Стаття медичного експерта

  • Епідеміологія
  • Причини
  • Патогенез
  • Симптоми
  • Форми
  • Що потрібно дослідити?
  • Як дослідити?
  • Лікування
  • З ким ви хочете зв’язатися?

Крипторхізм - це стан, коли одне або обидва яєчка не потрапляють в мошонку. Крипторхізм часто є причиною порушення гормональної та репродуктивної функції яєчок. При нормальному фізіологічному розвитку вони вже перебувають у складі, коли дитина народжується або до кінця першого року життя. Це є необхідною умовою їх нормального функціонування.

крипторхізм

[1], [2], [3], [4]

Епідеміологія

Крипторхізм - поширена форма розладів статевого розвитку в дитячому віці. За даними літератури, це трапляється у 2-4% новонароджених та у 15-30% недоношених дітей при народженні. З віком його частота зменшується і у дітей до 14 років вона становить від 0,3 до 3%. За Шахбазяном, правобічна крипторхізація зустрічається у 50,8%, зліва - у 35,3%, двостороння - у 13,9% пацієнтів.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причини крипторхізму

Фактори, що викликають крипторхізм, можна розділити на три групи.

  1. Механічні фактори: обмеження пахового каналу, гіпоплазія вагінального відростка вагінального та спинного мозку, укорочення та гіпоплазія сім'явивідної протоки та її судин, відсутність направляючих зв'язок та її внутрішньочеревні спайки, гіпоплазія сперми артерії, погане кровопостачання яєчок, розрив.
  2. Гормональна недостатність, залежно від багатьох причин. Порушення процесу виснаження яєчок залежить від недостатньої стимуляції клітин Лейдіга материнським хоріонічним гонадотропіном. Змінена гонадотропна функція гіпоталамо-гіпофізарної системи призводить до дефіциту гормонів диференціації та дисгенезії статевих залоз. Пізніше, під час постнатального розвитку, диспластичні дистрофічні явища мали місце в просунутій області яєчок. Іншими факторами є порушення температурного режиму та порушення ферментативних процесів у тканині яєчка. Постійна травма призводить до накопичення антитіл у крові та розвитку аутоагресії. Аутоімунний конфлікт посилює розлад паренхіми яєчок.
  3. Ендогенні порушення розвитку яєчок, зниження їх чутливості до гормонів. Процес скорочення яєчок залежить не тільки від стимуляції, але й від чутливості плода до гонадотропіну клітини Лейдіга, наприклад синдрому неповної маскулінізації, або відсутності чутливості цільової мішені до андрогенів (синдром фемінізації яєчок) та сенсорних стан інших органів (направляючий пучок, сім’явивідної протоки та ін.).

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Патогенез

Експериментально було показано, що опускання яєчок у гормони, що регулюються спинним мозком: материнський хоріогонадотропін стимулює секрецію андрогенів у зародках яєчка, а андрогени секретуються клітинами Лейдіга плоду, викликаючи ріст сім’явивідної протоки та насінних бульбашок, яєчок, та путівники. Тобто, весь процес формування яєчок і нормального спуску в спинний мозок, починаючи з правильних язичків дна, визначених набором хромосом, гормонів, статевих залоз плода, хоріогонадотропіну лютеїнізуючого гормону матері та плоду. Весь процес закінчується в період від 6 місяців внутрішньоутробного життя до 6 тижня післяпологового життя.

У міру накопичення клінічного досвіду з’являється все більше даних, які вказують на можливість поєднання різних захворювань із крипторхізмом. В даний час існує більше 36 синдромів (таких як синдром Калмана) та захворювань, що супроводжуються крипторхізмом. Лише у випадках, коли (або позаматкові яєчка) є єдиним порушенням розвитку, діагностика крипторхізму як незалежного захворювання є компетентною.

Численні повідомлення, що з’явилися в останні роки, свідчать про те, що захворювання характеризується не тільки аномальним положенням яєчок, але і значним порушенням роботи гіпофіза та статевих залоз.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Симптоми крипторхізму

Крипторхізм поділяють на вроджений і набутий, односторонній і двосторонній; на ділянці яєчка - на черевній та паховій формах. Справжній крипторхізм завжди супроводжується недостатнім розвитком однієї або всіх мошонки. Цей симптом був описаний в 1937 році Гамільтоном. Яєчко приклеюється таким чином, щоб розрізати, і його можна помістити в черевну порожнину (черевний крипторхізм), або, частіше - в пах (таніновий крипторхізм). 1-3% усіх, хто страждає на крипторхізм, - це монархізм та анархізм.

При односторонньому крипторхізмі репродуктивна та гормональна функції виконуються одним яєчком, опушеним у спинному мозку.

Таніновий крипторхізм справжньої форми слід відрізняти від психодескрипторизму (мігруючих яєць), при якому зазвичай опускаються яйця можуть регулярно виходити з мошонки під впливом сильного скорочення м’язів, піднімати (сильний кремастеричний рефлекс). При пальпації це яєчко легко зводиться до мошонки. Близькість до крипторхізму - позаматкова форма яєчка. Якщо неповна міграція призводить до крипторхізму, відхилення від шляху спуску призводить до позаматкової, тобто E. Його незвичні місця. Пропускаючи танін, яєчка в мішечок ні, і підкладаються під шкіру в будь-якій з навколишніх областей.

Ця патологія підтримується вродженими дефектами спрямованої зв’язки. Розрізняють префасциальний (тестикулярний рефлюкс) та поверхневий паховий ектопізм. У цьому випадку покрив має нормальну довжину, але яєчко переміщується в область перед паховим каналом. Диференціальна діагностика крипторхізму від ектопу важлива при виборі тактики лікування. Коли гормональна терапія застосовується вперше, друге лікування є лише хірургічним. Часто без оперативного звільнення яєчка неможливо діагностувати та відрізнити ектопічний від справжнього крипторхізму. Помірна, стегнова та хрестоподібна ектопія трапляються рідко. Рідко обидва яєчка можуть знаходитися в одній половині мошонки.

Отримані як вроджений крипторхізм, так і експериментальні результати, що вказують на те, що процеси дистрофії дистрофії яєчка відбуваються в епітеліальних насінних протоках із зменшенням діаметра, кількості сперматогоній та маси яєць. Зміни спостерігались у всіх клітинах сперматогенетичного ряду. Найбільшими помилками були статеві клітини на більш високих рівнях диференціації. За допомогою гістоморфометричного аналізу не вдалося довести, що ніяких порушень розвитку яєчок при крипторхізмі не спостерігається до кінця 2-го року життя. Однак з цього моменту часу можна спостерігати очевидну зміну кількості сперматогоній, а також звуження насінних проток порівняно з нормальними розмірами. При крипторхізмі та ектопічній хворобі пошкодження яєчок відбувається через 2 роки життя.

Нормальний сперматогенез відбувається лише при певній температурі, яка у чоловіків у суміші на 1,5-2 ° С нижче температури тіла. Ембріональний епітелій дуже чутливий до них. Підвищена температура яєчок може призвести до припинення сперматогенезу та безпліддя. Їх перенесення в живіт або паховий канал, гарячі ванни, гарячкові захворювання або дуже високі температури навколишнього середовища можуть призвести до дегенеративних змін у зародковому епітелії у чоловіків. Підтримання оптимальної температури яєчок гарантується лише шляхом поміщення їх у суміш, яка виконує функцію терморегуляції. Ступінь дегенеративних змін в ембріональному епітелії зростає з часом перегріву.

Відповідно до вищесказаного, пропонується розпочати крипторхізм до кінця другого року життя. Хороший прогноз також був зафіксований у тих випадках, коли крипторхізм існував до 7 років. Механізми, що призводять до зменшення або зникнення здатності ембріонального епітелію до розмноження, поки не ясні. Висловлюється припущення, що, крім згубних наслідків перегрівання мітотичної сперматогонії здатності ділитися в яєчках при крипторхізмі, аутоімунологічні процеси призводять до дегенеративного пошкодження епітелію.

Дослідження А. Аттанасіо та ін. Вони були присвячені дослідженню про порушення гормональної регуляції сперматогенезу. Гормональну функцію яєчок у пребергічний період вивчали під впливом ХГЧ (хоріонічний гонадотропін людини). Секрецію нормальних Т-яєчок також порівнювали з крипторхізмом. Виявлено можливість стимулювання секреції Т в яєчках при крипторхізмі під впливом ХГЧ. Нормальна ендокринна функція яєчок є умовою їх нормального скорочення. З усуненням патології лікуванням ХГЧ яєчка мали кращу здатність до запліднення, ніж яєчка, крипторхізм яких був хірургічно усунутий. До теперішнього часу не було повністю визначено, скільки триває аномальне положення одного або обох яєчок до моменту їх незворотних розладів.

При крипторхізмі існує небезпека кількох ускладнень, що вимагають термінового хірургічного втручання: порушення кріосинтезу, що супроводжує крипторхізм; інверсія незакінченого яєчка. Тривала дистопія яєчок сприяє не тільки порушенню його функцій, але і розвитку злоякісної дегенерації. Крипторхізм часто супроводжується недостатнім розвитком вторинних статевих ознак.

Симптомами крипторхізму є відсутність одного або двох яєчок в мошонці. У неї гіпоплазія (або половина), немає рефлексу кремастера. У молодих чоловіків та чоловіків можуть бути симптоми гіпогонадизму, порушення сперматогенезу та безпліддя.

[30], [31], [32]

Форми

Залежно від ступеня проявів змін у яєчках, у хлопчиків встановленого віку виділяють чотири типи насіння, що не реагують:

  • I - з мінімальними змінами; діаметр канальців відповідає віку, він містить нормальну кількість сперматогоній; кількість клітин Сертолі, їх морфологія та ультраструктура не змінюються, рідко легка гіпоплазія канальців; нормальний спермогенез і сперміогенез виникають після статевого дозрівання;
  • II тип - характеризується зменшенням кількості сперматогоній, легкою або помірною канальцевою гіпоплазією з нормальним індексом клітин Сертолі (кількість клітин Сертолі на зріз трубки); після статевого дозрівання спостерігається затримка сперматогенезу у фазі сперматоцитів першого та другого порядку;
  • III - виражена гіпоплазія канальців: зменшення їх діаметра до 140-200 мкм, зменшення кількості сперматогоній та індексу клітин Сертолі; Після статевого дозрівання в канальцях виявляються лише зрілі клітини Сертолі;
  • Тип IV - характеризується дифузною гіперплазією клітин Сертолі, діаметром канальців та кількома гаметами; Після статевого дозрівання гамети не розвиваються, а клітини Сертолі залишаються недиференційованими; Базальна мембрана і оболонка власника потовщені.

При односторонньому крипторхізмі на протилежному яєчку структура залишається нормальною у 75% пацієнтів. В інших випадках зміни такі ж, як і в неперевіреному яєчку. Характер цих станів залежить від положення яєчок: їх структура ближче до норми, нижче і ближче до мошонки знаходиться яєчко, і навпаки. Найбільш значні зміни відбуваються в яєчках, розташованих на місці звичайного розташування.

Кількість клітин Лейдіга зазвичай зростає в пубертатному та підлітковому віці. Існує 4 типи клітин:

  • I тип - нормальний;
  • II тип - із закругленими ядрами, великою кількістю цитоплазматичних ліпідів та зменшеною ГЕР; складають 20-40% від загальної кількості клітин Лейдіга в яєчку;
  • III - патологічно диференційовані клітини з паракристалічними включеннями a
  • IV - незрілі клітини. Клітини Лейдіга I типу зазвичай переважають.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]