Історія

конкретний

Дівчинку доставили до педіатра у віці 10 років через шкірну кровотечу та загальну депресію. Три місяці тому він страждав на грип із лихоманкою, який одужав лише при тривалішому лікуванні антибіотиками (котримоксазол та тетрациклін). Аналіз крові показав панцитопенію з лейкоцитопенією (1,93109/л), нормохромну анемію (концентрація гемоглобіну: 78 г/л) та виражену тромбоцитопенію (103109/л).

Розслідування

Під час фізикального обстеження було виявлено блідий колір шкіри, а також точкові та крупномасштабні дифузні шкірні кровотечі. Аналіз мазка крові показав абсолютну нейтропенію (0,43109/л) з відносним надлишком лімфоцитів та анізо- та пойкілоцитозом еритроцитів. Кількість ретикулоцитів було зменшено до 353109/л. Гістологічне дослідження кісткового мозку виявило “порожній жовтий кістковий мозок”, значну відсутність мієло- та мегакаріопоезу та зниження еритропоезу. На основі перелічених висновків та даних периферичного аналізу крові ми діагностували важку апластичну анемію (АА) після виключення анемії Фанконі.

Лікування та курс

Спочатку застосовували чисто допоміжне лікування: переливання еритроцитів і концентрату тромбоцитів та антибіотики проти інтеркурентних інфекцій. Враховуючи ступінь тяжкості захворювання, типізацію HLA проводили всередині сім’ї, проте не знайдено відповідного донора для алогенної трансплантації кісткового мозку. Тому було розпочато пероральне введення глюкокортикоїдів (флуокортолон, 1 мг/кг/добу) та андрогену (оксиметолон, 4 мг/кг/добу). Через чотири місяці лікування кількість тромбоцитів зросла, а анемія зменшилась. Через дев'ять місяців після першого діагнозу була встановлена ​​повна ремісія тяжкої форми АА з нормалізацією показників крові.

Повну статтю можуть прочитати лише наші зареєстровані користувачі. Будь ласка, увійдіть на сайт або зареєструйтесь!