Огляд

Нарколепсія - це хронічний розлад сну, що характеризується надзвичайною денною сонливістю та раптовими нападами сну. Людям, що страждають нарколепсією, часто важко триматися не спати протягом тривалого періоду, незалежно від обставин. Нарколепсія може спричинити серйозні порушення в режимі дня.

Нарколепсія іноді може супроводжуватися раптовою втратою м’язового тонусу (катаплексія), яка може бути викликана інтенсивними емоціями. Нарколепсія, що супроводжується катаплексією, відома як нарколепсія типу 1. Нарколепсія, яка протікає без катаплексиї, відома як нарколепсія 2 типу.

Нарколепсія - це хронічний розлад без лікування. Однак симптоми можна контролювати за допомогою ліків та зміни способу життя. Підтримка з боку інших людей (таких як сім’я, друзі, роботодавці та вчителі) може допомогти вам впоратися з нарколепсією.

Симптоми

Ознаки та симптоми нарколепсії можуть погіршуватися в перші кілька років і тривати все життя. Ось кілька прикладів:

Надмірна сонливість протягом дня. Люди, які страждають нарколепсією, засинають без попередження, де завгодно і де завгодно. Наприклад, ви можете працювати або спілкуватися з друзями і раптом заснути на кілька хвилин або до півгодини. Прокинувшись, ти почуватимешся відпочившим, але згодом знову почуватимешся сонним.

Ви можете відчувати зниження пильності та концентрації уваги протягом дня. Надмірна сонливість протягом дня є першим симптомом, який з’являється і викликає найбільше проблем, оскільки ускладнює концентрацію уваги та нормальну роботу.

Раптова втрата м’язового тонусу. Цей розлад, який називається катаплексія, може спричинити різні фізичні зміни - від мовних проблем до абсолютної слабкості більшості м’язів і може тривати кілька хвилин.

Катаплексію не можна контролювати, і вона викликана сильними емоціями, зазвичай позитивними, такими як сміх чи хвилювання, але іноді вона також з’являється зі страхом, здивуванням чи гнівом. Наприклад, коли ви смієтеся, ваша голова може неконтрольовано опуститися або раптово зігнутися коліна.

Деякі люди з нарколепсією стикаються лише з одним-двома епізодами катаплексиї протягом року, тоді як інші переживають численні епізоди щодня. Не всі люди з нарколепсією страждають катаплексією.

Параліч сну. Хворі на нарколепсію часто відчувають тимчасову нездатність рухатися чи говорити під час засинання або пробудження. Ці епізоди, як правило, короткі (тривають кілька секунд або хвилин), але страшні. Ви, мабуть, знаєте про розлад і не маєте труднощів згадати його пізніше, навіть якщо у вас немає контролю над тим, що з вами відбувається.

Цей параліч сну імітує те, що зазвичай відбувається під час сну, відомого як цикл швидкого руху очей (REM). Ця тимчасова нерухомість, яка виникає під час циклу REM, заважає вашому тілу рухатися, щоб здійснювати мрії.

Однак не всі люди з паралічем сну мають нарколепсію. Багато людей з нарколепсією відчувають деякі епізоди паралічу сну.

  • Зміни в циклі сну із швидким рухом очей (REM). Саме під час циклу REM зазвичай трапляються сни. REM-цикл може виникати в будь-який час доби і ночі для людей з нарколепсією. Хворі на нарколепсію часто швидко потрапляють у цикл швидкої реакції, як правило, приблизно через 15 хвилин після засинання.
  • Галюцинації. Ці галюцинації відомі як гіпнагогічні галюцинації, якщо вони трапляються, коли ви засинаєте, або гіпнопомпічні галюцинації, якщо вони трапляються під час пробудження. Прикладом може бути відчуття, що в кімнаті є незнайомець. Ці галюцинації можуть бути дуже яскравими і жахливими, оскільки ви не зовсім спите, коли починаєте мріяти і переживаєте сновидіння так, ніби вони є реальністю.

    • middlesex

    Інші особливості:

    Люди з нарколепсією можуть мати інші порушення сну, такі як обструктивне апное сну (розлад, коли дихання починається і зупиняється протягом ночі), синдром неспокійних ніг і навіть безсоння.

    Деякі люди з нарколепсією відчувають автоматичну поведінку під час коротких епізодів розладу. Наприклад, ви можете заснути, виконуючи звичайне завдання, наприклад, писати від руки або на комп’ютері, або за кермом автомобіля, і продовжувати займатися, поки ви спите. Прокинувшись, ви не можете згадати, що зробили, і, мабуть, зробили це неправильно.

    Причини

    Коли звертатися до лікаря

    Зверніться до свого лікаря, якщо у вас надмірна денна сонливість, яка порушує ваше особисте або професійне життя.

    Конкретна причина нарколепсії невідома. Люди з нарколепсією 1 типу мають низький рівень гіпокретину. Гіпокретин - це нейрохімічна речовина головного мозку, яка допомагає регулювати швидкий сон та неспання.

    Рівень гіпокретину особливо низький у тих, хто переніс катаплексію. Точна причина втрати клітин мозку, що продукують гіпокретин, невідома, але фахівці припускають, що це пов'язано з аутоімунною реакцією.

    Крім того, генетика, швидше за все, буде фактором розвитку нарколепсії. Однак ризик передачі цього порушення від батьків дітям дуже низький: він становить лише 1%.

    Дослідження також вказують на можливу асоціацію з контактом із вірусом свинячого грипу (грип H1N1) та певним типом вакцини H1N1, яке зараз вводиться в Європі, хоча причина залишається незрозумілою.

    Нормальний режим сну в порівнянні з нарколепсією

    Нормальний процес засинання починається з фази, яка називається швидким сном руху очей (NMOR). Під час цієї фази ваші мозкові хвилі значно сповільнюються. Приблизно через годину швидкого сну змінюється активність мозку і починається швидкий сон (швидкі рухи очей). Більшість снів трапляються під час швидкого сну.

    Однак при нарколепсії ви можете раптово увійти в режим швидкого сну, не відчуваючи попередньо швидкого сну, як вночі, так і вдень. Деякі характеристики нарколепсії, такі як катаплексія, параліч сну та галюцинації, схожі на зміни, що відбуваються в швидкому сні, але виникають під час неспання або сонливості.

    Фактори ризику

    Відомо мало факторів ризику нарколепсії, включаючи такі:

    • Вік. Нарколепсія зазвичай починається у людей у ​​віці від 10 до 30 років.
    • Сімейні обставини. Ризик страждати нарколепсією у 20-40 разів вищий, якщо у вас є родич, який страждає нарколепсією.

    Ускладнення

    • Громадське нерозуміння хвороби. Нарколепсія може створити серйозні проблеми для вас як у професійному, так і в особистому плані. Інші можуть сприймати вас як ледачого або млявого. Ефективність роботи у школі чи на роботі може знизитися.
    • Втручання в інтимні стосунки. Інтенсивні почуття, такі як гнів чи щастя, можуть спровокувати ознаки нарколепсії, такі як катаплексія, змушуючи постраждалих уникати емоційних взаємодій.
    • Фізичні збитки. Напади сну можуть завдати фізичної шкоди людям з нарколепсією. Якщо у вас трапився напад під час руху автомобіля, у вас вищий ризик дорожньо-транспортної пригоди. Якщо ви засинаєте, готуючи їжу, у вас вищий ризик порізів та опіків.
    • Ожиріння. Люди з нарколепсією частіше страждають від надмірної ваги. Збільшення ваги може бути пов’язане з повільним метаболізмом.

    Діагностика

    Лікар може поставити попередній діагноз нарколепсії на основі надмірної денної сонливості та раптової втрати м’язового тонусу (катаплексія). Після первинного діагнозу лікар може направити вас до спеціаліста зі сну для подальшої оцінки.

    Для офіційного діагнозу потрібно провести ніч у центрі сну, щоб спеціалісти зі сну провели глибокий аналіз сну. Методи діагностики нарколепсії та визначення ступеня тяжкості включають наступне:

      Історія сну. Ваш лікар попросить детальний анамнез сну. Частина історії хвороби включає заповнення шкали сонливості Епворта, яка використовує ряд коротких питань для вимірювання ступеня сонливості. Наприклад, ви повинні вказати на числовій шкалі ймовірність того, що ви заснете в певних ситуаціях, наприклад, сидячи після обіду.

    Журнали сну. Вас можуть попросити вести детальний запис свого режиму сну протягом тижня-двох, щоб лікар міг порівняти, як ваш режим сну пов’язаний з пильністю.

    Часто, крім журналу сну, лікар просить вас скористатися актиграфом. Цей пристрій схожий на наручний годинник. Вимірює періоди відпочинку та активності та непрямим чином визначає, як і коли ви спите.

  • Полісомнографія. Цей тест вимірює різноманітні сигнали під час сну за допомогою електродів, розміщених на шкірі голови. Для цього тесту ви повинні провести ніч у медичному закладі. Цей тест вимірює електричну активність мозку (електроенцефалограма) та серця (електрокардіограма) та рух м’язів (електроміографія) та очей (електроокулограма). Він також контролює дихання.
  • Багаторазовий тест на затримку сну. Цей тест вимірює час, необхідний для того, щоб заснути протягом дня. Вони попросять вас виспатись чотири-п’ять, кожен з інтервалом у дві години. Фахівці спостерігатимуть за вашим режимом сну. Люди, які страждають нарколепсією, легко засинають і швидко входять у режим швидкого руху очей (REM).

    • Ці тести також можуть допомогти вашим лікарям виключити інші можливі причини ваших ознак та симптомів. Інші порушення сну, такі як хронічне недосипання, заспокійливі ліки та апное сну, можуть спричинити надмірну денну сонливість.

    Лікування

    Лікування нарколепсії не існує, але ліки та зміни способу життя можуть допомогти контролювати симптоми.

    Препарати

    Ліки для лікування нарколепсії включають наступне:

    Стимулятори. Ліки, що стимулюють центральну нервову систему, є основним засобом, який допомагає людям з нарколепсією не спати протягом дня. Зазвичай лікарі спробують модафініл (Провігіл) або армодафініл (Нувігіл) для лікування нарколепсії. Модафілін і армодафініл не викликають звикання, як інші стимулятори, і не створюють максимумів і падінь, часто пов’язаних зі старими стимуляторами. Побічні ефекти рідкісні, але можуть включати головний біль, нудоту або занепокоєння.

    Деякі люди потребують лікування метилфенідатом (Aptensio XR, Concerta, Ritalin або іншими) або різними амфетамінами. Ці ліки дуже ефективні, але вони можуть викликати звикання. Вони можуть викликати такі побічні ефекти, як нервозність або серцебиття.

    Оксибат натрію (Xyrem). Цей препарат дуже ефективний при лікуванні катаплексиї. Оксибат натрію сприяє поліпшенню нічного сну, який часто страждає від нарколепсії. Якщо його приймати у великих дозах, він також може допомогти контролювати денну сонливість. Його слід приймати у два прийоми, один перед сном, а інший - до чотирьох годин після.

    Ксирем може мати побічні ефекти, такі як нудота, нічний енурез та погіршення лунатизму. Прийом оксибату натрію разом з іншими препаратами для сну, наркотичними знеболюючими засобами або алкоголем може призвести до утруднення дихання, коми та смерті.

    Якщо у вас є інші проблеми зі здоров’ям, такі як високий кров’яний тиск або діабет, попросіть свого лікаря про те, як ліки, які ви приймаєте для інших станів, можуть взаємодіяти з тими, що приймаються для лікування нарколепсії.

    Деякі безрецептурні ліки, такі як ліки від алергії та застуди, можуть викликати сонливість. Якщо у вас нарколепсія, лікар може рекомендувати уникати прийому цих ліків.

    Нові методи лікування, які досліджуються для лікування нарколепсії, включають препарати, орієнтовані на хімічну систему гістаміну, заміщення орексину, генну терапію орексином та імунотерапію, але необхідні додаткові дослідження, перш ніж вони з’являться в кабінеті.

    Спосіб життя та домашні засоби

    Модифікація способу життя важлива для управління симптомами нарколепсії. Ці заходи можуть бути для вас корисними:

    • Дотримуйтесь розпорядку дня. Лягайте спати і прокидайтеся в один і той же час щодня, навіть у вихідні.
    • Дрімайте. Плануйте короткі дрімки через рівні проміжки часу протягом дня. 20-хвилинний сон у стратегічний час доби може відновити та зменшити сонливість на одну-три години. Деяким людям може знадобитися довший сон.
    • Уникайте нікотину та алкоголю. Використання цих речовин, особливо вночі, може погіршити ознаки та симптоми.
    • Робіть регулярні фізичні вправи. Регулярні помірні фізичні вправи принаймні за чотири-п’ять годин до сну можуть допомогти вам почуватись більш неспаними вдень і краще спати вночі.

    Стратегії подолання та підтримка

    Впоратися з нарколепсією може бути важко. Коригування графіків може допомогти. Розглянемо такі поради:

    Говорити про це. Повідомте свого роботодавця або викладачів про свою хворобу та працюйте з ними, щоб знайти спосіб задовольнити ваші потреби. Це може включати: подрімання протягом дня, розбиття монотонних завдань, запис зустрічей чи занять, стояння під час нарад чи занять та швидкі прогулянки в різний час доби.

    Закон про американців з інвалідністю забороняє дискримінацію працівників, які страждають нарколепсією, і вимагає від роботодавців забезпечення відповідних приміщень для кваліфікованих працівників.

  • Будьте обережні. Якщо вам потрібно їхати на великі відстані, попрацюйте зі своїм лікарем, щоб скласти графік прийому ліків, який забезпечує найкращі шанси не спати під час поїздки. Зупиніться, щоб дрімати і тренуйтеся, коли відчуваєте сонливість. Не їзди, якщо ти занадто сонний.

    • Групи підтримки та консультування можуть допомогти вам та вашим близьким впоратися з нарколепсією. Попросіть свого лікаря допомогти вам знайти кваліфіковану консультативну групу або консультанта у вашому районі.

    Підготовка до призначення

    Перше, що ви, мабуть, зробите, це проконсультуватися зі своїм лікарем загальної практики або загальним медичним працівником. Однак у деяких випадках, коли ви зателефонуєте на консультацію, вас можуть направити до спеціаліста зі сну.

    Ось інформація, яка допоможе вам підготуватися до консультації.

    Що ти можеш зробити

    • Пам’ятайте про обмеження, з якими ви повинні відповідати перед відвідуванням консультації. Плануючи зустріч, обов’язково запитайте, чи потрібно щось робити заздалегідь.
    • Запишіть симптоми, які ви відчуваєте, включаючи ті, які можуть здаватися не пов’язаними з причиною консультації.
    • Запишіть ключову особисту інформацію, такі як важкі епізоди стресу або останні зміни у вашому житті.
    • Складіть список усіх ліків, вітаміни та добавки, які ви приймаєте.
    • Попросіть члена сім'ї або друга супроводжувати вас. Іноді важко запам’ятати всю інформацію, яку ви отримуєте під час зустрічі. Можливо, людина, яка вас супроводжує, пам’ятає інформацію, яку ви проігнорували або забули.
    • Запишіть запитання до лікаря.

    Підготовка списку запитань до лікаря допоможе вам максимально використати час, проведений разом. Перелічіть запитання від найважливіших до найменш важливих. Щодо нарколепсії, ось кілька основних питань, які ви можете задати своєму лікарю:

    • Що є найбільш вірогідною причиною моїх симптомів?
    • Чи є інші можливі причини?
    • Які тести мені потрібно робити?
    • Чи потрібно мені дослідження сну?
    • Чи може хвороба бути тимчасовою або тривалою?
    • Яке лікування ви рекомендуєте?
    • Які альтернативи первинному підходу, який він мені говорить?
    • У мене ці інші хвороби. Як я можу краще управляти цими захворюваннями разом?
    • Чи існує загальна альтернатива призначеному Вами ліку?
    • Чи є якісь брошури чи інші друковані матеріали, які я можу взяти з собою додому? Які веб-сайти ви рекомендуєте?

    Не соромтеся задавати інші питання в будь-який час під час консультації.

    Чого чекати від свого лікаря

    Ваш лікар, швидше за все, поставить вам ряд питань, включаючи наступне:

    • Коли у вас почалися симптоми?
    • Ваші симптоми були постійними або випадковими?
    • Як часто ви засинаєте вдень?
    • Наскільки важкими є ваші симптоми?
    • Чи є щось, що покращує ваші симптоми?
    • Чи є щось, що, здається, погіршує ваші симптоми?
    • Хтось із членів вашої родини має подібні симптоми?

    Останнє оновлення 6 листопада 2020 р