- Пошук
- Клінічні ознаки та симптоми
- Класифікації
- Гени
- Інвалідність
- Енциклопедія для широкого загалу
- Енциклопедія для професіоналів
- Посібники для надзвичайних ситуацій
- Джерела/процедури
Пошук рідкісного захворювання
Інші варіанти пошуку
Еозинофільний езофагіт
Визначення захворювання
Еозинофільний езофагіт (EoE) - це хронічне алергічне захворювання стравоходу, яке клінічно характеризується симптомами дисфункції стравоходу (включаючи блювоту, дисфагію, розлади харчової поведінки, вплив їжі та біль у животі), які зберігаються після лікування інгібіторами протонної помпи (ІПП).
ОРФІЯ: 73247
Резюме
Епідеміологія
Поточна поширеність в цілому оцінюється в 1/2300 - 1/1750 у всьому світі і, схоже, зростає. Це переважно чоловічий розлад.
Клінічний опис
Більшість випадків трапляється у дітей та молодих людей, але EoE може виникнути в будь-якому віці. У немовлят та дітей раннього віку спостерігається відмова від їжі, блювота, задуха від їжі та, у рідкісних випадках, відмова від зростання ваги. Діти шкільного віку часто страждають дисфагією, задиханням/задиханням під час їжі, порушенням їжі, рідше регургітацією, блювотою та болем у грудях/животі. Дорослі мають переважно дисфагію та відмову від їжі, нестачу їжі та печію, що не піддається лікуванню. Симптоми можуть бути хронічними або періодичними, у деяких пацієнтів тривалий час абсолютно безсимптомно. Загалом, симптоми можуть зберігатися протягом 4-5 років до встановлення діагнозу. У 75% випадків існує особиста або сімейна історія інших атопічних захворювань (тобто дерматитів, ринітів, астми).
Етіологія
Точна етіологія невідома, але було запропоновано кілька теорій. Приблизно у 7% постраждалих від EoE є позитивний сімейний анамнез (як правило, у постраждалих братів і сестер), і тому представляється очевидним, що певні успадковані гени можуть збільшити сприйнятливість до EoE. Однак екологічні та епігенетичні фактори, що визначають початок захворювання, ще не визначені чітко. Вважається, що EoE асоціюється з імунною реакцією, опосередкованою клітинами Т-хеллерів (Th) -2, оскільки в стравоході постраждалих виявлено підвищений рівень цитокінів Th2 та тучних клітин.
Методи діагностики
Діагностика грунтується на клінічному та ендоскопічному дослідженні стравоходу, виявляючи лінійні борозенки, білі крапчасті ексудати, концентричні кільця, кільце Шацькі та лінійні розриви слизової після введення ендоскопа (але до 30% випадків стравохід здається нормальним ). Біопсія слизової оболонки стравоходу має важливе значення для діагностики EoE і базується на наявності принаймні 15 еозинофілів на одне потужне мікроскопічне поле (HPF), незалежно від результатів моніторингу рН. Діагноз ЕоЕ може бути встановлений після документування стійкості патологічної еозинофільної інфільтрації після введення подвійних доз ІПП протягом 8 тижнів.
Диференціальна діагностика
Диференціальний діагноз включає гастроезофагеальну рефлюксну хворобу (ГЕРХ), сильне звуження стравохідного калібру. Слід також виключити чутливу до ІПП стравохідну еозинофілію, яку в даний час неможливо відрізнити від ЕоЕ перед тестом на ІПП.
Лікування та лікування
Лікування включає дієтичний контроль, медикаментозну терапію та механічне розширення стравоходу. Емпірична дієта з виведення з 6 продуктів, конкретні дієтичні обмеження та інколи елементарне вживання дієти можуть допомогти виявити потенційну харчову алергію. Постійне уникання харчових алергенів, що викликають ЕоЕ, підтримує ремісію хвороби роками, часто без необхідності прийому ліків. Кортикостероїди для місцевого застосування - найпоширеніші ліки на вибір. Імунодепресанти тіопурину можуть бути корисними для тих, хто перебуває на залежності або рефрактерності до стероїдів. Антагоніст лейкотрієнових рецепторів та стабілізатори тучних клітин не рекомендуються. Слід розглянути підтримуючу терапію, щоб уникнути рецидивів. Ендоскопічна дилатація зарезервована для тих, хто страждає стійким симптоматичним стенозом, і в більшості випадків покращує симптоми, принаймні в короткостроковій перспективі.
Прогноз
EoE - це хронічний розлад із збереженням симптомів та запаленням протягом багатьох років. Як стероїди, так і модифікація дієти можуть забезпечити тимчасове полегшення, але вплив тривалого позбавлення їжі або прийому ліків на стійку ремісію та якість життя ще не оцінено.
Експерти: Доктор Альфредо ЛЮКЕНДО - Останнє оновлення: Травень 2014 року