Палома Донадо Паленсія, Пілар Санчес Міранда.
С. педіатрії. Консультація дитячої травної системи. Загальна лікарня Сьюдад-Реаль. Іспанія.
АВТОР ДЛЯ КОРЕСПОНДЕНЦІЇ
Палома Донадо Паленсія
Avda de los Discoveries. Номер 8 Низький F.
13005. Сьюдад-Реал.
Ключові слова: ожиріння, жирова печінка, стеатогепатит
Вступ: Ожиріння серед дітей все частіше зустрічається в нашому середовищі, що призводить до збільшення патологій, пов’язаних з цим.
Презентація справи: 7-річна дівчинка звернулася до Дитячої гастроентерологічної клініки через ожиріння, підвищення рівня трансаміназ та жирової печінки, виявлених за допомогою УЗД Під час первинної оцінки підозрюється наявність безалкогольної жирної печінки, пов’язаної з ожирінням, і встановлюється гіпокалорійна дієта разом із рекомендаціями щодо фізичних вправ. По завершенню дослідження спостерігали зниження рівня церулоплазміну в плазмі, що призвело протокол до діагностики хвороби Вільсона (WD). Біопсія печінки та генетичне визначення підтверджують це, дозволяючи розпочати адекватне лікування.
Обговорення: Наявність стеатозу печінки у пацієнта з ожирінням все частіше зустрічається в дитячих консультаціях з питань травлення . За відсутності лікувального лікування це спрямовано на спробу зменшення ваги зі зміною способу життя. Однак стеатоз, хоча часто пов'язаний із ожирінням, Це може бути пов’язано з іншими патологіями, які необхідно виключити, включаючи хворобу Вільсона.
Висновок: Необхідно провести диференціальну діагностику стеатозу печінки, щоб не забувати патології, раннє лікування яких має важливе значення для прогнозу.
Ключові слова: ожиріння, жирова печінка, стеатогепатит.
Вступ: Ожиріння серед дітей стає дедалі частішим в останні десятиліття, що призводить до збільшення інших супутніх патологій.
Повідомлення про випадок: Семирічна дівчинка була направлена на консультацію з гастроентерології через ожиріння, підвищений рівень трансаміназ та стеатоз печінки, діагностований на УЗД черевної порожнини. Під час первинної оцінки ми запідозрили неалкогольну жирову хворобу печінки, пов’язану з ожирінням, тому ми вирішили запровадити низькокалорійну дієту та рекомендації щодо фізичних вправ. Після завершення дослідження було виявлено зниження рівня церулоплазміну в плазмі крові, що спрямовувало дослідження на протокол дослідження хвороби Вільсона. Була проведена біопсія печінки та генетичний тест, який підтвердив діагноз і дозволив розпочати відповідне лікування.
Обговорення: Наявність стеатозу печінки та ожиріння зростає у відділеннях гастроентерології. За відсутності лікування, стратегія спрямована на спробу зменшення ваги за допомогою дієтичних змін. Однак варто зауважити, що хоча ожиріння є найбільш частою патологією, пов'язаною зі стеатозом печінки, інші серйозні сутності, такі як хвороба Вільсона, можуть бути пов'язані з нею.
Висновок: За наявності стеатозу печінки необхідна диференціальна діагностика, щоб не забувати певні патології, які раннє лікування може мати вирішальне значення для прогнозу .
ВСТУП
В останні роки спостерігається зростання ожиріння як серед дорослого населення, так і серед дітей. Дані викликають тривогу, досягаючи вражаючих показників ожиріння в таких країнах, як Мексика та США. Зі збільшенням ожиріння з’являються патології, які раніше були невідомими або дуже мало поширеними у дитячому віці. Наявність печінкового стеатозу, виявленого на УЗД, та підвищення рівня трансаміназ у дітей, що страждають ожирінням, все частіше зустрічається в педіатричних консультаціях, утворюючи частину неалкогольного жирового синдрому печінки, сильно пов'язаного з ожирінням (1). Однак не слід забувати, що стеатоз та підвищення рівня трансаміназ можуть бути частиною інших патологій, діагностика та лікування яких є важливими для прогнозу.
ПРЕЗЕНТАЦІЯ СПРАВИ
7-річна дівчинка звернулася до дитячої гастроентерологічної клініки через ожиріння, підвищення рівня трансаміназ та стеатозу печінки, виявлених на УЗД черевної порожнини.
Протягом року за нею стежив її педіатр первинної ланки, коли в контексті гарячкового процесу було запропоновано аналіз, який показав незначне підвищення рівня трансаміназ в діапазоні, без ознак холестазу або зміни функції синтезу печінки. У кількох наступних аналітичних контролях зберігалося незначне підвищення рівня трансаміназ, саме тому вони провели серологічне дослідження на гепатотропні віруси (віруси гепатиту A, B, C, цитомегаловірус) і токсоплазму, з негативним результатом, та УЗД черевної порожнини, яке показало збільшення ехогенність печінки, сумісна зі стеатозом, без інших даних.
У сімейній історії мати та 3-річна сестра здорові. Батько та дідусь по батькові мають гіперурикемію. Невідомо хронічних захворювань печінки, гематологічних чи психічних розладів.
В особистій історії це була здорова дівчина, але з проблемами зайвої ваги з 2-3 років. Вони заперечують звичний прийом наркотиків, крім жарознижуючих при гарячкових процесах. Правильно зробіть щеплення відповідно до вашого віку.
Під час фізичного огляду він має вагу 49 кг (більше 97) і зріст 130 см (97), що означає Індекс маси тіла (ІМТ) 28,99 (більше 97 для його віку та статі за даними Ернандеса графіки.). Виділяється переважно ожиріння тулуба. Немає acanthosis nigricans або червоно-винних прожилок, а також шкірних ознак колатерального кровообігу. Пальпація живота не виявила печінки та спленомегалії. Решта фізичного огляду - це нормально.
У рамках додаткових обстежень після першої консультації вимагається базове аналітичне дослідження, яке включає аналіз крові, дослідження коагуляції та біохімію сироватки крові з іонограмою, функцією нирок, загальним вмістом білків та альбумінів, ліпідним профілем, метаболізмом заліза, профілем печінки та холестазом. . Всі ці результати були нормальними, крім AST 51 МО/л та ALT 98 МО/л. Він представив нормальний базальний інсулін (12,2 мкЕ/мл) нормальний альфа-1 антитрипсин, негативні антитіла до трансглютаміназних антитіл типу Ig A, нормальні імуноглобуліни, нормальну функцію щитовидної залози, нормальну протеїнограму та негативний аутоімунітет печінки. Як рівні церулоплазміну (5,4 мг/дл; референтні значення в більшості лабораторій перевищують 20 мг/дл), так і загальна кількість міді в сироватці крові (23 мкг/дл; при контрольних значеннях від 70 до 190 мкг/дл) були нижче норми.
Так само проводили тест на піт, він був нормальним (27 мЕкмоль/л)
Проводиться контрольне УЗД черевної порожнини, яке підкреслює печінку нормальних розмірів, але з посиленою ехогенністю паренхіми до помірного та дифузного ступеня, що свідчить про стеатоз печінки.
Після першої оцінки підозрюється збільшення рівня трансаміназ у контексті безалкогольної жирної печінки, враховуючи надлишкову вагу пацієнта. Рекомендуються дієтичні заходи та фізичні вправи. Після виявлення неодноразового зниження церулоплазміну дослідження було цілеспрямовано розширено, остаточно досягнувши діагнозу хвороби Вільсона (WD).
В рамках дослідження, спрямованого на оцінку ВД, було запропоновано визначення купрурії в сечі протягом 24 годин, що було у верхній межі норми: 50,2 мкг/добу
Було подано запит на офтальмологічне обстеження, при якому кільце Кайзер-Флейшера не оцінено
Нарешті, проводиться генетичне дослідження гена ATP7B, виявляючи гомозиготну мутацію Met645Arg, яка підтверджує діагноз печінкового стеатогепатиту та ВД у контексті пацієнта з ожирінням.
Наведено типовий випадок ожиріння пацієнта із стеатозом печінки. Це часто безсимптомні діти з ожирінням, у яких УЗД просять оцінити ожиріння або, як у нашому випадку, під час дослідження стійкого підвищення рівня сироваткових трансаміназ.
У нашому випадку пацієнт мав відверте ожиріння (ІМТ 29) без гіпертригліцеридемії та інших ознак резистентності до інсуліну. Збільшення рівня трансаміназ було незначним, але постійним, причому збільшення АЛТ переважало при максимальному рівні 150 МО/л. Сім'я була проінформована про важливість дієти та фізичних вправ після первинного підозри на діагноз. Однак слід враховувати, що, хоча 85% пацієнтів з НАЖХП страждають ожирінням (5), існує ряд ситуацій, які також можуть призвести до підвищення ехогенності печінки. Отже, діагноз - це виключення після виключення інших етіологій, таких як описані в Таблиця 1. Усім пацієнтам необхідно провести тест на піт для виключення муковісцидозу, виключення гепатитів В і С, кількісної оцінки альфа-1 антитрипсину, визначення церулоплазміну для скринінгу на ВД та вивчення надходження токсинів. Відповідно до даних анамнезу та обстежень, а також аналітичних даних, інші причини, такі як глікогеноз, захворювання відкладення ефіру холестерину, дефекти окислення жирних кислот, непереносимість фруктози ....