- Пошук
- Клінічні ознаки та симптоми
- Класифікації
- Гени
- Інвалідність
- Енциклопедія для широкого загалу
- Енциклопедія для професіоналів
- Посібники для надзвичайних ситуацій
- Джерела/процедури
Пошук рідкісного захворювання
Інші варіанти пошуку
Васкуліт імуноглобуліну А.
Визначення захворювання
Henoch-Schoenlein purple (PHS) - це системний васкуліт IgA, який вражає дрібні судини. Характеризується: фіолетовою шкірою, артритом та ураженням живота та/або нирок.
ОРФІЯ: 761
Резюме
Епідеміологія
PHS зазвичай вражає дітей і рідко зустрічається у дорослих. Щорічна захворюваність серед дітей оцінюється в межах 1 6 660 - 1 8 488, тоді як у дорослих - приблизно 1 1 000 000. Співвідношення чоловіки/жінки становить 1,5: 1.
Етіологія
PHS пов'язаний з відкладенням імунних комплексів IgA в артеріолах, капілярах та венулах, але етіологія залишається невідомою. Різні бактеріальні організми, ліки, їжа та/або укуси комах були спричинені як тригери захворювання.
Методи діагностики
Діагноз грунтується на клінічних та гістопатологічних результатах. Дослідження біопсії шкіри та нирок виявляють відкладення циркулюючих імунних комплексів IgA.
Диференціальна діагностика
Диференціальний діагноз включає інші причини фіолетового кольору, такі як тромбопенія, гемопатії та інфекційні захворювання. У дорослих гранулематоз Вегенера, синдром Чурга-Стросса, мікроскопічний поліангіїт, системний червоний вовчак та змішана кріоглобулінемія (див. Ці терміни) також слід розглядати як диференціальний діагноз.
Лікування та лікування
Лікування захворювання симптоматичне. Застосування стероїдів та/або імунодепресантів є суперечливим, але може бути розглянуте у разі важкого ураження шлунково-кишкового тракту або нирок.
Прогноз
Шлунково-кишкові або легеневі кровотечі можуть загрожувати життю. Довгостроковий прогноз залежить від наслідків для нирок. Тривале спостереження за дорослими пацієнтами показало, що ниркова недостатність виникає як остання стадія захворювання у третини пацієнтів.
Експерти: Доктор Еванджелін PILLEBOUT - Останнє оновлення: Березень 2009 р