мастоцитоз є дивна хвороба. І під "рідкісним" я маю на увазі не тільки те, що його назва звучить для нас дивним, але за визначенням воно входить до так званих "рідкісних захворювань", що означає, що воно зустрічається менше ніж у 1 на 2000 мешканців.
У сьогоднішній статті я дам вам кілька мазків про мастоцитоз та його наслідки в дитинстві.
ЩО ТАКЕ МАСТОЦИТОЗ?
Це захворювання, яке може вразити шкіру та/або інші органи, викликане накопиченням тучні клітини. Тучні клітини - це клітини, які всі ми маємо в крові та тканинах і які беруть участь в алергічних реакціях. Люди з мастоцитозом мають більше тучних клітин, ніж зазвичай, які можуть накопичуватися в шкірі або кістковому мозку серед інших.
На щастя, в діти у частих, що впливає тільки до шкіри не завдаючи впливу на інші ділянки тіла.
ЯКІ СИМПТОМИ має мастоцитоз у дітей?
Це хвороба, яка може бути дуже помірний або навпаки, суттєво впливають на якість їхнього життя. На щастя, найчастіше у дітей стоїть на першому місці.
Більшість дітей мають виключно шкірний мастоцитоз
На відміну від дорослих, у більшості дітей з мастоцитозом захворювання вражає тільки на шкірі. Ми називаємо це шкірним мастоцитозом (ШК), і він може проявлятися у 3 формах, які зазвичай починаються в перший рік життя:
- Мастоцитома шкіри: Це червона або помаранчева шишка на шкірі, яка зазвичай з’являється в перші місяці життя і може почервоніти, випирати, свербіти або навіть утворити пухир, якщо ми його розтираємо або зі зміною температури (це називається знаком Дар’є ). Деякі діти мають більше одного, однак у дорослих надзвичайно рідко буває тучна клітина.
- Макуло-папульозний мастоцитоз (також називається пігментна кропив'янка): це кілька плям або невеликих горбків, розсіяних по всій шкірі, які, на відміну від того, що трапляється у дорослих з мастоцитозом, зазвичай мають різні розміри та форму. Ці плями або горбки також можуть відчувати знак Дар'є; Іншими словами, зіткнувшись з певними подразниками, вони можуть набрякати, червоніти, свербіти або навіть ставати пухирями.
- Дифузний шкірний мастоцитоз: шкіра цих дітей є червоний Y потовщений (подібно до слонів). Він червоніє ще легше, і пухирі часто з’являються в різних областях (знову ж таки, знак Дар’є). Це більш ефектна картина, ніж попередні дві, але водночас набагато рідше (менше 1% від усіх дітей з мастоцитозом). .
У переважній більшості випадків усі ці форми мастоцитозу є вони з часом заживають. Найпоширенішим є такий до підліткового віку вже зникли. У дуже рідкісних випадках хвороба може зберігатися і до зрілого віку, тому важливо зробити a спостереження у лікаря поки ми не переконаємось, що ураження зникли.
Більшість інфантильних мастоцитозів не є серйозними і з роками зникають
Дорослі з мастоцитозом мають значний ризик розвитку анафілаксія (різновид дуже серйозної алергічної реакції); однак у дітей це відбувається в менше 3% справ.
Можуть бути дуже рідкісні випадки, коли у дітей, окрім ураження шкіри, є ще й мастоцитоз кісткового мозку. Як я вже казав вам, це трапляється дуже рідко, але без сумніву дерматолог або педіатр врахує це при оцінці стану пацієнта.
ЯК ДІАГНОСТУЮТЬся мастоцитоз у дітей?
У багатьох випадках з a фізичне дослідження плям або горбків на шкірі, дерматолог або педіатр вже може отримати уявлення про діагноз. Якщо батьки говорять нам, що ці плями або горбки червоніють або набрякають при розтиранні місця ураження, коли дитина плаче або під час ванни, це ще простіше.
На додаток до спостереження плям або грудок проводиться біопсія шкіри та аналіз для вивчення триптази
Однак у багатьох випадках a біопсія шкіри, проаналізувати його та підтвердити правильність діагнозу. Також загальнодоступним є запит на повний аналіз крові для вивчення триптаза, білок, отриманий з тучних клітин, що дає нам уявлення про ступінь захворювання. У переважній більшості випадків це так нормальний у дітей, якщо ні, то необхідні додаткові тести, щоб переконатися, що мастоцитоз не впливає на інші органи. Як я вже кажу, це винятково.
Біопсія кісткового мозку зазвичай не потрібна дітям з мастоцитозом
Можливо, ви прочитали в якомусь іншому джерелі про можливість проведення біопсії кісткового мозку. У переважній більшості дітей з мастоцитозом це не є необхідним, на відміну від дорослих.
ЯК ЛІКУЄТЬСЯ мастоцитоз у дітей?
Знаючи, що нормальною тенденцією мастоцитозу у дітей є покращуватися з роками, Лікування спрямоване на зменшення симптомів (почервоніння, пухирі, свербіж), якщо такі є, і, перш за все, на уникнення тригерів.
- ЗНИЖЕННЯ СИМПТОМІВ:
Мастоцитоми та макулопапульозні мастоцитози у багатьох випадках не потребують ніякого лікування. Іноді лікарі рекомендують кортикостероїдний крем, а іноді потрібні інші ліки, такі як антистаміни або кромоглікат. Дифузний шкірний мастоцитоз (найрідкісніша форма) є складнішим для лікування, і, як правило, потрібні пероральні ліки, іноді з використанням фототерапії та моніторингу в спеціалізованих центрах.
два. УНИКНЕННЯ ТРИГЕРІВ:
Важливо не терти ділянки шкіри з мастоцитозом, а також мінімізуйте різкі перепади температури, наприклад під час ванни
Я вже коментував, що анафілаксія дуже рідко зустрічається у дітей, тому (на відміну від дорослих) немає необхідності уникати будь-якої їжі або ліків. Також немає проблем використовувати місцеву анестезію для невеликих втручань.
На відміну від дорослих з мастоцитозом, діти не повинні уникати їжі та ліків
Вакцини не протипоказані, і їх слід вводити відповідно до графіка вакцинації. У деяких випадках лікар може рекомендувати лікування антигістамінними препаратами, щоб уникнути можливої реакції після вакцинації (особливо у випадку лихоманки, яка може спричинити реакцію).
ВИСНОВОК ...
Можна сказати, що, за невеликим винятком, мастоцитоз у дітей протікає легко, з доброякісним перебігом. Навіть у найбільш вражаючих (і рідкісних) випадках, таких як дифузний шкірний мастоцитоз, стан, як правило, зникає та заживає спонтанно з роками. Однак є невеликий відсоток, який може тривати і після підліткового віку, і тому важливо бути належним чином під наглядом лікаря-спеціаліста.
Я залишаю вам кілька посилань, які можуть вас зацікавити. Майте на увазі, що деякі з них говорять у всьому світі про мастоцитоз (у тому числі і у дорослих), який мало пов’язаний з прогнозом та лікуванням у дітей.