Діагностика цитрулінемії з підвищеною концентрацією амонію повинна супроводжуватися екстреним лікуванням для видалення надлишку аміаку з крові що може загрожувати вашому життю та пізніше неврологічному розвитку через свою нейротоксичність. Це можна зробити діалізом, якщо значення амонію дуже великі.
В якості довготривалого лікування слід зменшувати природні білки в раціоні (грудне молоко або штучне молоко), замінюючи їх частково дієтичними добавками (суміш з незамінними амінокислотами та аргініном, калорійними добавками) відповідно до віку та клінічного стану, оскільки амінокислоти необхідні для утворення білків, необхідних дитині для їх розвитку.
Існують також методи лікування (хелатні сполуки), які допомагають тримати аміак під контролем., як бензоат та фенілбутират. Отримані сполуки (гіппурат та фенілацетилглютамат відповідно) легко усуваються із сечею, сприяючи тим самим елімінації аміногруп обох амінокислот.
В даний час існує можливість трансплантації печінки у пацієнтів із важким клінічним лікуванням через часті метаболічні декомпенсації.