Док. MUDr. Ярміла Сзіласі, к.т.н.
Кафедра неврології медичного факультету та UNLP Košice

новини

Розсіяний склероз (розсіяний склероз, РС) - це хронічне неврологічне захворювання, яке вражає запалення головного та спинного мозку. Хвороба зустрічається переважно в помірному поясі. Словаччина є однією з країн із більшим рівнем захворюваності на РС (приблизно 8000 чоловік). Жінки страждають частіше, ніж чоловіки. РС може серйозно вплинути на життя пацієнта та його родичів. Хвороба може призвести до серйозних наслідків і швидкої втрати працездатності. В даний час ми вже маємо багато сучасних методів лікування, які можуть сприятливо вплинути на перебіг захворювання та уповільнити та пом’якшити його вплив на пацієнта. Важливо, щоб діагноз був поставлений якомога швидше, щоб пацієнт знав причини захворювання і якнайшвидше розпочав лікування.

Захворювання зазвичай починається з одного, іноді кількох одночасних неврологічних симптомів, які зумовлені залученням головного та спинного мозку аутоімунним процесом. Перші прояви зазвичай з’являються у віці від 20 до 40 років. Запалення вражає головний та спинний мозок, тобто. центральної нервової системи (ЦНС) і є неінфекційним, спричиненим аномальною діяльністю самої імунної системи. Цей запальний процес може призвести до серйозного пошкодження функції нейрональних клітин із постійною втратою їх функції, що ми називаємо нейродегенеративними змінами.

Точна причина захворювання досі невідома. Передбачається вплив відразу декількох факторів. З одного боку, існує певна генетична схильність, схильність до розвитку хвороби з урахуванням факторів навколишнього середовища, стресів, повторних інфекцій, дієти, куріння та дефіциту вітаміну D. У певний момент імунна система починає аномально активуватися і пошкоджують тканини центральної нервової системи. є кілька, нерегулярно розсіяних, дрібних (від декількох мм до 1-2 см) запальних відкладень у головному та спинному мозку, які пошкоджують оболонку нервів - мієлін. Таке пошкоджене нервове волокно не здатне передавати нервові імпульси досить швидко, і у пацієнта порушується функція, що обумовлено характером шляху (наприклад, чутливістю, імпульсом, рівновагою, зором, контролем сечовипускання). Першими симптомами РС є, як правило, погіршення зору (16-20%), болючість (30-40%), моторика та втома. Якщо відбуваються дегенеративні зміни нервових структур (постійна втрата та атрофія тканин головного та спинного мозку), у пацієнта спостерігаються постійні неврологічні порушення.

Перебіг захворювання вкрай непередбачуваний з різною інтенсивністю запалення у кожного пацієнта. Після першого нападу захворювання, через певний час (тижні, місяці, іноді до років) виникає ще один напад (рецидив), прояви якого можуть повністю зникнути після лікування або вщухнути. Після нападу у пацієнта може бути якась стійка інвалідність (наприклад, слабкість та оніміння частини тіла). Чергування рецидивів (нападів) з періодом стабілізації називається рецидивуючо-ремітуючою формою захворювання - RRSM. Більше половини хворих на РРСМ хвороба переходить у вторинно-прогресуючу форму - СПСМ через роки і спостерігається постійне погіршення неврологічних проявів. На цьому етапі рухливість пацієнта значно обмежена, більшість пацієнтів потребує підтримки під час ходьби (киянка, бочка або інвалідне крісло). Приблизно у 10% пацієнтів спостерігається первинно-прогресуюча форма - ППСМ, при якій інвалідність постійно зростає з початку захворювання. Розширена шкала статусу інвалідності (EDSS) використовується для оцінки загальної інвалідності пацієнта (функціональна інвалідність) з РС.

До ери доступності магнітно-резонансної томографії головного та спинного мозку було важко точно діагностувати захворювання та контролювати його розвиток. Діагностика захворювання ґрунтується на ретельному анамнезі, неврологічному обстеженні, дослідженні спинномозкової рідини та магнітно-резонансної томографії (МРТ) головного та спинного мозку, тоді як подібні захворювання необхідно виключити. Пацієнт з РС повинен відповідати діагностичним критеріям згідно з Макдональдсом (перегляд у 2010 та 2017). Ці критерії дозволяють діагностувати хворобу на перших її проявах, під час першого нападу хвороби. Рання діагностика дозволяє проводити ефективне лікування на ранніх термінах, оскільки відомо, що найсерйозніші патологічні зміни мають місце на початку захворювання, у перші два-три роки. На додаток до демієлінізуючих змін, запальний процес в ЦНС призводить до різного ступеня незворотних пошкоджень аксонів і, таким чином, до постійної втрати функцій та стійкої втрати працездатності.

Магнітно-резонансне (МР) зображення головного та спинного мозку характеризується змінами сигналів у зображенні PD, зваженому зображенні T1V0 та T2V0 та послідовності FLAIR. Запальна активність захворювання доводиться виявленням активних запальних уражень, що проявляється виділенням вогнища ураження після введення контрастної речовини (гадолінію). Вогнища ураження розташовані в типовому місці. Магнітно-резонансна томографія дозволяє діагностувати РС, а також контролювати активність під час лікування.

Обстеження спинномозкової рідини має важливе значення для діагностики захворювання та виключення інших, подібних діагнозів (переважно нейроінфекцій). У спинномозковій рідині ми виявляємо підвищений індекс IgG імуноглобуліну та/або наявність олігоклональної композиції імуноглобуліну IgG у випадках SM, або обидва ці результати одночасно. Ці дані підтверджують запальний імунний процес у центральній нервовій системі.

Окрім лабораторного дослідження ліквору, кров кожного пацієнта досліджують біохімічно, аналіз крові, бюджет клітин крові та імунологічні показники, спектр антитіл до окремих органів, вірусів та бактерій, рівні вітаміну D та B12, маркери печінки та нирок, гормональний статус, параметри згортання крові. у зазначених випадках досліджують сечу або доповнюють генетичні тести (якщо розглядається захворювання, крім РС).

У процесі діагностики необхідно розрізняти багато інших захворювань, які можуть імітувати розсіяний склероз з їх неврологічними симптомами або мати схожу картину на МР головного або спинного мозку (наприклад, невеликі вогнища мозкового кровотоку в судинних та серцевих хвороби, мігрень, інфекції головного та спинного мозку, метаболічні захворювання, вроджені захворювання тощо)

У нас досі немає ліків, здатних зупинити хворобу або повністю вилікувати пацієнта. У нас є група препаратів, що називаються ДМТ, які здатні значно уповільнити запальний процес, але лише у початковій фазі захворювання з переважним запальним процесом. За останні 25 років у лікуванні РС було досягнуто значних успіхів з появою нових ефективних препаратів. Лікування розсіяного склерозу поділяється на лікування нападу захворювання, коли вводяться високі дози кортикоїдів, а також тривале лікування, що впливає на перебіг захворювання (ДМТ), симптоматичне лікування (орієнтоване на окремі симптоми) та реабілітація порушених функцій (фізіотерапія).

Прогноз пацієнта на момент появи перших ознак захворювання залежить від багатьох факторів, ступеня ураження головного та спинного мозку та початку раннього фармакологічного лікування. На прогноз подальшого перебігу захворювання негативно впливає старший вік, чоловіча стать, перші прояви рухових захворювань (слабкість переважно нижніх кінцівок), церебральних (порушення рівноваги) та сфінктера (нездатність контролювати сечовипускання та стілець), неповна корекція після першого нападу, і якщо хвороба починається з кількох симптомів одночасно.

Сучасні знання про варіанти лікування РС однозначно свідчать про своєчасне лікування пацієнтів, які відповідають критеріям активності захворювання. Початок лікування цієї хронічної, що піддається лікуванню, але все ще остаточно невиліковної хвороби - це лише перший крок у подальшому спостереженні пацієнта протягом усього життя.

  1. Polman CH, Reingold SC, Banwell B, et. Ал. Діагностичні критерії мулезипленого склерозу: перегляд 2010 року на критерії Макдональда. Ann Neurol 2011; 69 (2): 292-302.
  2. Rieckmann P, Boyko A, Centonze D, et al. Майбутня допомога РС: консенсусна заява РЧ у Керівній групі 21 століття. J Neurol 2013; 260 (2): 462-9.
  3. Вінгерчук Д.М., Картер Дж. Розсіяний склероз: поточні та нові стратегії лікування, що модифікують захворювання. Mayo Clin проц. 2014; 89 (2): 225-40.
  4. Бергамаскі Р. Прогноз розсіяного склерозу: клінічні фактори, що передбачають пізню еволюцію для раннього рішення про лікування. Expert Rev Neurother 2006; 6: 357–364.
  5. Fisniku LK, Brex PA, Altmann DR та ін. Інвалідність та ураження МРТ Т2: 20-річне спостереження за пацієнтами з рецидивом, розсіяним склерозом. Мозок 2008; 131: 808–817.
  6. Хоракова Д. Розсіяний склероз - наші сучасні можливості в діагностиці, визначенні прогнозу захворювання та контролі ефективності лікування. Нейрол для практики. 2011; 13 (4): 265-269.
  7. Вайншенкер Б.Г. Природний анамнез розсіяного склерозу. Ann Neurol 1994; 36 (доповнення): S6.