- Пошук
- Клінічні ознаки та симптоми
- Класифікації
- Гени
- Інвалідність
- Енциклопедія для широкого загалу
- Енциклопедія для професіоналів
- Посібники для надзвичайних ситуацій
- Джерела/процедури
Пошук рідкісного захворювання
Інші варіанти пошуку
Первинна печінкова нейроендокринна карцинома
Визначення захворювання
Первинна нейроендокринна карцинома печінки (PHNEC) - це рідкісна пухлина печінки, яка може проявлятися болем у животі або повнотою, а також діареєю або втратою ваги. Більше 10% випадків протікають безсимптомно, і в рідкісних випадках може спостерігатися карциноїдний синдром.
ОРФІЯ: 100085
Резюме
Епідеміологія
За підрахунками, рівень захворюваності на PHNEC становить приблизно 1/500 000, що становить
Клінічний опис
Вік появи різний. На ранніх стадіях PHNEC у пацієнтів можуть проявлятися неспецифічні симптоми, включаючи біль у животі верхнього поверху та здуття або переповненість, тоді як у деяких може спостерігатися карциноїдний синдром (нападоподібні припливи, епізоди схожих на астму хрипів, серцева недостатність та діарея). Прогресування PHNEC супроводжується симптомами, спричиненими компресією пухлини сусідніх органів, диспепсією, втратою ваги та втомою. Понад 10% випадків протікають безсимптомно. PHNEC не асоціюється з цирозом або іншими формами вже існуючих захворювань печінки. Було підраховано, що рівень захворюваності на PHNEC становить приблизно 1/500 000, що становить
Етіологія
Етіологія PHNEC досі невідома, але існує підозра, що вона виникає із клітин Кульчицького, що походять з нервового гребеня. Також було висунуто гіпотезу про те, що хронічне запалення жовчовивідної системи може призвести до метаплазії кишечника, що схильно до розвитку нейроендокринних пухлин. Інша можливість полягає в тому, що вони походять із позаматкової тканини підшлункової залози або тканин надниркових залоз у печінці.
Методи діагностики
Диференціальна діагностика
Диференціальна діагностика включає аденому печінки, гепатоцелюлярну карциному, холангіокарциному, вроджену гемангіому печінки (див. Ці терміни), вогнищеву вузликову гіперплазію, первинну ангіосаркому печінки, вторинну нейроендокринну карциному печінки або будь-які інші первинні метастази в печінку.
Лікування та лікування
Хірургічне втручання часто є єдиним лікувальним варіантом і забезпечує найбільш сприятливий результат. При неправильно визначених ураженнях циторедуктивна паліативна хірургія у поєднанні з транскатетерною артеріальною емболізацією (ТТЕ). Введення ланреутиду (аналога соматостатину тривалої дії) може бути ефективним. Цільова променева терапія, що забезпечується як SIRT (селективна внутрішня променева терапія) або як PRRT (пептидна рецепторна променева терапія), теоретично забезпечує переваги.
Прогноз
Раннє виявлення та лікування є ключовими для отримання хорошого прогнозу. Це залежить від гістологічного типу, ступеня диференціації, розміру та меж пухлини, а також від наявності метастазів та фізичного стану пацієнта.
Експерти: Pr Graeme POSTON - Останнє оновлення: Жовтень 2014 року