- Пошук
- Клінічні ознаки та симптоми
- Класифікації
- Гени
- Інвалідність
- Енциклопедія для широкого загалу
- Енциклопедія для професіоналів
- Посібники для надзвичайних ситуацій
- Джерела/процедури
Пошук рідкісного захворювання
Інші варіанти пошуку
Еозинофільний гастроентерит
Визначення захворювання
Це рідкісне доброякісне захворювання шлунково-кишкового тракту, що характеризується наявністю аномальних та неспецифічних шлунково-кишкових проявів, пов’язаних з еозинофільною інфільтрацією шлунково-кишкового тракту, яка може вражати різні сегменти та кілька шарів шлунково-кишкової стінки.
ОРФІЯ: 2070
Резюме
Епідеміологія
Його поширеність та частота захворювання невідомі. На сьогодні описано більше 280 випадків, в основному у людей кавказького походження та з невеликою перевагою у чоловіків.
Клінічний опис
Етіологія
Патогенез еозинофільного гастроентериту до кінця не вивчений, але вважається, що це захворювання, яке опосередковується реакцією гіперчутливості. Різні подразники, включаючи харчові алергени, ліки (азатіоприн, солі золота, триметоприм-сульфаніламід) та імунні розлади можуть спровокувати еозинофільну інфільтрацію шлунково-кишкової системи з подальшою дегрануляцією з виділенням цитокінів та пошкодженням клітин.
Методи діагностики
Лабораторні дослідження показують еозинофілію в периферичній крові та високу концентрацію IgE у сироватці крові (від 20% до 80% випадків). Також можуть спостерігатися стеаторея, гіпоальбумінемія, залізодефіцитна анемія та тривалий протромбіновий час. Ендоскопія показує еритематозну, пухку, виразкову, а іноді і вузлувату слизову. Гістопатологічне дослідження біоптатів шлунка та дванадцятипалої кишки підтверджує діагноз, як правило, за наявності еозинофільних інфільтратів (> 20-30 еозинофілів на поле високої роздільної здатності) за відсутності інших відомих причин еозинофілії. Еозинофільна дегрануляція та криптит також є діагностичними.
Диференціальна діагностика
Диференціальний діагноз включає еозинофільний езофагіт, хворобу Крона, нодозний периартеріїт, синдром Чурга-Стросса, ідіопатичний гіпереозинофільний синдром, хронічну вроджену діарею з протеїнореальною ентеропатією, целіакію, лімфому (див. Ці терміни).
Лікування та лікування
У деяких ранніх педіатричних випадках еозинофільний гастроентерит був вирішений шляхом виключення молока з раціону. Повна роздільна здатність також досягнута у дітей, які харчуються виключно елементарною сумішшю на основі амінокислот або дотримуються гіпоалергенної дієти. У середніх та важких випадках лікування базується на пероральній терапії кортикостероїдами. У разі рецидивів захворювання та контролю хвороби необхідна підтримуюча кортикостероїдна терапія у низьких дозах. У деяких випадках стабілізатори тучних клітин та антигістамінні препарати вводилися з успіхом.
Прогноз
При лікуванні прогноз хороший при повній ремісії симптомів, незважаючи на можливий рецидив. У поодиноких випадках спостерігались ускладнення, головним чином при серозному підтипі, наприклад, кишкові непрохідності та перфорації, які можуть вимагати хірургічного втручання та впливати на якість життя.
Експерти: Доктор Альфредо ЛЮКЕНДО - Останнє оновлення: Квітень 2014 року