Стаття медичного експерта
Папіломатоз гортані (папілома) - доброякісна пухлина, яка розвивається з плоского або минущого епітелію і виступає над його поверхнею у вигляді сосочка. Папіломатоз - це патологічний процес, що характеризується утворенням множинних папілом в будь-якій ділянці шкіри або слизової. Папуломи в горлі виникають майже так само часто, як і поліпи гортані. Вони є результатом проліферативного процесу, що розвивається в епітеліальній та сполучній тканинах слизової оболонки гортані.
Поодинокі папіломи трапляються дуже рідко, у переважній більшості випадків є кілька утворень, які можуть виникати не тільки в гортані, але і одночасно в м’якому кліматі, мигдалинах, піднебінні, губах, шкірі, слизовій оболонці трахеї. Ймовірно, через особливу схильність до епітелію папіломи він повторюється дуже часто, через що хвороба отримала назву папіломавоз.
Папіломи найчастіше зустрічаються в ранньому дитинстві і рідко у дорослих. Описані випадки вроджених папілом.
У більшості випадків папіломи мають вірусну етіологію, про що свідчить ряд авторів, які змогли відтворити цю пухлину шляхом автоінокуляції свого фільтрату. Папіломатоз також вважається різновидом діатезу, який виникає лише у деяких осіб з індивідуальною схильністю до нього. Не можна виключати виникнення цього захворювання та роль андрогенних гормонів, що, ймовірно, пояснює його виникнення лише у хлопчиків. Багато авторів у патогенезі папіломавозу бачать нерівномірність розвитку різних тканин, які пов’язані з віком і складають морфологічну основу папіломи.
Структурно папіломавіруси утворені двома шарами - папілярною сполучною тканиною та епітеліальним. У багатьох дитячих папіломах сполучна тканина рясно васкуляризована, тоді як епітеліальні елементи переважають у «старших» папіломах у хлопчиків та дорослих, а шар сполучної тканини менш васкуляризований. Такі папіломи, на відміну від першого рожевого або червоного кольору, мають білувато-сірий колір.
Код МКБ-10
D14.1 Папілома гортані.
[1], [2]
Епідеміологія папіломатозу гортані
У структурі доброякісних пухлин папіломи становлять 15,9-57,5%, за даними різних авторів. Захворювання може початися в дитинстві і в зрілому віці. Ювенільний папіломавоз (87%) зустрічається частіше, симптоми проявляються в перші п’ять років життя.
[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]
Причини папіломатозу гортані
Збудником є вірус папіломи людини, що містить 6 і 10. Тип паповавірусу, що містить ДНК. На сьогоднішній день виявлено близько 100 типів цього вірусу.
[12], [13], [14]
Патогенез папіломатозу гортані
Захворювання характеризується швидким перебігом, схильність до рецидивів часто супроводжується стенозом просвіту гортані. У дорослих папілома розвивається в 20-30 років або в літньому віці. Частий розвиток рецидивів вимагає повторних хірургічних втручань, при яких у більшості випадків у пацієнтів розвиваються рубцеві деформації гортані, які іноді призводять до звуження її просвіту та погіршення функції голосу. У дітей може розвинутися бронхопневмонія, при цьому поширення папілом в трахеї діагностується у 17-26%, в бронхах і легенях - у 5% випадків. Це вважається несприятливою прогностичною ознакою злоякісності.
Захворювання супроводжується зниженням загального та місцевого імунітету, порушенням гуморальних відносин та зміною гормонального та метаболічного статусу.
[15], [16], [17], [18]
Симптоми папіломаворозу гортані
Основною клінічною ознакою папіломатозу гортані є осиплість голосу та порушення дихання. Тяжкість захворювання зумовлена частими рецидивами, які можуть призвести до стенозу гортані, можливості поширення папілом на трахею та бронхи з подальшим розвитком легеневої недостатності та злоякісності.
Симптоми папіломатозу гортані визначаються віком пацієнта, місцем розташування та поширеністю пухлин. У маленьких дітей частіше спостерігаються дифузні форми, тоді як у дітей старшого віку спостерігаються папіломи з більш обмеженою локалізацією (papillomatosis circumcripta). У дорослих папіломи частіше зустрічаються на голосових зв'язках, що характеризуються гіперкератозом.
Основним симптомом у дітей та дорослих є наростаюча осиплість голосу, що досягає повної афонії. У той же час у дітей також посилюються порушення дихання, задишка під час фізичних навантажень та інша гіпоксична гіпоксія. Посилюються явища задишки, виникають спазми гортані, стридорний синдром і задуха, при яких дитина може загинути, якщо не вжити екстрених заходів.
У деяких випадках напади асфіксії виникають раптово під час банального інтеркурентного запального захворювання гортані, що розвивається із супутніми набряками. Чим менша дитина, тим небезпечніші ці напади через значний розвиток пухкої сполучної тканини в підсховищі, малий розмір дихальних шляхів і той факт, що папіломавоз дифузний у маленьких дітей і розвивається дуже швидко. Всі ці фактори ризику асфіксії слід мати на увазі при спостереженні за такими дітьми. У дорослих не спостерігається нападів астми, і єдиним симптомом, що вказує на наявність вогнища ураження голосової щілини, є осиплість голосу.
[19], [20]
Класифікація папіломатозу гортані
Існує кілька гістологічних та клінічних класифікацій папіломавозу. На момент захворювання розрізняють:
- неповнолітній, що виник у дитинстві;
- повторне дихання.
За поширеністю процесу за класифікацією Д. Г. Чирешкіна (1971) виділяють такі форми папіломавозу:
- обмежена (папіломи розташовані з одного боку або розташовані в передній камері із закриттям голосової щілини не більше 1/3);
- загальні (папіломи розташовані з однієї або двох сторін і виходять за межі внутрішнього кола гортані, або ділянки передньої камери розташовані із закритою голосовою щілиною 2/3);
- Облітеруючий.
Перебіг папіломавозу поділяють на:
- рідко повторюються (не частіше одного разу на 2 роки);
- часто повторюється (1-3 рази на рік і більше).
[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]
Скринінг
Усім пацієнтам із хрипотою та стридором необхідно пройти ларингоскопію та фіброфоларинготрахоскопію.
[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]
Діагностика папіломавозу гортані
Ларингоскопічне зображення може бути найрізноманітнішим.
У рідкісних випадках поодинокі невеликі утворення розміром з пшоно до горошини, розташовані на одній з голосових складок або в передній камері, мають червонуватий відтінок. В інших випадках папіломи мають вигляд кранів, розташованих на верхній і нижній поверхнях голосових зв’язок; такі форми частіше зустрічаються у дорослих. У маленьких дітей, у яких найчастіше зустрічається папіломавоза гортані, спостерігаються дифузні форми цього утворення, при яких папіломи мають вигляд конусоподібних тіл, які торкаються не тільки стінок дихальної щілини, але і прилеглих поверхонь гортані, навіть за межі трахеї та глотки. Ці форми папіломавозу добре васкуляризовані і характеризуються швидким розвитком і рецидивом. При великих розмірах частини папілом можуть розпушувати і відкашлювати мокроту, злегка забарвлену кров’ю під час кашльових шоків.
Розвиток захворювання характеризується прогресуванням проліферативного процесу з проникненням у всі вільні порожнини гортані і в нелікованих випадках закінчується нападами гострого задухи, що вимагає екстреної трахеотомії.
Діагностика у дітей не викликає труднощів, діагностика проводиться шляхом прямої ларингоскопії відповідно до характерних зовнішніх ознак пухлини. Вони роблять обов’язкову біопсію для диференціальної діагностики. У дітей папіломатоз гортані відрізняється від дифтерії, помилкової дупи, чужорідного тіла, вроджених злоякісних новоутворень. При папіломах гортані у дорослих необхідно дотримуватися онкологічної пильності, оскільки такі папіломи, особливо т.зв. Блідо-сірі папіломи, схильні до злоякісних утворень.
Збираючи анамнез, слід звертати увагу на частоту рецидивів захворювання.
[39], [40], [41]
Лабораторні дослідження
Загальноклінічні випробування проводяться відповідно до плану підготовки пацієнта до операції з оцінкою стану імунної системи.
[42], [43], [44], [45], [46], [47]
Інструментальні дослідження
Всім пацієнтам слід пройти ендофіброларинготрахеобронхоскопію для виявлення трахеального та/або бронхіального папіломавозу, а також рентгенографію та томографію легенів.
[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]
Диференціальна діагностика
При мікроларингоскопії образ папіломавозу дуже характерний - освіта має вигляд обмежених, часто множинних папілярних розростань з дрібнозернистою поверхнею і нагадує вигляд шовковиці. Його колір залежить від наявності судин, товщини шару та ороговіння епітелію, тому папілома може змінювати колір на різних стадіях розвитку від червоного, блідо-рожевого до білого. Диференціальний діагноз проводиться з туберкульозом та раком гортані. Ознаки злоякісності - виразка папілом, зміна судинного малюнка, різке обмеження рухливості голосових складок за відсутності тракційного процесу, зростання занурення, кератоз. Труднощі диференціальної діагностики полягають у папіломах у літніх пацієнтів та пацієнтів з великою кількістю операцій в анамнезі. Остаточний діагноз визначається гістологічним дослідженням.
[59], [60], [61], [62], [63], [64], [65], [66], [67], [68], [69]
Показання до консультації з іншими фахівцями
Показана імунологічна консультація.
[70], [71], [72], [73], [74], [75], [76], [77]
Що потрібно дослідити?
Як дослідити?
Які тести потрібні?
З ким ви хочете зв’язатися?
Лікування папіломатозу гортані
Цілі лікування
- Усунення стенозу дихальних шляхів.
- Зменшення кількості рецидивів захворювання.
- Запобігати поширенню процесу
- Відновити голосові функції.
Показання до госпіталізації
Госпіталізація проводиться для хірургічного лікування.
[78], [79], [80], [81], [82], [83]
Немедикаментозне лікування папіломатозу гортані
Останнім часом дуже поширеною є фотодинамічна терапія.
[84], [85], [86], [87], [88]
Лікування папіломатозу гортані
Важливу роль відіграє лікування післяопераційного ларингіту - лікування антибіотиками, місцеве та загальне протизапальне лікування. Прийнятне місцеве застосування цитостатиків, противірусних препаратів та препаратів, що впливають на рівень метаболітів естрогену тощо. Імунокорекція проводиться на основі дослідження імунного статусу.
[89], [90], [91]
Хірургічне лікування папіломатозу гортані
Основним методом лікування папіломатозу гортані є хірургічне втручання. Ендоларінгеальне видалення папілом можливо під загальним наркозом або місцевою анестезією шляхом прямої або непрямої мікроларингоскопії за допомогою лазера або ультразвуку. Необхідно обережне і щадне видалення папілом. Кількість операцій слід мінімізувати через ризик утворення рубців на гортані.
Як рекомендували В. Штейнер та Дж. Вернер, перед операцією лазером промінь може бути трохи розфокусований через більш м'який енергетичний вплив на структури гортані. Для цього використовується вуглекислий газ з низькою енергією. Хірургічне втручання повинно обмежуватися розташуванням пухлини, а острівці нормальної слизової, розташовані між окремими видаленими вірусами папіломи, повинні підтримуватися як центри майбутньої епітелізації. Папіломи слід видаляти досить радикально, але в межах їх «злиття» з підлеглими тканинами, щоб зменшити ризик рецидиву. Двосторонні папіломи, розташовані в передній камері, повинні експлуатуватися з особливою обережністю, оскільки тут можливі спайки, що призводять до злиття передніх голосових зв’язок. Автори рекомендують залишати на цій ділянці невеликі сосочкові плями, особливо під час роботи з дітьми, щоб зменшити ризик спайкового процесу. Після анестезії можна екстубувати пацієнта відразу після операції, навіть після видалення великих папілом. Для запобігання післяопераційному набряку автори рекомендують одноразову ін’єкцію певної дози кортикостероїду, наприклад, 3 мг/кг преднізолону.
Антибіотики широкого спектру дії, естрогени та препарати миш’яку заслуговують на увагу з рекомендацій щодо ад’ювантної терапії в післяопераційному періоді. Також було відзначено, що введення метіоніну по 0,5 г 3 рази на день протягом 3-4 тижнів після операції запобігає рецидивам. Деякі автори досягли задовільних результатів підшкірним введенням екстракту плаценти, інші застосовували метод тканинної терапії за методом Філата, розміщуючи трансплантат у підкореневому просторі з трахеальним доступом. Багато авторів не рекомендують променевої терапії через можливе радіаційне пошкодження тканин гортані, а також ризик злоякісних папілом.
[92], [93], [94], [95], [96], [97], [98]
Подальше управління
Пацієнти з папіломавозом підлягають обов’язковому медичному огляду залежно від частоти рецидивів захворювання, але не рідше одного разу на три місяці.
Під час операції період інвалідності становить 7-18 днів. З розвитком рубцевої деформації гортані і трахеї можлива інвалідність
[99], [100], [101], [102], [103], [104]
Інформація про пацієнта
Виявляючи папіломавооз гортані, необхідно дотримуватися умов подальшого спостереження, уникати зараження верхніх дихальних шляхів, голосових навантажень, роботи в запилених, газоподібних місцях.
[105], [106], [107]
Профілактика папіломатозу гортані
Профілактичні заходи зводяться до динамічного спостереження за пацієнтом, дотримання пацієнтом щадного голосового режиму, усунення професійних ризиків, лікування супутньої патології шлунково-кишкового тракту (рефлюкс-езофагіт) та дихальних шляхів, запальних захворювань вуха, носа та горло.
[108], [109], [110], [111], [112], [113], [114], [115], [116], [117]
Прогноз папіломатозу гортані
Прогноз, як правило, сприятливий при повторному хірургічному лікуванні з післяопераційними рецидивами, оскільки у міру дорослішання пацієнта рецидиви стають рідшими та менш інтенсивними, а потім повністю припиняються. У дорослих може відбутися переродження папіломи в рак або саркому, і тоді прогноз залежить не від первинного захворювання, а від його ускладнень.
Прогноз захворювання залежить від поширеності та частоти рецидивів процесу. Повністю відновити голосові функції, як правило, не вдається. Прогноз гірший після трахеостомії та променевої терапії. Папіломатоз гортані вважається передраковою хворобою, малігнізація виникає в 15-20% випадків, але можлива спонтанна ремісія.
[118], [119], [120], [121]