Первинна холангіокарцинома
пов’язаний із хворобою Каролі
Гаспар Фарія О, Ксаб'єр де Ареткабала U,
Armando Sierralta Z, Plácido Flores O, Luis Burgos SJ.
Листування до: Доктор Ксаб’єр де Аретксабала. Кафедра хірургії, медичний факультет, Університет де ла Фронтера, поштова скринька 54-D Темуко. електронна адреса: [email protected]
У чоловіка 68 років спостерігався біль у животі в правому підребер'ї та жовтяниця, жодної клінічної знахідки не було. Сканування CAT та ультрасонографія показали розширення жовчної протоки правої частки. Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія дала чудове бачення обмеженого розширення правої частки жовчної протоки, пов’язаного з холедохолітіазом. Була проведена права гепатектомія та дослідження жовчних проток. Гістопатологічне дослідження виявило хворобу Каролі, пов’язану з первинною холангіокарциномою. Хвороба Каролі - це вроджений розлад, що характеризується внутрішньопечінковою розширенням кістозної жовчної протоки з високим ризиком асоціації з холангіокарциномою (Rev Méd Chile 2001; 129: 1433-8).
(Ключові слова: Хвороба каролі; Холангіокарцинома; Холангіо-панкреатографія; Магнітно-резонансна томографія)
Отримано 13 липня 2001 р. Прийнято 27 вересня 2001 р.
Кафедра хірургії, Університет де ла Фронтера. Кафедра хірургії,
Німецька клініка Темуко. Служба внутрішньої медицини, регіональна лікарня Темуко, Чилі.
Хвороба Каролі - патологія генетичного походження, що характеризується кістозним розширенням внутрішньопечінкових жовчних проток, пов’язаною з іншими вродженими аномаліями, такими як кіста холедоху, кістозна хвороба нирок та сімейний аденоматозний поліпоз. Це пов’язано в 95% випадків з літіазом, внутрішньопечінковим, холедохальним, везикулярним або сумішшю вищезазначених 1-6 .
Описано дві клінічні форми захворювання. Проста форма та інша форма, пов’язана з вродженим фіброзом печінки. Існує 7% асоціації з первинною холангіокарциномою, ця асоціація є рідкісною, але ймовірно 5,7,8. З огляду на його низьку частоту появи, наш інтерес представляє випадок хвороби Каролі, асоційованої з первинною холангіокарциномою, та оглядаємо деякі основні моменти патології, а також її лікування.
Клінічний випадок
Чоловік, 68 років, який представлявся єдиним патологічним попередником, представивши рік тому епізод жовтяниці, що додав болю в правому верхньому квадранті, що спонтанно вирішився.
Пацієнт проконсультувався 16 квітня 2001 р. Щодо болю в правому верхньому квадранті та епігастрії протягом двох тижнів еволюції, пов’язаного з жовтяницею, без втрати ваги. Фізичне обстеження виявило пацієнта у доброму загальному стані, у свідомості, афебрильному, гемодинамічно стабільному, з жовтяницею в слизових оболонках та болем середньої інтенсивності при пальпації в правому верхньому квадранті, відсутністю подразнення очеревини та інших змін при клінічному обстеженні.
Гемограма при надходженні показала гематокрит 40%, кількість лейкоцитів 10200/мм 3, глікемію 86 мг/дл, сечовину: 86 мг/дл, креатинін: 0,8 мг/дл та печінкові проби, де білірубін був виділений загалом 2,71 мг/дл, TGO: 75 од/л, TGP: 220 од/л і лужні фосфатази: 570 мг/дл.
Для вивчення жовтяниці була проведена абдомінальна ехотомографія та КТ, що показали як розширення внутрішньопечінкової жовчної протоки, обмежене правою печінковою часткою (рис. 1). Також було запропоновано холангіорезонанс через клінічну підозру на хворобу Каролі, яка виявила велике розширення внутрішньопечінкової жовчної протоки, обмеженої правою печінковою часткою, на додаток до безлічі зображень, сумісних з холедохолітіазом (рис.2).
Пацієнт прооперований 30 квітня, представивши в якості інтраопераційних знахідок зменшену праву печінкову частку з рубцеподібними ураженнями на її поверхні, жовчний міхур з камінням та загальну жовчну протоку товщиною 11 мм з рясними літіазальними утвореннями всередині. . З цього приводу була проведена права гепатектомія, пов’язана з дослідженням жовчної протоки. Післяопераційна еволюція була сприятливою. Макроскопічне дослідження повідомило: 511 г правої печінкової частки з очевидними спотвореннями її архітектури (рис. 3). Повідомлялося про мікроскопічне дослідження: Внутрішньопечінкове протокове кістозне розширення комунікативного типу (хвороба Каролі) з внутрішньопротоковою холангіокарциномою, в мікропапілярних відділах, помірно диференційоване та мультифокальне. Пацієнта виписали через два тижні після втручання за допомогою звичайних пультів дистанційного керування. В даний час він безсимптомний.
Хвороба Каролі, описана Жаком Каролі в 1958 р. 9, - це розлад, що характеризується кістозним розширенням внутрішньопечінкових жовчних проток, пов’язаним із жовчною ектазією. Якщо додати перипортальний фіброз, це називається синдромом Каролі 4 .
Епідеміологічно це частіше зустрічається у жінок з віковим розподілом від 17 до 68 років. Це частіше спостерігається в країнах азіатського континенту, а також в Японії. Білобарне розташування є найбільш частим, і це пов’язано в 95% випадків з жовчнокам’яною хворобою, холедохолітіазом або обома. .
Етіопатогенез хвороби Каролі, схоже, має генетичне походження, що підтверджується фактом її сімейної схильності та частої асоціації з полікістозом нирок. Генетичні дослідження дозволили виявити транслокації між хромосомами 3 і 8 з дистальною втратою 3р та/або посиленням 8q. Структурні порушення генів, розташованих в Locci 3p23 та 8q13 11. Класично це було описано як аутосомно-рецесивну патологію, хоча трапляються випадки із вираженою сімейною тенденцією, що свідчить про аутосомно-домінантне успадкування 6,10. Делеція хромосоми 5q 12 була описана у пацієнтів із хворобою Каролі та сімейним аденоматозним поліпозом. .
Хвороба може залишатися непоміченою протягом тривалого періоду через відсутність специфічних клінічних ознак 13. Єдиним симптомом у багатьох випадках є, як правило, періодичні болі в животі, розташовані у верхній частині півкулі 10,14. Епізоди холангіту дуже часті, і це може бути формою появи захворювання та в деяких випадках пов’язано з абсцесами печінки. Часте поєднання хвороби Каролі з патологіями інфекційного типу походить від постійного зараження внутрішньопечінкових кістозних утворень, обумовлених супутніми жовчнокам’яними захворюваннями, а також стійкою жовчною ектазією з часом 5,13-16 .
Існує 2 клінічні форми: проста форма, при якій видно лише сегментарне та мішкоподібне розширення жовчної протоки, пов’язане з літіазом та холангітом, та інша форма, що супроводжується вродженим фіброзом печінки, при якій протокова дилатація менш помітна і супроводжується порталом гіпертонія та печінкова недостатність; він частіше з’являється у дітей 9. Супутнє спостереження ниркової та холедохальної кіст, дивертикулів шлунка, гострого панкреатиту та варикозного розширення стравоходу, пов’язаних із кровотечею з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, також є загальним 1-3,5,6 .
В основі діагнозу лежить демонстрація зв'язку печінкових кіст із жовчним деревом. Ехотомографія та КТ є найбільш широко використовуваними методами, що демонструють внутрішньопечінкові кістозні розширення, а також такі характерні ознаки, як "центральний точковий знак", який визначається як сильно контрастна портальна судина, оточена розширеними жовчними каналами. Сцинтиграфія з міченою Tc 99 дієтилімінодіоцтовою кислотою (FDA) була використана з хорошими результатами, показуючи зображення, які вважаються патогномонічними, такі як зображення на "намистах на розарії" 17-20. Іншими методами були ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія та транпанкреатогепатична холангіографія.
Недавня поява холангіорезонансу принесла нові переваги, оскільки дозволяє чітко протиставити все жовчне дерево, показуючи тривимірне поширення захворювання з різних кутів зору. Цей метод передає результати, порівнянні з результатами ERCP, з перевагою того, що він є неінвазивним методом 5,21-23. Для діагностики холангіокарциноми необхідна біопсія 5,24,25 .
Хвороба Каролі, окрема або пов’язана з внутрішньокистозним літіазом, була визнана фактором ризику появи новоутворень біліарного дерева, ймовірно, через її характер як хронічний запальний процес. Спостерігається прямо пропорційна статистична залежність від віку, ризик розвитку неоплазії становить 0,7% через 20 років 24. Холангіокарцинома, пов’язана з хворобою Каролі, зустрічається у 7% випадків і зазвичай має беззвучний перебіг протягом нерозширеної фази, тому її рання діагностика є складною, і її слід підозрювати у всіх дорослих із цим захворюванням. Холангіокарцинома, як правило, має внутрішньокістозне розташування, і неопластичні зміни можуть спостерігатися на слизовій навіть при макроскопічній відсутності пухлини. Такі неопластичні зміни можуть відбуватися навіть через роки після хірургічного видалення, а також у віддалених районах, і можуть включати жовчний міхур 5,7,26 .
ЛІТЕРАТУРА
1. Гарсія Р., Діас Дж. Гострий панкреатит при синдромі Каролі. Rev Esp Enferm Dig 1997; 89: 133-6. [Посилання]
2. Grupta R, Pruthi HS. Незвичайна холедокальна кіста. Гепатологія 1997; 12: 771-4. [Посилання]
3. Naraynsingh V, Maharaj D. Хвороба Каролі, пов’язана з дивертикулом шлунка. Західноіндійський Med J 2000; 49: 175-6. [Посилання]
4. Скіано Т.Д., Вірний М.І. Презентація для дорослих синдрому Каролі, який лікується ортотопною трансплантацією печінки. Am J Gastroenterol 1997; 92: 1938-40. [Посилання]
5. Тейлор А.С., Палмер К.Р. Хвороба Каролі. Eur J Gastroenterol Hepatol 1998; 10: 109-12. [Посилання]
6. Цучіда Ю, Санджо К. Оцінка віддалених результатів хвороби Каролі: 21 рік спостереження за сім’єю з аутосомно-домінантним спадкуванням та огляд літератури. Гепатогастроентерологія дев'ятнадцять дев'яносто п'ять; 42: 175-81. [Посилання]
7. Абдалла Е.К., Форсмарк СЕ. Хвороба монолобара Каролі та холангіокарцинома. HPB Surg 1999; 11: 271-7. [Посилання]
8. Ізава К., Такава К. Розширена права лобектомія для звіту про хворобу Каролі та огляд випадків гепатектомізації в Японії. Surg Today 1993; 23: 649-55.
9. CD Adair, Кастільо Р. Каролі, що ускладнює вагітність. Саут Мед Дж дев'ятнадцять дев'яносто п'ять; 88: 763-4. [Посилання]
10. Даглі У, Хвороба Аталая Ф. Каролі 1977-1995. Досвід. Eur J Гепатол 1998; 10: 109-12. [Посилання]
11. Парада Л.А., Халлен М.Клональні хромосомні аномалії вродженої дилатації жовчних проток (хвороба Каролі). Кишечник 1999; 45: 780-2. [Посилання]
12. Ходжсон С.В., Кунар А.С. Два випадки делеції 5q у пацієнтів із сімейним аденоматозним поліпозом: можливий зв’язок із хворобою Каролі. J Med Genet 1993; 30: 369-75. [Посилання]
13. Йошидзава К., Кійосава К. Хвороба Каролі у трьох братів і сестер. Гастроентерол. Jpn 1992; 27: 780-4. [Посилання]
14. Пінос Т, Ксіол X. Хвороба Каролі проти політичної печінкової хвороби. Диференціальна діагностика за допомогою сцинтиграфії Tc 99m DISIDA. Clin Nucl Med 1993; 18: 664-7. [Посилання]
15. Caroli-Bosc FX, Demarquay JF. Роль терапевтичної ендоскопії, пов'язаної з екстракорпоральною ударно-хвильовою літотрипсією та лікуванням жовчних кислот у лікуванні хвороби Каролі. Ендоскопія 1999; 31: 280. [Посилання]
16. Sans M, Rimola A. Трансплантація печінки у пацієнтів із хворобою Каролі та рецидивуючим холангітом. Трансплантація Int 1997; 10: 241-4. [Посилання]
17. Desroches J, Spahr L. Неінвазивна діагностика синдрому Каролі, пов’язаного з вродженим фіброзом печінки, за допомогою гепатобіліарної сцинтиграфії. Clin Nucl Med дев'ятнадцять дев'яносто п'ять; 20: 512-4. [Посилання]
18. Кумакура Х, Ічікава С. Випадок хвороби Каролі: корисність кольорової доплерівської сонографії для оцінки вад розвитку внутрішньопечінкових жовчних проток. Радіат Мед 1994; 12: 75-7. [Посилання]
19. Лай Ф. М., хвороба Парамсоті М. Каролі: функціональна діагностика з використанням гепатобіліарної сцинтиграфії 99m Tc діетил-імінодіоцтової кислоти (IDA). Singapore Med J 1997; 38: 164-5. [Посилання]
20. Шарма Р, Мондаль А. Радіонуклеїдна сцинтиграфія при хворобі Каролі. Індійський Жур Педіатр 1997; 64: 105-7. [Посилання]
21. Аселах Т, хвороба Ернеста О. Каролі: магнітно-резонансна діагностика холангіопанкреатографії. Am J Gastroenterol 1998; 93: 109-10. [Посилання]
22. Govil S, Justus A. Холедохальні кісти: оцінка за допомогою MR холангіографії. Візуалізація живота 1998; 23: 616-9. [Посилання]
23. Jung G, Benz-Bohm G. MR Холангіографія у дітей з аутосомно-рецесивним полікістозом. Педіатр Радіол 1999; 29: 463-6. [Посилання]
24. Чепмен Р.В. Фактори ризику канцерогенезу жовчовивідних шляхів. Енн Онкол 1999; 10 Додаток 4: 308-11. [Посилання]
25. Морено-Кабайоса Е.А., Цельдран-Уріат А. Дослідження хвороби Каролі щодо шести випадків, включаючи один із епітеліальною дисплазією. Int Surg 1993; 78: 46-9. [Посилання]
26. Вісмут Х, Криссат Дж. Холедокальні кістозні злоякісні утворення. Енн Онкол 1999; 10 додаток 4: 94-8. [Посилання]
27. Горка Ш, Леваль Д.Б. Значення доплерівської сонографії в оцінці пацієнтів із хворобою Каролі. JCU 1998; 26: 283-7. [Посилання]
28. Balsells J, Margarit C. Аденокарцинома при хворобі Каролі, яка лікується трансплантацією печінки. HPB Surg 1993; 7: 81-6. [Посилання]
Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, підпадає під ліцензію Creative Commons
Бернарда Морін 488, Провіденсія,
Графа 168, пошта 55
Сантьяго, Чилі
Тел .: (56-2) 2753 5520