Це закупорка проток (шляхів), що переносять рідину, яка називається жовчю, від печінки до жовчного міхура.
Причини
Атрезія жовчовивідних шляхів виникає, коли жовчні протоки всередині печінки або поза нею аномально вузькі, закупорені або відсутні. Жовчні протоки переносять травну рідину від печінки до тонкої кишки, щоб розщеплювати жири та фільтрувати відходи з організму.
Причина захворювання незрозуміла, це може бути пов’язано з:
Найчастіше вражає нащадків східноазіатського населення та афроамериканців.
Жовчні протоки допомагають вимивати відходи з печінки і нести солі, які допомагають тонкому кишечнику розщеплювати (перетравлювати) жири.
Симптоми
Інші симптоми можуть включати:
Тести та іспити
Тести для діагностики атрезії жовчовивідних шляхів включають, але не обмежуючись цим:
- Рентген черевної порожнини для виявлення збільшення печінки та селезінки
- УЗД черевної порожнини для перевірки внутрішніх органів
- Аналізи крові для перевірки загального та прямого рівня білірубіну
- Гепатобіліарне сканування (HIDA), щоб перевірити, чи працюють жовчні протоки та жовчний міхур належним чином
- Біопсія печінки для перевірки тяжкості цирозу або для виключення інших причин жовтяниці
- Рентген жовчних проток (холангіографія), щоб перевірити, відкриті чи закриті жовчні протоки
Лікування
Очікування (прогноз)
Можливі ускладнення
Ускладнення можуть включати:
- Інфекція
- Незворотний цироз
- Печінкова недостатність
- Хірургічні ускладнення, включаючи провал процедури Касая
Перевірте у постачальника, чи не розвивається у вашої дитини жовтяниця або інші симптоми атрезії жовчних шляхів.
Альтернативні назви
Інструкції пацієнта
Зображення
- Жовч, що утворюється в печінці
Список літератури
Берлінський СК. Діагностична візуалізація новонародженого. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатально-перинатальна медицина Фанарова і Мартіна. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 38.
Казарес Дж., Уре Б, Яматака А. Атрезія жовчовивідних шляхів. В: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Дитяча хірургія Холкомба та Ешкрафта. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 43.
Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Холестаз. У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 383.
О'Хара С.М. Педіатрична печінка та селезінка. В: Rumack CM, Levine D, eds. Діагностичне УЗД. 5-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 51.
Остання редакція 1/1/2020
Переклад та локалізація: DrTango, Inc.