нерва

В
В 		В

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Процитовано Google
  • Подібне в SciELO
  • Подібне в Google

Поділіться

Клінічний журнал сімейної медицини

версія В онлайновій версії ISSN 2386-8201 версія В друкованій версії ISSN 1699-695X

Преподобна Клін Мед ФамВ т.9 В No2 В АльбасетеВ Червень В 2016

ХВОРИЙ НА.

Нейромієліт зорового нерва Девіча

Devic нейромієліт оптичний

Рут Браво-Ліскано a, Лусія Сьєрра-Сантос b, Лотарингія Gil-Gulias a та Antonio L. Aguilar-Shea c

до М.І.Р. Сімейна та громадська медицина. Оздоровчий центр Рейна Вікторія. Мадрид, Іспанія).
б Сімейний лікар. Центр здоров'я Manzanares el Real. Мадрид, Іспанія).
c Сімейний лікар. Оздоровчий центр Пуерта-де-Мадрид. Алькала-де-Енарес. Мадрид, Іспанія).

Ключові слова: Демієлінізуючі захворювання. Хвороба Девіка. Мієліт. Неврит зорового нерва. Нейромієліт зорового нерва.

Neuromyelitis optica (NMO) або хвороба Девіка - це аутоімунне, запальне та демієлінізуюче розлад центральної нервової системи, яке вражає головним чином зоровий нерв та спинний мозок. Вперше НМО вважали формою розсіяного склерозу (РС). Однак нещодавні результати привели до висновку, що НМО є окремим розладом, представляючи важливі імунопатологічні, клінічні, прогностичні та терапевтичні відмінності від РС. Нещодавнє відкриття та вимірювання антитіла проти аквапорину-4 (анти-AQP4 або NMO-IgG) відродило науковий інтерес та активізувало дослідження нових напрямків лікування НМО. Ми представляємо клінічний випадок із десятирічним хлопчиком, який після випадкового падіння має двосторонній біль у коліні та біль у верхній та нижній частині спини, що спочатку вважається контузією. Однак через 48 годин він розвивається негативно, зберігаючи біль, втрату сили та парестезію нижніх кінцівок, труднощі в сидячому положенні, неможливість ходити та нетримання сечі. Підозрюють поперечний мієліт і пацієнта направляють до лікарні швидкої допомоги, де через 24 години у нього розвивається неврит правого зорового нерва. Нарешті, діагностується нейромієліт оптики або хвороба Девіка.

Ключові слова: Демієлінізуючі захворювання. Хвороба Девіка. Мієліт. Неврит зорового нерва. Нейромієліт зорового нерва.

Вступ

Невромієліт Оптики (NMO) - це демієлінізуючий запальний аутоімунний розлад, який раніше вважався формою розсіяного склерозу (РС). В даний час відомо, що він представляє важливі відмінності від РС, і, хоча диференціальний діагноз часом може бути важким, клінічний перебіг та вимірювання антитіла проти аквапорину 4 (анти-AQP4) є ключовими для його діагностики 1-4 .

Клінічний випадок

Через 24 години прийому пацієнт виявив сильний біль у правому оці з раптовою втратою гостроти зору. Він був оцінений офтальмологією, діагностував неврит зорового нерва в правій частині.

За наявності поперечного мієліту та невриту зорового нерва, з МРТ головного мозку, що не відповідає критеріям розсіяного склерозу, та МРТ хребта, що показує ураження трьох або більше сегментів хребта (D1 - D6), дослідження антиакуопорину - Було проведено 4 антитіла, яке було негативним. Відповідно до симптомів, еволюції та, незважаючи на негативний вплив антитіл, у пацієнта діагностували нейромієліт оптичний або хворобу Девіка (див. Таблицю 1 діагностичні критерії).

Спочатку пацієнта лікували внутрішньовенно метилпреднізолоном у дозі 1 г/добу, не представляючи поліпшення, для чого проводили плазмаферез з хорошою клінічною еволюцією.

За пацієнтом супроводжували неврологію, офтальмологію та урологію з прогресивним поліпшенням та прогресивним зменшенням терапії кортикостероїдами. Через чотирнадцять місяців у пацієнта повністю відновилися сили та чутливість від ММІІ, нормальна хода, нормальні рефлекси, відсутність спастичності, атаксія або дисметрія; іноді у неї спостерігалася самообмежена болюча поперекова гіперестезія. У правому оці він підтримує розмитість зору зблизька, з ослабленням сприйняття кольорів, хоча йому вдалося відновити 70% гостроти зору. Нічний енурез через спастичність сечового міхура зберігається і продовжує лікуватися десмопресином.

NMO або хвороба Девіка була описана у 1984 році французьким лікарем Еженом Девіком 2. Це запальне, аутоімунне та демієлінізуюче захворювання центральної нервової системи (ЦНС), що характеризується нападами невриту зорового нерва (NO) та мієліту 3-5. Хоча спочатку вважалося, що він може відповідати варіанту розсіяного склерозу, в даний час прийнято вважати, що це абсолютно інша сутність (табл. 2) 2-5. Цій диференціації сприяло відкриття в 2004 році антитіл проти аквапорину-4 (анти-AQP4 або NMO-IgG), дуже чутливих і специфічних, які є у 70% пацієнтів з НМО і які виявлені у меншості з них які страждають на РС 1-4. Патофізіологічна різниця NMO полягає в тому, що атака не опосередковується Т-клітинами, а В-клітинами 2-4 .

NMO має поширення у всьому світі та, за оцінками, поширеність становить 1-2/100 000 жителів. Він частіше зустрічається у некавказьких осіб 3 і асоціюється з різними аутоімунними захворюваннями та вірусними інфекціями 2-3 .

НМО може бути однофазним (30%) або спалахом (70%) 1-5. При монофазній формі пацієнти практично одночасно переживають односторонній або двосторонній неврит зорового нерва та епізод поперечного мієліту, без наявності наступних рецидивів, як правило; така форма презентації частіше зустрічається у молодих пацієнтів, як у нашому випадку. Однак у пацієнтів з кластерним перебігом найпоширенішим є те, що пред'явлення обох епізодів (неврит зорового нерва та поперечний мієліт) є послідовним і не одночасним, причому інтервал пред'явлення між обома подіями років або десятиліть частіше спостерігається в жінки у віці 1 .

Типовою клінічною картиною НМО є наявність очного болю, найчастіше одностороннього, із втратою гостроти зору і передує епізоду мієліту з квадрипарезом або парапарезом, втратою відчуття нижче місця ураження та порушенням функції сечового міхура. У нашого пацієнта спочатку з’явилося ураження спинного мозку, а потім неврит зорового нерва.

Діагноз базується на клінічних та візуалізаційних висновках, запропонованих у 1999 році клінікою Майо та оновлених у 2006 році після відкриття антитіл проти AQP4 (табл. 1), з чутливістю 99% та специфічністю 90%. 1-6 .

НМО залишається невиліковною хворобою. Метою лікування є контроль гострих симптомів, медична профілактика ускладнень та реабілітація 4 .

Лікування гострої фази може починатися з внутрішньовенних введення стероїдів (метилпреднізолон 1 г/добу 3-5 днів) з подальшим спаданням перорального прийому преднізолону 2. Внутрішньовенний плазмоферез слід розглядати у пацієнтів із поганою реакцією на початкове лікування кортикостероїдами або у тих, у кого спостерігається значне погіршення стану з серйозною гострою втратою зору або важким шийним мієлітом з ризиком нейрогенної депресії дихання .

Пацієнти з хорошою реакцією на лікування плазмаферезом можуть лікуватися послідовно спалахами із зазначеним лікуванням як першим варіантом 4 .

Щоб запобігти появі нових епізодів НМО, лікування засноване на імунодепресантах, таких як азатріоприн або ритуксимаб 4, застосування яких рекомендується ще до остаточного діагнозу НМО після представлення першого нападу ізольованого невриту зорового нерва або мієліту у пацієнтів із серопозитивністю до анти- AQP4 1-2 .

У багатьох випадках прогноз захворювання страшний. Рецидиви часто трапляються протягом перших трьох-п’яти років після початку захворювання; більше 30% недіагностованих або нелікованих пацієнтів можуть померти від нападу важкого мієліту з дихальною недостатністю (основна причина смерті НМО), і більше 50% пацієнтів сліпнуть на одне або обидва ока через NMO 1 .

На закінчення ми хочемо підкреслити, що НМО відрізняється від РС, чия рання діагностика та лікування, а також поступове просування досліджень з його патофізіології є життєво важливими для досягнення адекватних знань, управління та лікування цієї досі невідомої та серйозної захворювання. З первинної медичної допомоги ми повинні знати і виключити можливий НМО у будь-якого пацієнта, який представляє епізод невриту зорового нерва або поперечного мієліту, або ізольовано, або одночасно, швидко звертаючись до відділення невідкладної допомоги лікарні для направлення, для дослідження, діагностики та раннього початку лікування, яке дозволяє уникнути його серйозних ускладнень.

Бібліографія

1. Chiquete E, Navarro-Bonnet J, Ayala-Armas R, Gutiérrez-Gutiérrez N, Solórzano-Meléndez A, Rodríguez-Tapia D, et al. Оптичний нейромієліт: клінічне оновлення. Rev Neurol, 2010; 51 (5): 289-94. [Посилання]

2. Пінзон А, Ечевері Т, Родрігес А.Б. Нейромієліт оптичний (хвороба Девіка). Acta Med Colomb. 2010 р .; 35 (1): 21-5. [Посилання]

3. Lopategui Cabezas I, Cervantes Llano M, Pentón Rol G. Оптичний нейромієліт. Основні відмінності при розсіяному склерозі. Внутрішній лікар (Мадрид). 2008; 25 (6): 294-6. [Посилання]

4. Jarius S, Wildemann B, Paul F. Neuromyelitis optica: клінічні особливості, імунопатогенез та лікування. Clin Exp Immunol. 2014; 176 (2): 149-164. [Посилання]

5. Etemadifar M, Nasr Z, Khalili B, Taherioun M, Vosoughi R. Епідеміологія оптичного нейромієліту у світі: систематичний огляд та мета-аналіз. Mult Scler Int. 2015: 174720. [Посилання]

6. Вінгерчук Д.М., Леннон В.А., Пітток С.Дж., Луччінетті С.Ф., Вайншенкер Б.Г. Переглянуті діагностичні критерії нейромієліту оптики. Неврологія. 2006; 66 (10): 1485-9. [Посилання]

Адреса для листування:
Рут Браво Лізкано.
Електронна адреса: [email protected]

Надійшла до редакції 29 липня 2015 року.
Прийнято до друку 2 грудня 2015 року.

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons