представлення

В
В 		В

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Процитовано Google
  • Подібне в SciELO
  • Подібне в Google

Поділіться

Actas Urologicas Espa? Хвилі

версія В надрукована ISSN 0210-4806

Actas Urol EspВ vol.32В no.3В В Mar.В 2008

Ниркові ангіоміоліпоми: представлення, лікування та результат 20 випадків

Ниркова ангіоміоліпома: представлення, лікування та результати 20 випадків

Відділення урології, * Ангіо-рентгенологія та ** Патологічна анатомія загальної лікарні університету Валь д'Еброн. UAB. Барселона.

Ключові слова: Ниркова ангіоміоліпома. Вибіркова емболізація. Синдром туберозного склерозу.

Ключові слова: Ниркова ангіоміоліпома. Вибіркова емболізація. Комплекс бульбовидного склерозу.

Абревіатури: Ангіоміоліпома (AML). Синдром туберкульозного склерозу (SET). Селективна артеріальна емболізація (SAE). Гемодинамічна нестабільність (HI).

Ми розглянули комп'ютерні файли нашого центру, визначивши пацієнтів з ЛМВ, які отримували лікування в період з березня 1996 року по березень 2006 року. Загалом було проліковано 20 пацієнтів, з яких 8 (40%) спочатку лікувались хірургічним шляхом, а 12 ( 60%) за EAS.

У кожного пацієнта ми визначаємо змінні: форма лікування (термінове/планове), рівень креатиніну в плазмі крові (Crp в мг/дл), артеріальний тиск і попередній рівень гематокриту. Наявність стійкої артеріальної гіпотензії (систолічний АТ

Хірургічні та SAE ускладнення оцінювались окремо. Постемболізаційний синдром (ПЕС) був визначений як стан, що складається з болю в попереку, лихоманки та реакції білих кров’яних тілець протягом 72 годин після емболізації. Спостереження за пацієнтами, які перенесли ЕАГ, оцінювали шляхом зменшення уражень за допомогою тестів візуалізації.

Якісні змінні пацієнтів виражали їхньою часткою у відсотках (%), а кількісні змінні - середнім та стандартним відхиленням. Для порівняння пропорцій ми використовували тест Фішера, коли справа доходила до пропорцій, і тест Манна Уітні U, коли мова йшла про кількісні змінні. Значення р приймали як статистично значущі

Середній вік пацієнтів становив 45,2 року (18-67), 75% - жінки. У 14 пацієнтів був якийсь тип клінічних захворювань (70%), тоді як у 6 (30%) випадково діагностували тести візуалізації. Біль у попереку був найчастішим симптомом, що спостерігався у 11 пацієнтів (78,5%), а потім шок або вагусна картина у 6 пацієнтів (42,8%). Макроскопічна гематурія була лише у одного пацієнта (7,1%).

Один пацієнт був уражений легеневим лімфангіолейоміоматозом, а ще 4 пацієнти (20%) були уражені SET. Характеристики цих пацієнтів зведені в таблицю 1.

Дванадцять пацієнтів спочатку лікувались терміново з приводу спонтанного розриву (60%), тоді як решту лікували елективно (40%). Характеристики обох зведені в таблиці 2. Значення Аналітичні, гемодинамічні та результати тестів візуалізації пацієнти, які потребували термінового лікування, наведені в таблиці 3.

КТ був найбільш широко використовуваним тестом для підтвердження діагнозу (75%), а потім МРТ (15%). Троє пацієнтів спочатку орієнтувались на злоякісні пухлини (15%), підтверджуючи діагноз ОМЛ анатомопатологічним дослідженням (рис. 1).

Середній діаметр AML становив 8,75 см. (2-15,5). У восьми пацієнтів були множинні ОМЛ (40%), а у 5 пацієнтів вони були двосторонніми (25%). Спочатку один пацієнт класифікувався як множинній АМЛ в одній нирці, яку лікували хірургічно, хоча подальші дослідження показали появу нової АМЛ у контралатеральній нирці.

Всього було проведено 11 операцій. Шість з них були виконані в терміновому порядку (54,5%), 3 як лікування першим наміром і 3 через стійку кровотечу після САЕ. Часткову нефректомію провели у 5 пацієнтів, а радикальну - у 6. У 7 випадках підхід виконували люмботомією (63,6%), у 3 - середньою лапаротомією (27,2%) та в одному випадку частковою нефректомією лапароскопічним шляхом (9%).

Мікроскопічне дослідження хірургічних зразків дозволило виявити 10 класичних AML та один епітеліоїд AML (рис. 2). Лише одному із втручаних пацієнтів потрібне було нове лікування контралатерального рецидиву. Середній час спостереження становив 80 місяців (6-70).

Дев'ять із 16 процедур (62,5%) були виконані терміново через розрив, 4 з них (44,4%) вимагали повторного лікування через стійку кровотечу протягом перших 30 днів (3 операції та одна компенсація). Середній час між першим та другим лікуванням становив 24,2 доби (5-60). Відмінності між пацієнтами у цій групі та рештою пацієнтів із невідкладною емболізацією, які не мали кровотечі, зведені в таблицю 4.

Адекватна аваскуляризація була підтверджена задньою артеріографією у 15 із 16 емболізацій (93,7%) (рис. 3 та рис. 4).

Еволюція щодо розміру уражень узагальнена в таблиці 6.

Середній час до першого зменшення розміру становив 6 місяців (1,26-13,5 місяців) та до максимального зменшення 10,5 місяців (3-20). Жоден з пацієнтів не відзначав збільшення розміру після досягнення максимального зменшення протягом середнього спостереження 48 місяців (12-117).

У таблиці 7 узагальнено характеристики пацієнтів, які перенесли ЕАГ на основі зміни розміру. 7 AML, які не показали зменшення розміру більше 1/3, були більше або дорівнювали 8 см.

Усі інші пацієнти були в хорошому загальному стані та зберегли роботу нирок. Наразі жоден з них не мав клінічних рецидивів.

В даний час ОМЛ становлять від 1% до 3% усіх пухлин нирок. Вони відносно рідкісні і, як правило, частіше трапляються у жінок середнього віку 3 .

Таблиця 8 детально описує характеристики пацієнтів з ОМЛ у більшій серії, нещодавно опублікованій.

Взаємозв'язок між AML та SET був відомий завжди. Від 50 до 80% пацієнтів, які постраждали від цієї хвороби, мають ГМЛ, причому кровотеча з цих пухлин є першою причиною смерті у дорослих у цій групі. І навпаки, 20% пацієнтів з ОМЛ є носіями цього синдрому 6 .

Здається, що розглянута серія підтверджує ці дані, хоча відсоток жінок вище, ніж чоловіків, у більшості з них 6-8 .

Серія Евалта та співавт. 6 - це той, який описує більш ранній вік розвитку захворювання у пацієнтів із SET, що не підтверджено в нашому дослідженні.

У нашій серії у всіх пацієнтів із СЕТ спостерігався двосторонній ПВК, подібний до розміру групи пацієнтів без СЕТ, у всіх спостерігався спонтанний розрив та необхідність термінового лікування.

Часте використання візуалізаційних тестів сприяло діагностиці ОМЛ та решти пухлин нирок загалом (до 81,2% серій за Евальтом та ін.) 6. У нашій серії загалом 6 пацієнтів (30%) були діагностовані як випадкові дані.

Наявність внутрішньопухлинних кальцифікатів на КТ 10 або швидке зростання понад 0,5 см на 11 рік повинно змусити нас сумніватися в діагнозі доброякісності. Відсоток уражень, які втручаються при первинному діагнозі злоякісної пухлини, коливається між 33% і 64% відповідно до серії 12,13, хоча у нас він не перевищує 15%.

Лікування ОМЛ показано при наявності клінічних випадків або ризику ускладнень. У проспективному дослідженні ПВК різних розмірів Oesterling та співавт. 14 і пізніше Steiner et al. 15 спостерігали, як ті, хто більше 4 см, мали більшу схильність до росту та кровотеч, рекомендуючи їх профілактичне лікування. Пізніше Дікінсон та співавт. 16 роблять висновок, що, хоча ймовірність зростання та кровотечі була очевидною для пухлин вище 8 см, це не завжди було для тих, у кого проміжний діаметр між 4 і 8 см. Ямакадо та ін. 17 у своїх серіях збирають статистично значущі відмінності між найбільшим діаметром ОМЛ, що спричинив спонтанний розрив, порівняно з тими, які цього не зробили (11,4 см проти 5 см), причому перший завжди був більше 4 см.

У нашій серії жоден вік, стать, множинність чи розмір, здається, не є прогностичним критерієм спонтанного розриву, а діагноз SET є єдиним важливим фактором. Частота аневризм була низькою (лише у 2 пацієнтів продемонстрована ангіографія і ні в якому разі на КТ) і не вказувала на ризик спонтанного розриву.

У таблиці 9 наведено характеристики лікування та спостереження за пацієнтами із зазначених вище серій.

На думку більшості авторів, не вважається ускладненням, постемболізаційний синдром виникає між 6 і 100% випадків і не вимагає більшого, ніж симптоматичне лікування 3. У нашій серії це подія, яка сталася в 4 з 16 процедур (25%), не знайшовши жодного пов'язаного фактору-предиктора.

За даними Han та співавт. 23 та Lee та співавт. 24 перше зменшення розміру відбувається лише через 12 місяців після EAS. У нашій серії середній час до першого зменшення розміру становив 6 місяців і до максимального зменшення 10,5 місяців.

Щодо рецидивів, Kothary et al. 8 визначають їх як збільшення діаметра на 2 см у тестах візуалізації та описують показник на 31%, який відбувається в середньому за 78 місяців. У всіх пацієнтів, у яких відбулися рецидиви, розвинувся SET та множинні та двосторонні AML. У жодного з наших пацієнтів рецидивів не спостерігалося.

Висновки

З нашого досвіду, ОМЛ у пацієнтів із СЕТ мають більшу тенденцію до спонтанного розриву, незалежно від інших факторів, таких як розмір чи вік, і, отже, їх слід піддавати більш пильному спостереженню, ніж решта пацієнтів.

І хірургічне втручання, і ЕАС дають хороші результати при вибірковому застосуванні, хоча повторне кровотеча є відносно частим ускладненням при спонтанних емболізаціях розриву. Ні для цього, ні для постемболізаційного синдрому ми не виявили пов'язаних факторів прогнозування.

Багаторазовість, двобічність та більший розмір уражень, мабуть, зумовлюють більший ризик не досягти задовільного зменшення цих уражень, хоча і не досягнувши статистичної значущості. Також не було підтверджено перевірку правильної аваскуляризації після SAE, щоб передбачити це зменшення.

Нарешті, ні артеріальна емболізація, ні хірургічне лікування не показали значних змін у роботі нирок.

Список літератури

1. Хорнік Дж. Л., компакт-диск Флетчер. PEComa: що ми знаємо на даний момент? Гістопатологія 2006; 48 (1) січня: 75 ? 82. [Посилання]

2. Fischer W: Die Nierentumoren bei der Tuberosen Hirnsklerose. Бейтр Патол Анат 1911; 50: 235-282. [Посилання]

3. Nelson CP, Sanda MG: Сучасна діагностика та лікування ниркової ангіоміоліпоми. J Urol 2002 жовтня; 168 (4 Pt 1): 1315-1325. [Посилання]

4. Moorhead JD, Fritzsche P, Hadley HL. Лікування крововиливу, вторинного щодо ниркової ангіоміоліпоми, із селективною артеріальною емболізацією. J Urol 1977 січня; 117 (1): 122-123. [Посилання]

5. Fujii Y, Ajima J, Oka K, Tosaka A, Takehara Y. Доброякісні пухлини нирок, виявлені серед здорових дорослих за допомогою УЗД черевної порожнини. Eur Urol.1995; 27 (2): 124-127. [Посилання]

6. Ewalt DH, Diamond N, Rees C, Sparagana SP, Delgado M, Batchelor L, Roach ES. Віддалений результат транскатетерної емболізації ниркової ангіоміоліпоми внаслідок комплексу туберозного склерозу. J Urol 2005; 174 (5): 1764-1766. [Посилання]

7. Williams JM, Racadio JM, Johnson ND, Donnelly LF, Bissler JJ: Емболізація ниркових ангіоміоліпомат у хворих на туберкульозний склерозний комплекс. Am J Ниркові дис. 2006 січня; 47 (1): 95-102. [Посилання]

8. Kothary N, Soulen MC, Clark TW, Wein AJ, Shlansky-Goldberg RD, Crino PB et al. Ниркова ангіоміоліпома: віддалені результати після артеріальної емболізації. J Vasc Interv Radiol. 2005 січня; 16 (1): 45-50. [Посилання]

9. Yu J, Astrindis A, Howard S, Henke EP: Естрадіол і тамоксифен стимулюють LAM-асоційований ріст клітин ангіоміоліпоми та активують як геномні, так і негеномні сигнальні шляхи. Am J Physiol Легенева клітина Mol Physiol. 2004 квітня: 286 (4); 694-700. [Посилання]

10. Hammadeh MY, Thomas K, Philp T, Singh M. Рак ниркових клітин, що містить імітуючий жир ангіоміоліпому: демонстрація на КТ та гістопатології. Eur. Radiol 1998; 8 (2): 228-229. [Посилання]

11. Patel U, Simpson E, Kingswood JC, Saggar-Malik AK. Комплекс склерозу туберози: аналіз темпів росту допомагає диференціювати рак ниркових клітин від атипової або мінімальної жиру ангіоміоліпоми. Клін Радіол. 2005 червня; 60 (6): 665-673. [Посилання]

12. Fazeli-Matin S, Novick AC. Нефронзберігаюча хірургія при ангіоміоліпомі нирок. Урологія. 1998 жовтень; 52 (4): 577-583. [Посилання]

13. Heidenreich A, Hegele A, Varga Z, von Knobloch R, Hofmann R. Нефронзберігаючий Eur Urol.2002; 41 (3): 267-273. [Посилання]

14. Oesterling JE, Fishman EK, Goldman SM, Marshall FF. Лікування ангіоміоліпоми нирок. J Urol.1986, червень; 135 (6): 1121-1124. [Посилання]

15. Штейнер М.С., Голдман С.М., Фішман Е.К., Маршалл Ф.Ф. Природний анамнез ниркової ангіоміоліпоми. J Urol.1993, грудень; 150 (6): 1782-1786. [Посилання]

16. Дікінсон М, Рукл Х, Біглер М, Хедлі HR. Ангіоміоліпома нирок: оптимальне лікування на основі розміру та симптомів. Клін Нефрол. 1998 травень; 49 (5): 281-286. [Посилання]

17. Yamakado K, Tanaka N, Nakagawa T, Kobayashi S, Yanagawa M, Takeda K. Ангіоміоліпома нирок: взаємозв'язок між розмірами пухлини, формуванням аневризми та розривом. Рентгенологія 2002 жовтня; 225: 78 ? 82. [Посилання]

18. Elhence V, Mehta B, Jain M, Gupta RK. Ниркова ангіоміоліпома: клініко-патологічне дослідження або одинадцять випадків. Індійський J Рак. 2002 червня; 39 (2): 55-60. [Посилання]

19. Marszalek M, Ponholzer A, Brossner C, Wachter J, Maier U, Madersbacher S. Елективна відкрита нефронозберігаюча операція для ниркових мас: досвід в одному центрі зі 129 пацієнтами підряд. Урологія, липень 2004; 64 (1): 38-42. [Посилання]

20. Kennelly MJ, Grossman HB, Cho KJ. Аналіз результатів 42 випадків ангіоміоліпоми нирок. J Urol 1994 грудня; 152 (6 балів 1): 1998-1991. [Посилання]

21. Steinberg AP, Kilciler M, Abreu SC, Ramani AP, Ng C, Desai MM et al. Лапароскопічна нефронзберігаюча хірургія для двох або більше іпсилатеральних пухлин нирок. Урологія. 2004 серпня; 64 (2): 255-228. [Посилання]

22. Hamlin J. A., Smith D. C., Tayor F. C., McKinney J. M., Ruckle H. C., Hadley H. R. Ниркові ангіоміоліпоми: тривале спостереження за емболізацією при гострих крововиливах. Can Assoc Radiol J 1997, червень; 48 (3): 191-198. [Посилання]

23. Хан Ю.М., Кім Дж.К., Рох Б.С., Сонг Х.І., Лі Дж.М., Лі Ю.Х. та ін. Ниркова ангіоміоліпома: селективна ефективність артеріальної емболізації та зміни ангіоміогенних компонентів при тривалому спостереженні. Рентгенологія 1997 липня; 204 (1): 65-70. [Посилання]

24. Lee W, Kim TS., Chung, JW, Han JK, Kim SH, Park JH. Ангіоміоліпома нирок: Емболотерапія сумішшю спирту та йодованої олії. J Vasc Intervent Radiol 1998, березень-квітень; 9 (2): 255-261. [Посилання]

25. Mourikis D, Chatziioannou A, Antoniou A, Kehagias D, Gikas D, Vlahos L. Селективна артеріальна емболізація при лікуванні симптоматичних ниркових ангіоміоліпом. Eur J Radio 1999 грудня; 32: 153-159. [Посилання]

Адреса для листування:
Доктор Дж. Бестард Валлехо
Служба урології.
Загальноуніверситетська лікарня ім
Passeig de la Vall d'Hebron, 119-129 - 08035 Барселона
Тел .: 932 746 000
Електронна пошта автора: [email protected]

Отримано роботу: червень 2007 р
Прийнята робота: вересень 2007 р

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons