Стаття медичного експерта

  • Епідеміологія
  • Причини
  • Фактори ризику
  • Патогенез
  • Симптоми
  • Ускладнення та наслідки
  • Діагностика
  • Інший діагноз
  • Лікування
  • З ким ви хочете зв’язатися?
  • Профілактика
  • Прогноз

Ендокринологічна мікседема вважається найсерйознішою формою дисфункції щитовидної залози і гіпотиреозу, що виражається критично низьким рівнем синтезу гормонів щитовидної залози або його повним припиненням.

причини

Також називається мікседема - стан, пов’язаний з потовщенням і набряком шкіри, який спричинений порушенням обміну речовин із тривалим дефіцитом гормонів щитовидної залози.

Згідно з МКБ-10, ця патологія відноситься до неуточненого гіпотиреозу і має код Е03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Епідеміологія

Субклінічні форми гіпертиреозу спостерігаються у 6-8% жінок (у т.ч. 2,5% вагітних) та 3% чоловіків. Крім того, мікседема, як показує статистика Європейської асоціації щитовидної залози, частіше зустрічається у жінок із захворюваннями щитовидної залози (2%), ніж у чоловіків (0,2%).

Частота гіпотиреозу зростає з віком і найчастіше зустрічається у людей старше 50 років. Низький рівень ТТГ спостерігається у 3% населення старше 80 років.

Найпоширенішою причиною цієї патології у всьому світі є дефіцит йоду. А в регіонах, де немає проблем з дефіцитом, частіше діагностують аутоімунний та ятрогенний гіпотиреоз. Перше місце аутоімунного ураження щитовидної залози знаходиться в Японії.

Претебіальна мікседема діагностується максимум у 5% пацієнтів із хворобою Грейвса у відносно старому віці. Ускладнення мікседеми у вигляді коми мікседема виникає у двох третинах випадків у жінок середнього віку 70-75 років. У Європі захворюваність комою внаслідок важкої форми щитовидної залози не перевищує 0,22 на мільйон населення на рік, в Японії ця кількість у п'ять разів більша.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Причини мікседеми

Цей стан пов'язаний з іншими симптомами низької функції щитовидної залози, а основні причини мікседеми безпосередньо пов'язані з первинним або вторинним гіпотиреозом, тобто недостатньою продукцією тиреоідних гормонів - тироксину (Т4) і трийодтироніну (Т3).

Первинний гіпотиреоз, мікседема, при якій вони можуть розвинутися у разі виникнення щитовидної залози (видалення щитовидної залози); опромінення (включаючи обробку йодом радіоізотопами); генетично обумовлений аутоімунний тиреоїдит (тиреоїдит Хашимото). Дефіцит щитовидної залози, який спостерігається при дефіциті або надлишку йоду та за наявності старшої ферментопатії (зазвичай дефіцит периферичних тканин металоферментів тироксин-5-дейодинази, що призводить до зниженої реакції на тканини рецепторів тироксину та трийодтироніну).

Пригнічуючи синтез і вивільнення гормонів щитовидної залози - ятрогенний гіпотиреоз - може призвести до тривалого застосування препаратів літію рекомбінантного альфа-інтерферону, ацетилсаліцилової кислоти, системних кортикостероїдів, антиаритмічних засобів (аміодарон або Кординіла), деяких протипухлинних препаратів, інгібіторів цитостатиків (цитостатики ).

При вторинному (гіпофізарному) гіпотиреозі спричиняється мікседема, пов'язана з частковою часткою гіпофіза, і порушує процес вироблення тиреотропного гормону щитовидної залози передньої частки (тиреотропін або ТТГ). Це може бути як вроджена форма дефіциту гормону гіпофіза (з генетичними мутаціями), так і наслідки травми, хірургічного втручання, вищих доз опромінення, ішемізова тканина гіпофіза після пологів (синдром Шихана), пухлини головного мозку (аденома гіпофіза).

Проблемою може бути також недостатній синтез гіпоталамусного гормону тироліберину, що вивільняє гіпофіз фактор, який стимулює гормон тиреотропного гормону гіпофіза.

Відомими зв’язками є мікседема та хвороба Бадедова (хвороба Грейвса з підвищеним ураженням гормонів щитовидної залози - гіпертиреоз), яка є елементом, що є екзофтальмом, а також така форма дермопатії щитовидної залози, як претибіальна мікседема (мікседема нижніх кінцівок).

Етіологічно мікседема у дітей також пов’язана з пригніченням або дисфункцією щитовидної залози, див. Більше інформації - Гіпотиреоз у дітей

Однак наявність важкого вродженого гіпотиреозу, що розвивається у випадках пренатальної аплазії та гіперплазії щитовидної залози, а також внаслідок гіпотиреозу матері або впав з її плода сенсибілізації рецепторів ТТГ у плода, у новонароджених та дітей у перші роки життя розвивається кретинізм - стан сильного невлаштованого фізичного та психічного розвитку.

Ідіопатична атрофія щитовидної залози або епізодичний гіпотиреоз можуть призвести до ідіопатичної мікседеми.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29 ]]]

Фактори ризику

Насправді вони є основними факторами ризику мікседеми - якщо у пацієнта є гіпотиреоз (первинний чи вторинний), як і очевидна етіологічна та патогенна кореляція між гіпотиреозом та мікседемою та мікседемою та хворобою Грейвса.

Як зауважив ендокринолог у стані, мікседема часто призводить до неадекватного лікування гіпотиреозу, і це посилюється інфекцією, екстремальним переохолодженням та іншими ендокринними та гормональними порушеннями (особливо у жінок), травмами головного мозку, вживанням певних препаратів.

Фактори ризику включають нестачу амінокислот (тирозину, треоніну, триптофану, фенілаланіну), які необхідні для синтезу тироксину та трийодтироніну.

Жінки, люди старше 50 років, пацієнти з будь-якими аутоімунними порушеннями, а також ті, у кого в організмі недостатньо цинку та селену, схильні до ризику гіпотиреозу та мікседеми. Відомо, що іони цинку та селену необхідні для перетворення тироксину в активний трийодтиронін, і ця біохімічна реакція погано виражена під час внутрішньоутробного розвитку у немовлят та людей після 70 років.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Патогенез

У зв'язку з екстратироїдальними проявами дисфункції гормонів щитовидної залози та їх недостатньою участю в регуляції загального метаболізму патогенез мікседеми - у вигляді уражень шкіри щитовидної залози - відбувається накопичення та зберігання в шкірі Комплекс гідрофільних сполук пов'язує воду з міжклітинною масою, викликаючи набряк в іншій локалізованій мікседемі.

Для поліпшення активації та синтезу глікозильованих фібробластів протеоглікану вивільнення з клітини призводить до функціонально неактивного антигену щитовидної залози, який індукує вироблення антитіл до рецепторів тиретропіну гіпофіза. А при зобі імунокомпетентні лімфоцити реагують на тиреоїдні гормони рецептори щитовидної залози і тиреоглобулін, він інфільтрується тканиною - від фіброзних змін і накопичення глікозаміногліканів.

[37], [38], [39]

Симптоми мікседеми

У пацієнтів з важким гіпотиреозом, які досягли стадії мікседеми, з’являються перші симптоми:

  • бліда і суха шкіра та її шорсткість (особливо на підошвах, колінах, долонях та ліктях);
  • сильний набряк тканин навколо очей (набряклі повіки звужують свій розріз) і в області шиї над ключицями;
  • оніміння всього обличчя.

Осмотичний набряк захоплює язик (чому він потовщується) і слизові гортані, що в сукупності призводить до осиплості, утруднення артикуляції та безглуздого мовлення.

Досить рідкісною, локально обмеженою формою прояву аутоімунного тиреоїдиту або хвороби Грейвса - претибіальна мікседема (дермопатія щитовидної залози або локалізована мікседема) - є набряк тісної гомілки. Набряк має круглу форму, різного розміру і утворень, що виступають над рульовим колесом, розташовані фронтально і поперечно в шкірі та підшкірній клітковині нижче колін (ближче до щиколотки). Ураження, як правило, легкі, але можлива їх гіперпігментація (від жовтого до оранжевого) та посилення ороговіння; Пошкоджена шкіра закривається, з’являється чіткий волосяний фолікул і чіткий малюнок текстури шкіри. Площа набряку поступово збільшується, нижче колін стопи потовщуються, шкіра стає ціанотичною. Можливе запалення шкіри на набряклих ділянках.

Іншим видом шкірного прояву гіпотиреозу щитовидної залози (у рідкісних випадках її гіперфункції) є дифузна туберкульозна мікседема. Це виглядає як воскові вузлики на тлі набряклої шкіри обличчя та шиї, верхніх кінцівок, грудей, спини та статевих органів.

Клінічні ознаки мікседеми (визначаються як загальний стан важкого дефіциту тироксину, трийодтироніну або титеротропіну) проявляються:

  • витончення волосся і випадання волосся (особливо це видно на бровах);
  • дорожній затор;
  • зниження температури тіла вранці (через дефіцит тироксину швидкість термогенезу сповільнюється) та підвищений озноб;
  • зниження частоти серцевих скорочень;
  • задишка, нічне апное;
  • накопичення в черевній рідині (асцит), в легенях (плевральний випіт) і в грудній порожнині біля серця (перикардіальний випіт);
  • біль у м’язах, парестезія та судоми;
  • відсутність поту;
  • підвищена стомлюваність, уповільнення психічних реакцій, розлади пам’яті, депресія (у пацієнтів літнього віку ці симптоми нагадують хворобу Альцгеймера).

Мікседема у дітей (інфантильна мікседема) виникає після народження і проявляється у повільному розвитку та зростанні під час пологів. Крім того, може відбутися воскове вдихання шкіри, в результаті чого перо і ніс носа збільшуються. Цей стан також називають інфантилізмом Бриссо.

Ускладнення та наслідки

Мікседема, яка сама по собі є складною формою гіпотиреозу, призводить до серйозних ускладнень.

Це розвиток ішемічної хвороби серця та серцево-судинної недостатності, психозу, остеопорозу, а також підвищеної сприйнятливості до інфекцій. У жінок мікседема сповнена безпліддям, абортами, мертвонародженнями або народженням дитини з вродженими розладами.

Рідкісними, але найбільш серйозними та небезпечними для життя наслідками цього стану у дорослих є мікседема або гіпотиреоїдна кома (код E03.5 МКБ-10), - повна втрата свідомості, гіпоксія, гіперкапнія, гіповентиляція, падіння артеріального тиску та переохолодження. Смертність від серцевої недостатності при мікседемі в комі - не менше 20%.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Діагностика мікседеми

Діагноз мікседеми, проведений ендокринологами, ґрунтується на комплексному обстеженні, що включає обстеження пацієнта та лабораторні дослідження крові на:

  • рівні гормонів Т4, Т3 і ТТГ;
  • тиреоглобулін;
  • антитіла до рецептора анти-ТТГ;
  • рівень глюкози, креатинкінази та пролактину.

Прикладна інструментальна діагностика: УЗД, сцинтиграфія та МРТ щитовидної залози, рентген грудної клітки (для візуалізації випотів плеври та перикарда). Якщо ви підозрюєте вторинний гіпотиреоз, вам потрібна МРТ головного мозку.

[47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55]

Інший діагноз

Диференціальна діагностика цього стану надзвичайно важлива - для того, щоб відрізнити його від інших порушень: відсутність надниркових залоз, печінки або нирок; інсульт, сепсис або синдром недостатньої секреції антидіуретичного гормону (АДГ).