Нирковий або нефрогенний нецукровий діабет - це порушення реакції ниркових канальців на дію вазопресину. Залежно від ступеня дефекту концентрації сечі диференціюють повну або часткову форми.

діабет

Первинні (вроджені) форми спричинені мутаціями гена рецептора вазопресину V 2 у збірному протоці або мутацією гена, що кодує систему водних каналів, аквапорину 2. Вторинні або набуті форми, як правило, часткові і зумовлені розладом у генерація відповідного осмотичного тиску в нирковому мозку (фаза поліурії після гострого канальцевого некрозу, синдром Шегрена, пієлонефрит, застійна нефропатія, аутосомно-домінантна тубулоінтерстиціальна хвороба нирок, множинна мієлома, амілоїдоз, таласемія, відторгнення трансплантованої нирки) або зниження чутливості рецептора вазопресину в ниркових трубках (препарати [особливо літій], гіпокаліємія, гіперкальціємія).

Він проявляється поліурією та полідипсією та у вторинних або набутих формах із симптомами основного захворювання. Коли споживання рідини недостатнє, розвивається гіпертонічна дегідратація.

Діагностика: При наявності поліурії слід враховувати як нецукровий діабет центрального походження (→ розділ 8.1), так і первинну полідипсію (психогенну). При повноцінному нефрогенному нецукровому діабеті, на відміну від центральної форми нейрогормональної причини, немає значної реакції на обсяг та осмоляльність сечі, отриманої після введення десмопресину.

Лікування: достатнє споживання рідини та компенсація гіпертонічної дегідратації → розділ. 19.1.1.2. Обмеження натрію та надлишку білка в їжі зменшує діурез та полегшує підтримку належної гідратації. У вторинних випадках лікування причини усуває нецукровий діабет. У пацієнтів з вродженим нефрогенним діабетом діурез зменшується за допомогою застосування гідрохлоротіазиду 1-3 мг/кг/день, розділеного на 2 прийоми.