ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ Топ

зміни

При мінімальних змінах гломерулонефриту (MCNG) гістопатологічне зображення ниркової біопсії під світловим мікроскопом не виявляє змін. Набуває форми нефротичного синдрому. Причина невідома. Вторинна MCGN - це рідкісна гломерулопатія, яка проявляється нефротичним синдромом. До відомих причин належать ліки (НПЗЗ, особливо фенопрофен, літій, тіопронін) та лімфопроліферативні синдроми.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНА ІСТОРІЯ Верх

Нефротичний синдром зазвичай з’являється → Розділ. 14.3.4. Первинна MCNG є найпоширенішою причиною нефротичного синдрому до 16 років (75-80%). У дорослих він може проявлятися в будь-якому віці і становить 20-25% випадків ідіопатичного нефротичного синдрому. Артеріальний тиск, як правило, нормальний або трохи підвищений. ШКФ зазвичай є нормальним. 24-годинна протеїнурія> 10 г, загалом селективна, мікроскопічна гематурія у 20% та гематурія у 1% пацієнтів. Ускладнення у вигляді тромбозу виникають у 8-10%. Первинний CMNG може представляти інший розвиток. Періоди ремісії часто чергуються з рецидивами нефротичного синдрому. У нелікованих випадках частота спонтанних ремісій досягає 40-50%. Частота рецидивів зменшується в міру тривалості захворювання.

У дорослих діагноз встановлюється за гістопатологічним зображенням біопсії нирки.

Метою лікування є швидка ремісія та уникнення серйозних ускладнень нефротичного синдрому.

1. Для досягнення ремісії: ввести початкову дозу преднізон 1 мг/кг РО (макс. 80 мг) щодня або 2 мг/кг через день (макс. 120 мг). Якщо добре переноситься, підтримуйте ≥4 тижні від повної ремісії (протеїнурія 2. Стійкість до кортикостероїдів, кортикозалежність або часті рецидиви:

1) циклофосфамід PO 2-2,5 мг/кг/день протягом 8 тижнів або внутрішньовенно. 750 мг/м 2 кожні 4 тижні протягом 24 тижнів

два) циклоспорин VO 3-5 мг/кг/добу; зменшити дозу до найнижчої дози, що дозволяє зберегти ремісію і продовжити її на 1-2 роки після досягнення ремісії в початковому періоді лікування 3-6 місяців

3) такролімус VO 0,05-0,1 мг/кг/день

4) MFM VO 0,5-1,0 г 2 × д протягом 1-2 років (альтернатива, коли глюкокортикоїди, циклофосфамід або інгібітори кальциневрину не можна використовувати).

Відсоток загальної ремісії становить 70-85% через 4-5 місяців лікування, однак частота рецидивів після припинення прийому циклоспорину становить 60-90%.

При вторинному CMGN усунення причини призводить до зникнення протеїнурії. Прогноз сприятливий. Хронічна ниркова недостатність розвивається дуже рідко.