Набуті коагулопатії
Рівень загальної практики: Діагностика Підозра Лікування Початковий Калькування Вивести
Основні аспекти
Набуті дефекти згортання можуть впливати на різні рівні гемостазу.
Вони пов’язані із системними захворюваннями, найчастішими: ДВЗ, хронічними захворюваннями печінки та дефіцитом вітаміну К.
Завжди запитуйте про сімейний анамнез та ускладнення кровотечі.
Виконайте початкові тести на згортання, щоб мати діагностичний підхід.
Типовий клінічний випадок
Хворий 50-ти років, хронічний алкоголік із розширенням варикозу стравоходу в анамнезі. При фізичному огляді виявляються синці на обох руках і петехії на ногах. Це також стосується ускладнень (кровотеч) після операції.
Визначення
Набуті коагулопатії - дуже часті процеси в клінічній практиці. Загалом, вони є вторинними щодо ряду системних захворювань, які змінюють певний рівень гемостазу (первинний, вторинний або фібриноліз), і більшу частину часу вони є результатом споживання факторів згортання, як при дисемінованій внутрішньосудинній коагуляції (ДВЗ). дефект синтезу фактора, як при захворюваннях печінки та дефіциті вітаміну К або в результаті присутності циркулюючих антикоагулянтів або препаратів, що змінюють коагуляцію (антивітаміни К, аценокумарол або варфарин). Інтенсивність кровотечі сильно варіюється, з поганою кореляцією з гемостатичними відхиленнями, виявленими в планових дослідженнях згортання крові.
Етіологія-епідеміологія-патофізіологія
Зміни в первинному гемостазі зумовлені дисфункцією тромбоцитів (антиагрегантні препарати, уремія, парапротеїнемія) або частіше через тромбоцитопенічні стани: імунні (ІТП, препарати), зниження продукції (цитотоксичні), секвестрація (гіперспленізм) або споживання (ДВЗ, ТТП, масивне крововилив). Зміни у вторинному гемостазі зумовлені зниженим синтезом факторів (ліків, дефіцитом Віт К, захворюваннями печінки, гіпотиреозом), їх споживанням (ДВЗ, крововиливи) та наявністю антитіл до інгібіторів фактора (фактор VIII є найбільш частим). Також в межах розладів гемостазу є розлади фібринолізу та складні тромбо-геморагічні розлади.
Найпоширенішими причинами клінічно набутих коагулопатій є: хронічне захворювання печінки, дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (ДВЗ) та дефіцит вітаміну К.
Хронічна хвороба печінки: Печінка відіграє важливу роль у гемостатичному балансі, оскільки вона бере активну участь у синтезі білків прокоагулянтів (фібриноген, фактори II, V, VII), а також інших, що мають гальмівну або регуляторну функцію згортання (антитромбін, білки С і S). Хороша робота печінки впливає не тільки на кількість цих циркулюючих білків, але також може впливати на їх структуру або біохімічний склад. З іншого боку, також відомо, що при захворюваннях печінки може спостерігатися загострення стану активації фібринолітичної системи, що є вторинним порушенням плазмового кліренсу тканинного активатора фібриногену. Крім того, варіативна тромбоцитопенія, пов’язана з гіперспленізмом, часто супроводжує цироз печінки, що також зумовлює більшу тенденцію до кровотеч, яка, в свою чергу, посилюється, якщо існують супутні функціональні зміни тромбоцитів.
Дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (ДВЗ): вона визначається як генералізована внутрішньосудинна активація коагуляції, пов’язана з різними причинами в результаті утворення фібрину, та при тромботичній оклюзії судин малого та середнього калібру. Основними наслідками ДВЗ є споживання гемостатичних білків і тромбоцитів, що призводить до геморагічних явищ та тромботичної обструкції судин, що порушує функцію різних органів, оскільки їх кровопостачання зменшується. Знімок, зроблений до останніх наслідків, призводить до поліорганної недостатності.
Дефіцит вітаміну К: Це головна причина дефіциту в синтезі факторів згортання плазми, зокрема так званих залежних вітаміну К, фактора II, фактора VII, фактора IX та фактора X, що також впливає на синтез природних антикоагулянтів, таких як оскільки це білки С і С. Вітамін К необхідний для карбоксилювання глутамінових залишків вищезазначених факторів згортання крові завдяки гамма-глутамілкарбоксилазі. Після карбоксилювання ці білки набувають спорідненості з негативно зарядженими фосфоліпідами на поверхні клітини, особливо тромбоцитами, ініціюючи коагуляцію. Крім того, клітина має редуктази, які будуть регенерувати використаний вітамін К, перетворюючи його назад у свою активну форму. Вітамін К, який забезпечується дієтою, називається ВК1, і його потреби складають близько 1 мг/кг на день. Крім того, кишкові бактерії виробляють вітамін К2. Дефіцит може бути обумовлений різними причинами: недостатнім запасом, порушенням всмоктування та антагоністами вітаміну К, такими як пероральні антикоагулянти аценокумарол та варфарин.
Діагностика
Анамнез повинен включати, принаймні: сугестивний анамнез вродженої патології, такий як сімейна історія крововиливів та крововиливів у дитячому віці. Важливим для виявлення діатезу, що кровоточить, є історія операцій або видалення зуба з ускладненнями кровотечі, тип та інтенсивність кровотечі, особливості менструації. Загалом шлунково-кишкові кровотечі, що виникли недавно, гематурія та менометрорагія пов’язані з місцевими проблемами, а не з коагулопатіями. Важливим для виявлення причини коагулопатії є історія прийому ліків, звички (ОН), хірургічні втручання (серцева діяльність пов’язана з інгібіторами фактора Ac).
Фізичний огляд може направити діагноз, екхімоз, петехії та слизові кровотечі, що спрямовують на первинний розлад, а глибокі кровотечі, такі як гемартроз, припускають вторинний розлад гемостазу. Зверніть увагу на ознаки хронічного ураження печінки, уремічного дихання, ознаки аутоімунітету (вовчак та ревматична хвороба найважливіші). Серед первинних обстежень для дослідження первинного гемостазу: кількість тромбоцитів і мазок (шистоцити, псевдотромбоцитопенія через скупчення тромбоцитів внаслідок ЕДТА) та час кровотечі (який оцінює контакт тромбоцитів із судинами), все рідше використовуються за мінливістю техніки і, отже, результатів; Дослідження вторинного гемостазу: протромбіновий час (PT), який оцінює зовнішній шлях (F VII), і загальний шлях (FX, V, II, тромбін та фібриноген), тромбіновий час, що оцінює вироблення фібриногену та частковий активований тромбопластин (aPTT), який оцінює внутрішній шлях (F VIII, IX, XI та XII) та загальний шлях. Дослідження плазмової суміші (плазма з низьким фактором плюс нормальна плазма) також використовується для диференціації дефіциту фактора (aPTT або PT нормалізується) або використання інгібіторів (aPTT або PT залишається зміненим), а також рівень фібриногену.
При хронічних захворюваннях печінки: Пацієнти зі стабільними захворюваннями печінки зазвичай не кровоточать, за винятком деяких шкірних гематом та екхімозів. Геморагічна картина посилюється ускладненнями самого захворювання, такими як розрив варикозного розширення стравоходу або встановлення ДВЗ-інфекції через гострий некроз печінки або септичні симптоми. У лабораторії спостерігається зменшення часу згортання (PT і aPTT) через дефіцит факторів згортання крові, зменшення плазмової концентрації білка C, S та антитромбіну III (AT-III), а також тромбоцитопенії та зміни в тестах функція тромбоцитів і зниження 2-антиплазміну та збільшення D-димеру.
У ДВЗ: це проявляється кровотечами, починаючи від кровотечі з місця проколу і закінчуючи генералізованими екхімозами та слизовими кровотечами, які можуть призвести до серйозних шлунково-кишкових кровотеч. З іншого боку, відкладення фібрину на рівні мікроциркуляції може спричинити тромботичні явища, починаючи від некротичних уражень на дистальному рівні і закінчуючи ураженням життєво важливих органів, що спричиняють поліорганну недостатність, наприклад, синдром Ватерхоузена-Фрідеріхсена, який з’являється при менінгококовому сепсисі . У лабораторії спостерігається подовження часу згортання крові (PT та aPTT) за рахунок споживання факторів згортання крові, тромбоцитопенії, вторинної після споживання тромбоцитів, фібриноген підвищений спочатку, оскільки діє як реагент гострої фази, нарешті, якщо стан триває з часом, його рівні знижуються, нарешті, збільшення D-димеру як наслідок утворення фібрину та зменшення AT-III, білка С і білка S.
Дефіцит вітаміну К: картина не дуже симптоматична. У більш серйозних ситуаціях можуть з’являтися синці та підшкірно-м’язові гематоми, а також крововиливи на слизовій оболонці, частіші в шлунково-кишковому та сечостатевому трактах. Лабораторна діагностика характеризується подовженням ПТ та аРТТ.
Лікування
Лікування залежатиме від патології, що спричиняє розлад гемостазу, і повинно бути індивідуалізованим; може знадобитися відповідне використання препаратів крові, плазми, тромбоцитів та кріопреципітату у поєднанні з фармакологічними препаратами, такими як концентрат фактора протромбінового комплексу та антифібринолітичні засоби.
При хронічній печінковій недостатності кровотеча лікується за допомогою лігатур, ТІПС, терліпресину; та переливання свіжозамороженої плазми кожні 6-12 годин.
У випадку ДВЗ-інфекції основним терапевтичним маневром є виправлення причини, яка викликає ДВЗ-інфекцію. По-друге, підтримуюче лікування необхідне для полегшення двох основних симптомів - кровотечі та тромбозу. В основному проводиться замісна обробка свіжозамороженою плазмою для заміщення факторів згортання крові та концентратів тромбоцитів.
Нарешті, лікування дефіциту вітаміну К грунтується на забезпеченні вітаміном або перорально, коли немає проблем з всмоктуванням, або парентерально (як внутрішньом’язово, так і внутрішньовенно). Як правило, для зменшення дефіциту зазвичай необхідне введення 10 мг на добу протягом 3 днів. У разі серйозних кровотеч, що загрожують життю, може знадобитися введення свіжої плазми або активованого концентрату протромбінового комплексу.
Калькування
Для вивчення патології зверніться до гематології.
Вміст в огляді
Вміст перевірятиме професіонал у цій галузі.