ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ Топ

вогнищевий

Фокальний сегментарний гломерулосклероз (GSFS, англ. FSGS) - це група нефропатій, які починаються з пошкодження подоцитів (так звані подоцитопатії), з прогресуючим гломерулосклерозом і супроводжуються зростанням мезангіального матриксу. Причини первинного GSFS невідомі. Вторинні GSFS розвиваються у відповідь на такі фактори, які пошкоджують клубочки, такі як гіперфільтрація (рефлюкс-нефропатія, злоякісна гіпертензія, зниження функціонуючої ниркової маси, значне ожиріння, таласемія), екзогенні токсини (героїн, памідронат, рідше ІФН, інгібітор кальциневрин, сиролімус) або ВІЛ інфекція, рідше парвовірус B19, CMV або EBV.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНА ІСТОРІЯ Верх

Це частіше трапляється у чоловіків у підлітковому віці. Найбільш поширеним клінічним проявом є протеїнурія. У 75% пацієнтів захворювання призводить до розвитку нефротичного синдрому (це причина 20-25% випадків нефротичного синдрому у дорослих). В інших випадках протеїнурія є субнефротичною. Мікроскопічна гематурія з’являється у 30-50%, а гематурія - у 5-10% (іноді це перший симптом захворювання). Гіпертонія розвивається у 30% пацієнтів на момент постановки діагнозу. Хвороба не затихає спонтанно і переростає в ниркову недостатність.

На основі гістопатологічного зображення біопсії нирки.

Лікування залежить від прогресування захворювання та тяжкості клінічних симптомів, особливо рівня протеїнурії в цілодобовій сечі.

1. Пацієнти з субнефротичною протеїнурією (≤3,5 г/добу): Необхідно призначити ACEI/ARA-II; обмежте споживання білка з їжею до 0,8 г/кг/добу, а натрію - до 50-100 ммоль/добу.

два. Пацієнти з нефротичною протеїнурією (> 3,5 г/добу): управляти преднізон (дозування, як у GNCM). Якщо виявляється резистентність до кортикостероїдів, преднізон слід припинити, зменшуючи дозу поступово протягом 6 тижнів. Захворювання може повторюватися у частці випадків, коли настає спонтанна або індукована лікуванням ремісія. Рецидиви можна лікувати преднізоном, наприклад, першим спалахом нефротичного синдрому, якщо досягнута повна повна ремісія. Часті рецидиви слід лікувати альтернативними препаратами (→ пізніше).

3. Хворокорезистентні пацієнти:

1) циклоспорин PO 3-5 мг/кг/день зазвичай досягає ремісії протягом 2-3 місяців після початку лікування, тоді як в інших випадках через 4-6 місяців. Якщо досягнута повна або часткова ремісія, лікування слід продовжувати протягом 12 місяців, зменшуючи дозу поступово (на 25% кожні 2 місяці). Якщо ремісії не досягнуто, припиніть лікування через 6 місяців. Одночасно призначають преднізон (0,15 мг/кг/добу) протягом 4-6 місяців, потім зменшують дозу та припиняють лікування на 4-8 тижнів; рецидив протеїнурії під час зменшення дози вказує на залежність від циклоспорину

два) такролімус VO 0,1-0,2 мг/кг/день

3) MFM PO 1,0 г 2 × д з дексаметазоном 0,9 мг/кг (макс. 40 мг) протягом 2 днів поспіль (альтернатива у випадку резистентності до кортикостероїдів та неможливості використання інгібітора кальциневрину).

4. Рецидив GSFS у хворих з трансплантацією нирки: провести ранній плазмаферез.

5. Вторинні GSFS: усунення причини, керівництво ACEI .

Погано, тому що спонтанних ремісій не відбувається. Ниркова недостатність розвивається через 10 років після постановки діагнозу у 50% пацієнтів.