фактори. 32 4.3.8 Лікування. 33 4.3.9 Ускладнення лікування. 34 4.4 Первинний мієлофіброз. 34 4.4.1 Визначення. 34 4.4.2 Епідеміологія. 34 4.4.3 Етіопатогенез. 34 4.4.4 Клінічна картина. 35 4.4.5 Діагностика. 35 4.4.6 Диференціальна діагностика. 37 4.4.7 Перебіг та прогностичні фактори. 37 4.4.8 Лікування. 37 2
4.5 Основна тромбоцитемія. 38 4.5.1 Визначення. 38 4.5.2 Епідеміологія. 38 4.5.3 Етіологія та патофізіологія. 38 4.5.4 Клінічна картина. 39 4.5.5 Діагностика. 39 4.5.6 Хід і прогностичні фактори. 4.5.7 Лікування. 41 4.6 Хронічний нейтрофільний лейкоз. 41 4.7 Системний мастоцитоз. 4.8 Хронічний еозинофільний лейкоз, не зазначений інакше. 43 4.8.1 Клінічна картина. 43 4.8.2 Діагностика. 4.8.3 Лікування. 4.9 Мієлопроліферативна неоплазія некласифікована. 44 4.10 Мієлоїдні (та лімфоїдні) неоплазії з еозинофілією та аномаліями PDGFRA, PDGFRB або FGFR1. 44 4.11 Мієлоїдні (та лімфоїдні) неоплазії з патологією PDGFRA. 44 4.12 Мієлоїдні (і лімфоїдні) неоплазії з патологією PDGFRB. 45 4.13 Мієлоїдні та лімфоїдні новоутворення з аномалією FGFR1. 45 5 ТРАНСПЛАНТАЦІЯ ГЕМОПОЙНИХ КЛІТИН. 46 5.1 Категорії TKB. 46 5.2 Режим очікування. 49 5.3 Процедура трансплантації. 51 5.4 Додавання. 51 5.5 Ускладнення TKB. 52 5.5.1 Рання токсичність. 52 5.5.2 Пізня токсичність. 52 5.5.3 Хвороба трансплантат проти господаря (GvHD). 53 5.5.4 Поразка трансплантата. 54 5.5.5 Інфекція. 54 5.6 Лікування мієлоїдних новоутворень ТКБ. 55 5.6.1 Гострий мієлобластний лейкоз. 55 5.6.2 Хронічний мієлоцитарний лейкоз. 55 5.6.3 Мієлофіброз. 55 5.6.4 Мієлодиспластичний синдром. 57 5.6.5 Рецидив після трансплантації. 57 6 ВИВЧЕННЯ ЛІТЕРАТУРИ. 58 3
СПИСОК ТАБЛИЦ Таблиця 1-1 Класифікація FAB гострого мієлобластного лейкозу. 9 Таблиця 1-2 Класифікація ВООЗ гострого мієлобластного лейкозу (ОМЛ). 10 Таблиця 1-3 Прогностичні фактори ПВК. 13 Таблиця 2-1 Класифікація мієлодиспластичного синдрому ВООЗ. 17 Таблиця 2-2 Міжнародна система прогнозування балів MDS. 18 Таблиця 2-3 Переглянута міжнародна система прогнозування балів MDS. 19 Таблиця 3-1 Несприятливі прогностичні фактори для ХМЛ. 24 Таблиця 4-1 Критерії діагностики поліцитемії (PV). 31 Таблиця 4-2 Діагностичні критерії первинного мієлофіброзу (ПМФ). 36 Таблиця 4-3 Діагностичні критерії есенціальної тромбоцитемії (ЕТ). 40 Таблиця 4-4 Класифікація мастоцитозу. 42 Таблиця 4-5 Діагностичні критерії системного мастоцитозу. 43 4
і рак яєчників. Майже у всіх пацієнтів із вторинною ГМЛ є хромосомні аномалії, зазвичай гіподиплоїдія з -5 та/або -7. У цих пацієнтів, як правило, є прелейкемічний синдром з панцитопенією, який триває кілька місяців до явного ПВК. Вони погано реагують на хіміотерапію, і, незважаючи на лікування, медіана виживання становить лише 3 місяці після розвитку ОМЛ. Таблиця 1-3 Прогностичні фактори AML Сприятливий несприятливий De novo AML Вторинний (після MDS/Th) Вік 60 років При dg. Le 100 x 10 9/л Ø лейкемія ЦНС лейкемія ЦНС Сприятлива цитогенетика Несприятлива цитогенетика NPM1, CEBPA. FLT3 ITD. KR1 після 1-ї індукції CHT Ø KR1 після 1-ї індукції CHT 13
Таблиця 2-1 Класифікація ВООЗ мієлодиспластичного синдрому ВООЗ підтип RA RCMD RARS RCMD - RS RAEB I RAEB II MDS - U MDS s 5q - Кількість вибухів у KD 2,5 (років) 5,7 3,5 1,2 0,4 18
Таблиця 2-3 Міжнародна система прогнозних балів (IPSS-R) Вибухи в КД (%) 2> 2 - 10 Каріотип Дуже сприятливий Сприятливий Проміжний Несприятливий Дуже несприятливий Цитопенія Hb 1,5-3> 3 -4,5> 4,5-6> 6 ( років) 8,8 5,3 3,2 1,6 0,8 2,8 ЛІКУВАННЯ Терапія залежить від симптомів, типу та стадії захворювання, категорії ризику, віку, супутніх захворювань та наявності відповідного донора кісткового мозку (бажано родича), що є необхідною умовою ТКБ. При лікуванні MDS його можна застосовувати як окремо, так і в поєднанні: 1. Підтримуюче лікування (полегшення симптомів) шляхом переливання еритроцитів або тромбоцитів, антибіотиків та інших препаратів, 2. Стимуляція здорових кровотворних клітин факторами росту, 19