Наш успіх - це зцілення дітей. НАШ ПОДАТКОВИЙ НОМЕР: 18137587-1-43 НАШ ГОЛОВНИЙ НОМЕР РАХУНКУ: 10102086-05744800-01003004 (IBAN: HU07-10102086-05744800-01003004)
Що таке нейробластома?
Нейробластома (вимовляється: нейробластома) називається злоякісне новоутворення симпатичної нервової системи. Найчастіше це відбувається в мозковій речовині надниркових залоз, але може також виникати вздовж хребта від шиї до тазу, грудної клітки, живота та тазу. Він часто присутній при народженні, але в таких випадках він часто регресує сам по собі і не має наслідків.
Випадковість
Щорічно в Угорщині діагностується приблизно 20-30 нових пацієнтів. Найчастіше це відбувається у віці до 2 років (25% випадків до 1 року), але може траплятися і в старшому віці.
Симптоми
Симптоми залежно може чергуватися від нейробластоми до яку частину тіла вона утворила. У значній кількості випадків це не викликає жодних симптомів і лише випадкове обстеження з інших причин виявляє це. Тому в багатьох випадках це може бути викликано лише запущеною пухлиною загальний (однаково часто зустрічається як наслідок інших банальних захворювань) симптоми визнається втомою, втратою апетиту, втратою ваги, анемією, слабкістю. Особливі загальні симптоми можуть включати періодичну лихоманку, водянисту діарею, раптові припливи крові, високий кров'яний тиск.
Класичним початковим симптомом може бути, коли пухлина поширюється на череп або основу черепа, опуклість ока і крововилив навколо очей (папська гематома). Різні ділянки в організмі можуть мати різні симптоми:
- пухлина грудної клітки: може спричинити скарги на дихання, тривалий кашель та скаргу на ковтання
- рак живота: викликає біль, втрату апетиту, дратівливість, можливо з фекаліями або нетриманням сечі
- поширюється на кісткову систему: може спричинити біль у кістках
- поширюється на хребетний канал (часто пухлина має форму `пісочного годинника`): слабкість нижніх кінцівок з паралічем, неможливість ходити
- у рідкісних випадках це може спричинити особливі синдроми, які важко розпізнати
Процес розслідування
Діагностика нейробластоми часто є серйозною проблемою для лікаря, оскільки він може імітувати багато видів хворобпочаткові симптоми. Це може запідозрити ураження, виявлене лікарем, ультразвукове дослідження або інші візуалізаційні та аналізи крові. Знак може бути a в крові спостерігається підвищений т. зв. NSE(нейрон-специфічний фермент енолази), феритин одержимість ЛДГ (фермент лактатдегідрогенази) і зберігається в особливих умовах протягом 8 годин в сечі спостерігається підвищений VMA (ванільно-мигдальна глина.),HVA рівні (гомованілін-мигдалева кислота). Ступінь їх підвищення може корелювати з розміром пухлини.
Якщо виникає можливість нейробластоми, шляхом гістологічного відбору проб, у випадку дрібномасштабних уражень, після його повного видалення, а в деяких особливих запущених випадках, в результаті сукупного результату кількох обстежень, діагноз захворювання може бути поставлений без гістологічного відбору проб. Суттєвим елементом його гістологічного дослідження є т. Зв. Посилення N-myc експертиза. Ген N-myc відіграє важливу роль у нейробластомі. Тест відповідає мірі зростання всередині пухлинної клітини. Підвищений рівень свідчить про більш серйозне захворювання.
Частина розслідування - хвороба точне визначення сфери його застосування, оскільки це сильно впливає на інтенсивність необхідного лікування. Елементи цього є УЗД, Рентген, КТ (іноді МР) обстеження, біопсія кісткового мозку, сцинтиграфія кісток, сцинтиграфія MJBG.
Хвороба виходячи з його тяжкості наступні групи можна класифікувати (класифікація за стадією):
- Етап 1: Пухлина виникає лише в одному місці тіла і може бути видалена хірургічним шляхом
- 2 етап: Пухлина виникає лише в одному місці тіла і не може бути видалена хірургічним шляхом
- 3 етап: Пухлина починається лише в одній ділянці тіла, але також може бути виявлена в оточуючих лімфатичних вузлах або органах і тканинах.
- 4 етап: Він також метастазує в лімфатичні вузли, кістки, кістковий мозок, печінку та шкіру далеко від місця пухлини.
- Етап 4S: Пухлина поширюється за межі одного місця на печінку, шкіру та дуже обмежене поширення кісткового мозку.
Його лікування
Угорські дитячі онкологи за згодою рівномірно, доведено міжнародні схеми лікування(протоколи) використовуються для лікування пацієнтів з нейробластомою. На лікування впливають такі фактори: вік пацієнта на момент постановки діагнозу, розташування пухлини, класифікація тяжкості пухлини та біологічні характеристики пухлини (наприклад, ампліфікація N-myc).
Після точного діагностування та діагностики захворювання (повне видалення пухлини, гістологічне взяття проб та/або детальне обстеження) кілька методів лікування вступає в гру. Інтенсивність та складність необхідного лікування можна визначити після того, як будуть визначені всі характеристики пухлини. Це дуже на основі точної класифікації деякі пацієнти не потребують додаткового лікування на додаток до хірургічного видалення пухлини. В інших, більш важких випадках, це триває півроку комбінований цитостатик (протипухлинна клітинна медицина) повторна операціяповторно тодіпісляопераційний (= післяопераційна) хіміотерапія та для аутологічної трансплантації стовбурових клітин також потрібно, яке триває півроку лікування таблетками (лікування ретиноевою кислотою -Роакутан). У деяких випадках інтенсивність хіміотерапії може бути м’якшою. У деяких випадках лікування проводили до пухлини або до місця раніше видаленої пухлини радіотерапіятакож слід додати.
Цитостатики дають кожні 2-3 тижні у вигляді інфузії протягом декількох днів, протягом яких може виникати блювота, нудота і волосся може тимчасово випадати, але потім повністю відростати. Тим часом пацієнти можуть проводити час вдома, якщо через лікування не виникають більш серйозні побічні ефекти. Діти більш сприйнятливі до різних інфекцій завдяки лікуванню, тому вони не повинні ходити до школи чи громади протягом усього лікування.
Що робити після завершення лікування
Протягом багатьох років після лікування, до дорослого віку, спочатку кожні 3 - 6 місяців, а потім щорічно забір крові, візуалізація (МР або КТ або УЗД) та ізотопу (сцинтиграфія кісток, сцинтиграфія MJBG) та спеціальний збір сечі для перевірки наявності захворювання не повернувся.
Джерело: Garami M, Nagy K, Kiss Cs. Дитячий рак. Пухлини нервової системи. Нейробластома. У: Мароді Л (ред.), Педіатрія. Медицина, Будапешт, 2013: 867-869.
Інформація, розміщена на нашому веб-сайті, не може замінити особистий прийом до лікаря чи огляд пацієнта. У разі скарги обов’язково зверніться за допомогою до фахівця!