Нефротичний синдром - це сукупність симптомів кількох пошкоджуючих нирок захворювань, які включають сильну втрату білка при тривалому сечовипусканні, зниження рівня білків крові (особливо альбуміну), затримку надлишку солі та води в організмі та збільшення рівня жири в крові (ліпіди).

Причини

нефрозний

Нефротичний синдром може бути викликаний будь-якою з гломерулопатій, або на задньому плані може бути цілий комплекс захворювань. Багато токсичні для нирок ліки (токсичні) можуть призвести до нефротичного синдрому, як і внутрішньовенне вживання героїну. Синдром може бути пов'язаний з певною індивідуальною чутливістю. Деякі сорти є спадковими.

Нефротичний синдром, пов'язаний з вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ), найбільше страждає від заражених чорношкірих. Синдром завершується повною нирковою недостатністю протягом 3 або 4 місяців.

Ранні симптоми включають втрату апетиту, загальне нездужання, здуття живота, біль у животі, втрату м’язів, набряк тканин від затримки надлишку солі та води та помутніння сечі. Живіт може рости від великої кількості рідини, що накопичилася в ньому; те саме може призвести до задишки в просторі навколо легенів (плевральний випіт). Інші симптоми можуть включати набряк коліна і, у чоловіків, мошонки. Затримана рідина найчастіше викликає мігруючий набряк тканин; до ранку він накопичується в повіках, після ходьби в щиколотках. Атрофію м’язів можна приховати набряком.

У дітей може спостерігатися падіння артеріального тиску при вставанні та загальний низький кров'яний тиск, який може призвести до шоку. Артеріальний тиск у дорослих може бути низьким, нормальним і високим. Кількість сечі може зменшитися, а низький об’єм крові та погіршення кровопостачання нирок можуть призвести до ниркової недостатності. Іноді ниркова недостатність при раптовому сечовипусканні виникає раптово. Коли пацієнт вперше звертається до лікаря, вміст білка в сечі зазвичай високий.

Виведення з сечею поживних речовин (наприклад, глюкози) може призвести до порушення харчування. Зростання може зупинитися. Кальцій може залишити кістки. Волосся і нігті можуть роздробитися, а частина волосся може вбити. З невідомих причин у нігтьових ложах можуть утворюватися горизонтальні білі лінії.

Може розвинутися запалення очеревини (перитоніт). Поширені опортуністичні інфекції - інфекції, спричинені нешкідливими в іншому випадку бактеріями. Згідно з сучасними уявленнями, інфекція є поширеною, оскільки антитіла, які в іншому випадку борються з нею, виводяться із сечею або не виробляються в достатній кількості. Згущення крові стає патологічним, значно збільшуючи ризик утворення тромбів у кровоносних судинах (тромбоз), особливо в магістральних венах нирок. З іншого боку, згортання крові може зупинитися, що зазвичай призводить до великої кровотечі. Високий кров'яний тиск, що призводить до ускладнень, що зачіпають серце та мозок, найчастіше зустрічається у діабетиків та хворих на захворювання сполучної тканини.

Діагноз нефротичного синдрому базується на симптомах та лабораторних даних. Лабораторне дослідження сечі показує високий рівень білка з накопиченими клітинними циліндрами (циліндрами). Рівень (концентрація) альбуміну в крові є низьким, оскільки цей життєво важливий білок виводиться з сечею і порушується його утворення (синтез). Натрію в сечі мало, а калію - багато.

Концентрація жиру (ліпідів) у крові висока, іноді досягає або навіть перевищує десятикратну норму. Рівень ліпідів у сечі також високий. Може виникнути анемія. Рівень факторів згортання крові (факторів) може бути підвищений або знижений.

Лікар також вивчає можливі причини нефротичного синдрому, маючи на увазі наркотики. Аналізи крові та сечі можуть виявити основний розлад. Якщо пацієнт схуд і є старшим, слід враховувати рак. Біопсія нирки особливо корисна для визначення специфічного для захворювання пошкодження тканин.

Прогноз варіюється в залежності від причини нефротичного синдрому, віку пацієнта та типу пошкодження нирок, що визначається мікроскопічним дослідженням у зразку біопсії. Якщо нефротичний синдром викликаний лікувальним захворюванням, таким як інфекція або рак, або викликаний ліками, симптоми можуть повністю зникнути. Це трапляється приблизно в половині випадків дитинства, але рідше зустрічається у зрілому віці. Прогноз, як правило, хороший, якщо основне захворювання добре реагує на кортикостероїди. Якщо синдром викликаний ВІЛ-інфекцією, процес захворювання зазвичай невблаганно прогресує. Діти, народжені з нефротичним синдромом, рідко переживають свій перший день народження, хоча деякі продовжують жити через діаліз або трансплантацію нирки.

Прогноз нефротичного синдрому найкращий при слабкому гломерулонефриті, мінімальне ураження клубочків тригери. 90% дітей та майже така ж кількість дорослих добре реагують на лікування. Захворювання рідко прогресує до ниркової недостатності, але схильне до рецидивів, але після однорічної перерви це малоймовірно.

THE мембранний гломерулонефрит набагато важча форма гломерулонефриту, що викликає нефротичний синдром. Це відбувається переважно у дорослих і повільно прогресує до ниркової недостатності у 50% осіб старше 15 років. Решта 50% не містить захворювань або постійно виводить білок з адекватною функцією нирок (стійка протеїнурія). У більшості дітей з мембранозним гломерулонефритом білок повністю і спонтанно зникає з сечею протягом 5 років після встановлення діагнозу.

Два інших типи, синдром сімейного нефрозу та мембранопроліферативний гломерулонефрит, погано реагує на лікування, і прогноз менш обнадійливий. Більше половини пацієнтів із сімейним типом розвивають ниркову недостатність протягом 10 років. Двадцять відсотків з них мають ще гірший прогноз, протягом 2 років розвиваються важкі захворювання нирок. Хвороба прогресує швидше у дорослих, ніж у дітей. Так само в мембранопроліферативних випадках ниркова недостатність розвивається протягом 10 років; менше 5% хвороби зникає. Інший тип, мезангіальний проліферативний гломерулонефрит він майже ніколи не реагує на кортикостероїди.

При нефротичному синдромі через системний червоний вовчак (СЧВ), амілоїдоз або діабет (діабет) лікування є симптоматичним, а не причинним. Хоча новіші методи лікування СЧВ зменшують симптоми і запобігають або погіршують подальше погіршення ненормальних результатів тестів, у більшості пацієнтів розвивається прогресуюча ниркова недостатність. При діабетично-нефротичному синдромі для розвитку важких захворювань нирок потрібно 3-5 років.

Якщо нефротичний синдром виникає внаслідок таких станів, як інфекція, алергія або внутрішньовенне вживання героїну, прогноз мінливий; це залежить від того, наскільки раннім та ефективним є лікування основного захворювання.

Лікування спрямоване на основне захворювання. Лікування інфекції, що призводить до нефротичного синдрому, може вилікувати синдром. Якщо синдром викликаний лікувальним станом, таким як хвороба Ходжкіна або інший тип раку, його можна вилікувати, усунувши симптоми нирок. Якщо споживач героїну з нефротичним синдромом зупиняє героїн на початку захворювання, симптоми можуть зникнути. Якщо хтось чутливий до сонячних променів, отруйного дуба, отруйного сумаху або укусів комах, їм слід уникати їх. Десенсибілізація (звикання) за допомогою ін’єкцій алергену може усунути нефротичний синдром, пов’язаний з отруйним дубом, отруйною сумакою або укусами комах. Якщо ліки відповідають за нефротичний синдром, їх відміна може покласти край проблемам з нирками.

Якщо причини не виявлено, пацієнт отримуватиме кортикостероїди та імунодепресанти (наприклад, циклофосфамід), хоча введення таких препаратів дітям може бути проблематичним, оскільки вони можуть перешкоджати зростанню та статевому розвитку.

Загальне лікування включає дієту з нормальною кількістю білка та калію, який, у свою чергу, має низький вміст насичених жирів та натрію. Вживання занадто великої кількості білка підвищує рівень білка в сечі. Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту, такі як еналаприл, каптоприл, лізиноприл, як правило, знижують екскрецію білка з сечею та рівень жиру в крові, а також можуть підвищувати рівень калію в крові у пацієнтів з помірною або важкою нирковою недостатністю.

Якщо рідина накопичується в черевній порожнині, часті невеликі прийоми їжі можуть допомогти полегшити симптоми. Високий кров’яний тиск зазвичай лікується діуретиками. Діуретики також можуть зменшити затримку рідини та гідроторакс, але можуть збільшити ризик утворення тромбів. Якщо відбувається утворення згустків, його можна обробити антикоагулянтами. Інфекції можуть загрожувати життю, і їх слід негайно лікувати.