Огляд

Недостатність гіпофіза - це рідкісне захворювання, при якому гіпофіз не виробляє одного або декількох гормонів, або кількість, яку він виробляє, недостатня.

гіпофіза

Гіпофіз - це залоза розміром із боб (або квасоля), яка розташована біля основи мозку. Це частина ендокринної системи організму, яка включає всі залози, що виробляють і регулюють гормони. Незважаючи на свої невеликі розміри, гіпофіз виробляє і виділяє ряд гормонів, які діють майже у всіх частинах тіла.

Коли у вас недостатність гіпофіза, у вас поганий запас (дефіцит) одного або декількох гормонів, що виробляються гіпофізом. Ці гормональні недостатності можуть впливати на різні нормальні функції організму, такі як ріст, артеріальний тиск або розмноження. Як правило, симптоми різняться залежно від гормону або гормонів, яких вам не вистачає.

Якщо у вас недостатність гіпофіза, вам, мабуть, доведеться приймати ліки до кінця життя. Ліки допомагають замінити відсутні гормони, щоб можна було контролювати симптоми.

Гіпофіз і гіпоталамус розташовані в головному мозку і контролюють вироблення гормонів.

Ендокринна система включає гіпофіз, щитовидку, паращитовидну залозу, наднирники, підшлункову залозу, яєчники (у жінок) і яєчка (у чоловіків).

Симптоми

Ознаки та симптоми гіпопітуїтаризму зазвичай розвиваються поступово і з часом погіршуються. Вони іноді тонкі і їх можна не помітити місяцями, а то й роками. Але для деяких людей ознаки та симптоми розвиваються раптово.

Ознаки та симптоми гіпопітуїтаризму різняться в залежності від людини, залежно від того, на які гормони гіпофіза впливають і в якій мірі. У людей, які мають більше ніж один дефіцит гормону гіпофіза, другий дефіцит може посилитися або, в деяких випадках, приховати симптоми першого дефіциту.

Дефіцит гормону росту

  • Втома
  • М'язова слабкість
  • Зміни у складі жиру в організмі
  • Відсутність амбіцій
  • Соціальна ізоляція

Дефіцит лютеїнізуючого гормону та фолікулостимулюючого гормону

Дефіцит цих гормонів, званих гонадотропінами, впливає на репродуктивну систему. У жінок дефіцит зменшує вироблення яєць та естрогенів з яєчників. У чоловіків дефіцит зменшує вироблення сперми та тестостерону яєчками. У жінок та чоловіків може спостерігатися зниження статевого потягу, безпліддя або втома. У дітей та підлітків затримка статевого дозрівання часто є єдиним симптомом.

У жінок також можуть бути такі симптоми, як:

  • Припливи
  • Нерегулярність або відсутність менструацій
  • Втрата волосся на лобку
  • Неможливість виробляти молоко для годування груддю

У чоловіків також можуть бути такі симптоми, як:

  • Імпотенція
  • Зниження волосся на обличчі або тілі
  • Зміни гумору

Дефіцит тиреотропного гормону (ТТГ)

  • Втома
  • Збільшення ваги
  • Суха шкіра
  • Запор
  • Чутливість до холоду або труднощі з підтриманням температури тіла.

Дефіцит адренокортикотрофного гормону

Цей гормон допомагає наднирковим залозам нормально працювати і допомагає організму реагувати на стрес. Симптоми дефіциту адренокортикотрофічного гормону включають наступне:

  • Інтенсивна втома
  • Низький кров'яний тиск, що може призвести до непритомності
  • Часті та тривалі інфекції
  • Нудота, блювота або біль у животі
  • Дезорієнтація

Дефіцит антидіуретичного гормону

Цей гормон, який також називають вазопресином, допомагає організму збалансувати рівень рідини. Дефіцит антидіуретичного гормону може призвести до розладу, який називається нецукровий діабет, що може спричинити наступне:

  • Надмірне сечовипускання
  • Сильна спрага
  • Електролітний дисбаланс

Дефіцит пролактину

Пролактин - гормон, який повідомляє організму, коли починати виробляти грудне молоко. Низький рівень пролактину може спричинити проблеми з виробленням молока для годування груддю.

Коли звертатися до лікаря

Зверніться до свого лікаря, якщо мають будь-які ознаки та симптоми, пов’язані з гіпопітуїтаризмом.

Негайно зверніться до свого лікаря, якщо ознаки або симптоми гіпопітуїтаризму виникають раптово або пов'язані з сильним головним болем, проблемами із зором, сплутаністю свідомості або падінням артеріального тиску. Це можуть бути ознаки та симптоми раптового руйнування тканини гіпофіза (апоплексія гіпофіза), часто спричинене кровотечею всередині гіпофіза. Апоплексія гіпофіза - це надзвичайна медична ситуація, яка вимагає негайної медичної допомоги.

Причини

Гіпопітуїтаризм має кілька причин. У багатьох випадках гіпопітуїтаризм викликаний пухлиною в гіпофізі. Коли пухлина гіпофіза збільшується в розмірах, вона може стискати і пошкоджувати тканини гіпофіза і перешкоджати виробленню гормонів. Пухлина також може стискати зоровий нерв і спричиняти проблеми із зором.

На додаток до пухлин, деякі захворювання або події, які пошкоджують гіпофіз, також можуть викликати гіпопітуїтаризм. Наприклад:

  • Травми голови
  • Хірургія мозку.
  • Променева терапія голови або шиї
  • Відсутність припливу крові до мозку або гіпофіза (інсульт) або кровотеча (крововилив) у мозок або гіпофіз
  • Деякі ліки, такі як наркотики, кортикостероїди у високих дозах або деякі протипухлинні препарати, які називаються інгібіторами контрольної точки
  • Запалення гіпофіза, спричинене аномальною реакцією імунної системи (гіпофізит)
  • Інфекції мозку, такі як менінгіт, або інфекції, які можуть поширитися на мозок, такі як туберкульоз або сифіліс
  • Інфільтративні захворювання, які вражають різні частини тіла, включаючи саркоїдоз, запальне захворювання, що виникає в різних органах; Гістіоцитоз клітин Лангерганса, при якому аномальні клітини викликають рубці на багатьох ділянках тіла; і гемохроматоз, який спричиняє надлишкові відкладення заліза в печінці та інших тканинах
  • Сильна крововтрата під час пологів, яка може спричинити пошкодження передньої частини гіпофіза (синдром Шихана або післяпологовий некроз гіпофіза)

У деяких випадках гіпопітуїтаризм спричинений генетичною (успадкованою) мутацією. Ці мутації впливають на здатність гіпофіза виробляти один або кілька його гормонів, часто з народження або в ранньому дитинстві.

Пухлини або хвороби гіпоталамуса, частини мозку безпосередньо над гіпофізом, також можуть викликати гіпопітуїтаризм. Гіпоталамус виробляє власні гормони, які безпосередньо впливають на діяльність гіпофіза.

У деяких випадках причина гіпофізарної недостатності невідома.

Діагностика

Якщо ваш лікар підозрює, що у вас може бути розлад гормону гіпофіза, він може призначити кілька тестів, щоб перевірити рівень гормонів у вашому організмі та знайти причину.

Лікар може призначити такі тести:

  • Аналіз крові. Ці тести вимірюють рівень вашого гормону. Наприклад, аналізи крові дозволяють виявити низький рівень щитовидної залози, надниркових залоз або статевих гормонів. Тести можуть визначити, чи пов'язані ці низькі рівні з виробленням гормону гіпофіза.
  • Динамічні або стимулюючі тести. Ці тести також вимірюють рівень вашого гормону. Ваш лікар може запропонувати вам звернутися до клініки, що спеціалізується на ендокринних розладах, для проведення цих тестів. Ці тести перевіряють рівень гормонів у організмі після прийому певних ліків для стимулювання вироблення гормонів.
  • Візуалізація мозку. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) або комп’ютерна томографія високої роздільної здатності (КТ) мозку можуть виявити пухлину гіпофіза або інші проблеми гіпофіза.
  • Тести зору. Ці тести можуть визначити, чи не вплинув ріст пухлини гіпофіза на ваш зір або поле зору.

Лікування

Першим кроком у лікуванні гіпофізарної недостатності часто є ліки, які допомагають нормалізувати рівень гормонів. Зазвичай це називається гормонозаміщенням, оскільки дози встановлюються відповідно до кількості, яку виробляло б ваше тіло, якби у нього не було проблем з гіпофізом. Можливо, вам доведеться приймати ліки до кінця життя.

У деяких випадках лікування стану, що спричиняє гіпофізарну недостатність, може призвести до повного або часткового відновлення здатності вашого організму виробляти гормони гіпофіза.

Препарати

Засоби, що замінюють гормон, включають наступне:

Контроль та регулювання прийому ліків

Лікар, який спеціалізується на ендокринних розладах (ендокринолог), може контролювати ваші симптоми та рівень цих гормонів у крові, щоб переконатись, що ви отримуєте правильну кількість.

Якщо ви приймаєте кортикостероїди, вам слід проконсультуватися зі своїм лікарем для регулювання дози препарату під час серйозних фізичних або емоційних навантажень. У ці часи організм зазвичай виробляє додаткову кількість гормону кортизолу, щоб допомогти вам управляти стресом.

Той самий тип коригування дози може знадобитися, якщо ви застуджуєтесь, маєте діарею або блювоту або хірургічні або стоматологічні процедури. Під час вагітності або через різку зміну ваги може також знадобитися коригування дози.

Хірургічне втручання або інші процедури

Можливо, вам знадобляться регулярні КТ або МРТ для моніторингу пухлини гіпофіза або інших станів, що викликають гіпофізарну недостатність. Лікування пухлин гіпофіза може вимагати хірургічного втручання для видалення наросту. У деяких випадках для контролю основної причини рекомендується променева терапія або ліки.

В екстреному випадку

Якщо у вас гіпопітуїтаризм, важливо носити медичний браслет-підвіску та мати при собі спеціальну картку, яка повідомляє іншим про ваш стан, напр. наприклад, у надзвичайних ситуаціях. Це особливо важливо, якщо ви приймаєте кортикостероїди при дефіциті адренокортикотрофічного гормону. .

Підготовка до призначення

Швидше за все, ви побачите свого лікаря загальної практики. Однак у деяких випадках, коли ви телефонуєте, щоб записатися на прийом, вас можуть направити до лікаря, який спеціалізується на ендокринних розладах (ендокринолог).

Наступна інформація допоможе вам підготуватися до консультації.

Що ти можеш зробити

  • Враховуйте будь-які обмеження перед консультацією. Призначаючи зустріч, запитайте, чи потрібно щось робити, щоб підготуватися до частих діагностичних тестів.
  • Запишіть симптоми та зміни, які ви відчуваєте, навіть якщо вони здаються між собою не пов’язаними.
  • Запишіть важливу особисту інформацію, навіть від будь-яких останніх змін у вашому житті чи помітної різниці у вашій здатності справлятися зі стресом.
  • Складіть список своєї важливої ​​медичної інформації, включаючи нещодавні хірургічні процедури, назви ліків, які ви приймаєте, та будь-які інші стани чи хвороби, від яких ви лікувались. Ваш лікар також захоче знати про будь-які попередні травми голови або ускладнення під час пологів.
  • Якщо можливо, попросіть члена сім'ї або друга приєднатися до вас. Той, хто з вами, може допомогти вам запам’ятати інформацію, яку надає вам лікар.
  • Записати питання запитати у лікаря.

Перед призначенням вам слід скласти список питань, щоб ви могли максимально використати час свого лікаря. Для гіпофізарної недостатності ось кілька питань, які ви можете задати своєму лікарю:

  • Що може бути причиною моїх симптомів або моєї хвороби?
  • Окрім найбільш імовірної причини, які ще можливі причини моїх симптомів чи моєї хвороби?
  • Які тести мені потрібно зробити?
  • Це мій стан тимчасовий чи довгостроковий?
  • Який підхід до лікування ви рекомендуєте?
  • Як довго мені доведеться приймати ліки?
  • Як ви перевірите, чи працює моє лікування?
  • У мене інші захворювання. Як я можу керувати ними найкращим чином?
  • Чи є якісь обмеження, яких я повинен дотримуватися?
  • Чи існує загальна альтернатива призначеному Вами ліку?
  • У вас є якісь брошури чи інші друковані матеріали, які я можу взяти з собою? Які веб-сайти ви рекомендуєте?

Не соромтеся задавати будь-які запитання під час консультації.

Чого можна очікувати від свого лікаря

Ваш лікар, швидше за все, поставить вам деякі запитання, такі як:

  • Які у вас симптоми і коли ви вперше їх помітили?
  • Як змінилися симптоми з часом?
  • Ви помітили якісь зміни у зорі?
  • У вас сильно болить голова?
  • Чи змінився ваш зовнішній вигляд, включаючи вагу або кількість волосся на тілі?
  • Ви втратили інтерес до сексу? Чи змінився ваш менструальний цикл?
  • Ви отримуєте або нещодавно проходили лікування будь-яких інших медичних захворювань?
  • У вас недавно народилася дитина?
  • У вас була значна травма голови або нейрохірургія?
  • Ви коли-небудь отримували променеву терапію для лікування пухлини в голові або шиї?
  • Чи є хтось із вашої родини з діагнозом: розлади гіпофіза або гормональні?
  • Чи є щось, що, здається, покращує симптоми?
  • Чи є щось, що, здається, погіршує симптоми?

Останнє оновлення 13 вересня 2019 р