Неходжкінські злоякісні лімфоми - це пухлини лімфатичної тканини. Причина не до кінця відома, але, ймовірно, пов’язана з такими ретровірусами, як ВГВ та ВІЛ. Основними симптомами є
- тривале збільшення вузлів на шиї, пахв і пахових речовин, які тверді на дотик і безболісно,
- свербіж шкіри,
- тупий біль при збільшених вузликах, що з’являється через кілька хвилин після вживання алкоголю,
- пізніше аномалії крові.
Класифікація:
- з клітини-попередника/з зрілої клітини
- B-лімфома/T-лімфома/NK-лімфома
- вузловий/екстранодальний
- від архітектури - вузловий/дифузний (гірший)
- від розміру - від великих клітин (гірше)/від малих клітин
Відділ редагувати джерело]
Ми поділяємо їх відповідно до типу пухлинної клітини Т-лімфоми, В-лімфоми a NK-лімфоми. Для розрізнення клітинної лінії використовуються антитіла, позначені літерами CD з відповідною цифрою. Зрілі В-клітинні пухлини становлять 85% усіх неходжкинських лімфом у всьому світі. [1] Пухлини з зрілих NK- і Т-клітин відносно рідкісні. Вони відрізняються від лімфом Ходжкіна тим, що, на відміну від них, вони не мають своїх особливостей (велика кількість фонові клітини так званий запальні клітини, пухлинні клітини великі і мають велике ядро та еозинофільне ядро - Ходжкіна bb, Ріда-Стенберга bb).
B-неходжкінські лімфоми редагувати джерело]
Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) редагувати джерело]
Захворювання частіше виникає у пацієнтів літнього віку (старше 50 років). Зазвичай це повільно протягом декількох років. Пацієнти можуть протікати безсимптомно або можуть відчувати втому, збільшення лімфовузлів, гепатоспленомегалію (дрібні лімфоцити з низькою мітотичною активністю інфільтрують селезінку та портобіліарні простори печінки), аутоімунну гемолітичну анемію та лейкоцитоз периферичної крові. Він може прогресувати до дифузної великої В-клітинної лімфоми.
Фолікулярна лімфома редагувати джерело]
Це пухлина, яка бере свій початок з клітин зародкових центрів лімфатичних фолікулів (вона утворена центроцитами та центробластами пухлини). Це трапляється у зрілому та літньому віці. Пацієнти часто протікають безсимптомно і досягають запущеної стадії. Середній час виживання 6-8 років. [1] За кількістю центробластів пухлини поділяють на три стадії:
- I - фолікулярно розташовані пухлинні клітини мають середній розмір і вигляд центроцитів, але також містять невелику кількість центробластів
- II - подібний до I, але містить більше центробластів,
- III - переважання переважно великих центробластів. Типовими є транслокації хромосом 14 і 18 та надмірна експресія онкогену bcl-2, що запобігає апоптозу. Він може прогресувати до дифузної великої В-клітинної лімфоми.
МАЛЬТОВА ЛІМФОМА (слизова слизова лімфатична тканина) редагувати джерело]
До них належать лімфоми, що виникають в екстранодальній лімфатичній тканині. Найчастіше вони виникають у шлунку, де лімфатична тканина зазвичай відсутня, але утворюється при хронічному гастриті, спричиненому хелікобактер пілорі. Іноді досить вбити хелікобактер, щоб вилікувати його. Це низькоякісна злоякісна лімфома, яка росте місцево і не поширюється в навколишнє середовище.
Мантійно-клітинна лімфома редагувати джерело]
Це відбувається переважно у дорослих чоловіків старшого віку. Відбувається проліферація клітин мантії лімфатичного фолікула. У нього поганий прогноз. Середній час виживання 3-5 років. [1] Типовими є транслокація хромосом 11 і 14 та перевиробництво цикліну D1.
Дифузна велика В-клітинна лімфома (DLBCL) редагувати джерело]
Це одна з найпоширеніших лімфом. Це трапляється у літніх людей, але може траплятися і у дітей. Воно може виникнути de novo, але також із В-лімфомами низького ступеня. Росте агресивно, але потенційно добре реагує на лікування. Приблизно в 40% випадків він також з’являється поза вузлами. [1]
Лімфома Беркітта редагувати джерело]
Високоагресивна дитяча пухлина, яка часто виникає екстранодально і складається з популяції невеликих В-лімфоцитів, макрофагів та апоптотичних тіл. Гістологічна картина нагадує зоряне небо. Ендемічний варіант трапляється в Африці та Новій Гвінеї, де вражає щелепу та кістки обличчя. EBV та малярія тут відіграють певну роль. Спорадичний варіант В основному вражає ШКТ, яєчники, молочні залози та нирки і частіше зустрічається у дорослих. Варіант, пов’язаний з імунодефіцитом (часто у хворих на СНІД пацієнти інфільтрують кістковий мозок та вузлики).
Т-неходжкінські лімфоми редагувати джерело]
Екстранодальна Т-клітинна лімфома редагувати джерело]
Некротизуюча лімфома, особливо у дорослих. Це відбувається в носовій порожнині та в навколишніх тканинах. Це часто асоціюється з EBV.
Периферична Т-клітинна лімфома редагувати джерело]
В основному це вражає вузлики. Він погано реагує на лікування та поганий прогноз. Близько половини Т-клітинних лімфом належать до цієї групи.
Мікоз грибоподібний редагувати джерело]
Хронічна лімфома, яка триває кілька років. На шкірі утворюються червоні плями. Пізніше він поширюється на внутрішні органи (селезінку, легені та печінку).
Синдром Сезарі редагувати джерело]
Це більш агресивне захворювання, ніж мікоз фунгідес. Окрім шкіри, пухлинні інфільтрати виявляються також у лімфатичних вузлах та крові. У нього поганий прогноз.