реферат

Вивчати дизайн: Представлено повідомлення про первинну злоякісну пухлину оболонки периферичного нерва (MPNST) кінського хвоста у дитини та огляд літератури.

Мета: Обговоріть питання, пов'язані з лікуванням первинного інтрадурального МПНСТ.

Місце проведення : Відділення ортопедичної хірургії в Японії.

Методи: 4-річний хлопчик скаржився на болі в спині, що іррадіювали в ліве тіло. МРТ виявила інтрадуральну пухлину на рівні L3 - L5. Після ламінектомії L3, L4 та L5 пухлина була видалена блочно. На підставі патологічних та імуногістологічних результатів пухлина була діагностована як MPNST.

Результати: Хоча ад'ювантна хіміотерапія отримувала місцеві рецидиви, а метастази пухлини мозку та хребта були виявлені через 6 місяців після операції. Після подальшого неповного видалення рецидивуючої пухлини була проведена променева терапія. Хоча рецидивуючі та метастатичні пухлини зникали або зменшувались в розмірі в результаті опромінення, пухлини тоді зростали, незважаючи на подальшу ад'ювантну хіміотерапію. Він помер від пневмонії через 21 місяць після першої операції.

Висновки: Повідомлені клінічні результати у пацієнтів з первинним інтрадуральним МПНСТ дуже низькі. Хоча досі не встановлено жодного золотого стандарту для лікування пухлин, рекомендується хірургічне видалення пухлин у поєднанні з післяопераційним опроміненням у високих дозах.

Малігнізація оболонки периферичного нерва (MPNST) - це веретеноподібна саркома клітин, отримана з клітин Шванна, клітин фібробластів або периневральних клітин периферичних нервів 1, і має тенденцію виникати в підшкірних м’яких тканинах і м’язах кінцівок і тулуба. Ця пухлина часто ускладнюється нейрофіброматозом I типу, хворобою фон Реклінгхаузена. 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9 Пухлини зазвичай розвиваються із сідничного нерва, плечового сплетення та крижового сплетення. Хоча великі МПНСТ грудної або черевної порожнини іноді можуть виявляти вторинне ураження хребта, 10 первинних інтрадуральних МПНСТ дуже рідкісні 11, 12, 13, 14 і ніколи не повідомлялося у дітей без нейрофіброматозу. У цій доповіді ми повідомляємо про випадок первинного МПНСТ із кінського хвоста у дитини без ознак нейрофіброматозу при фізичному огляді, який лікувався хірургічно, хіміо- та променевою терапією, та обговорювали проблеми, пов’язані з лікуванням цієї пухлини.

справа

До нашої лікарні потрапив 4-річний хлопчик, який скаржився на сильний біль у спині та біль у литках зліва. Порушення функції сечі спостерігалося при надходженні. Рефлекси сухожильчастого і ахіллового сухожиль скорочувались двобічно. Жодних сенсорних відхилень або м’язової слабкості у верхніх та нижніх кінцівках не відзначено. Церебрального паралічу, судом або помутніння свідомості не спостерігалося. Поверхневих стигм нейрофіброматозу не виявлено, включаючи плями cafe-au-lait або кінцеві нерви. Лабораторні дані були в межах норми. У нього не було попередньої історії або сімейної історії неопластичних захворювань або нейрофіброматозу.

Ні рентген, ні КТ не виявили значних відхилень, таких як кіфосколіоз, гребінці хребців, збільшення нервового отвору або хребетного каналу або ерозія ніжок в поперековому відділі хребта. МРТ виявила пухлину з неоднорідним ізоінтенсивним сигналом на Т1-зважених та Т2-зважених зображеннях у поперековому відділі хребетного каналу від L3 до L5. МРТ із посиленням гадолінію показав поліпшення пухлини за винятком множинних вогнищ високої інтенсивності (рис. 1).

пухлина

МРТ поперекового відділу хребта перед першою операцією: ( a ) Т1-зважений сагітальний вигляд, ( b ) Т2-зважений сагітальний вигляд та ( c ) підвищений сагітальний зір при МРТ. МРТ виявила пухлину неоднорідного ізоінтенсивного сигналу на Т1-зважених та Т2-зважених зображеннях в поперековому відділі хребетного каналу від L3 до L5. МРТ, посилена МРТ, виявила поліпшення пухлини за винятком множинних вогнищ високої інтенсивності

Повнорозмірне зображення

Було проведено повне видалення пухлини. Після ламінектомії L3, L4 та L5 посередині оголеної твердої мозкової оболонки було зроблено поздовжній розріз. По всій поверхні виступала темно-червона м’яка пухлина довжиною 6 см і діаметром 1,5 см. Коріння хвоста сильно стискалися пухлиною. Після резекції кореня хвоста з чітким зв'язком з пухлиною, пухлину акуратно відокремлювали від сусідніх коренів хвоста шпателем, а потім видаляли блоком. Біль у спині та тілі зник після операції, а дисфункція сечовиділення покращилася.

При мікроскопічному дослідженні пухлина мала гіперцелюлозу та підвищувала мітотичну активність. Велика кількість веретеноподібних клітин з високим співвідношенням ядра до цитоплазми була розташована в коротких та довгих пучках (рис. 2). Спостерігали невелику кількість клітин круглої та овальної форми. Імуногістологічно пухлинні клітини виявляли сильний позитивний вплив на фарбування віментину та позитивний на актин α-гладких м’язів (SMA). Кілька клітин були позитивними на білок S-100. На підставі цих патологічних та імуногістологічних результатів пухлина була діагностована як MPNST.

Гістологічні знахідки. Пухлина виявляла гіперцелюлозу та підвищену мітотичну активність. Велика кількість веретеноподібних клітин з високим співвідношенням ядра до цитоплазми була розташована в коротких і довгих пучках

Повнорозмірне зображення

Пацієнт пройшов внутрішньовенну хіміотерапію після операції. Протокол складався з шести циклів інтенсивної багатоагентної хіміотерапії з використанням вінкристину сульфату (1,5 мг/м2 шкіри на дозу), циклофосфаміду (600 мг/м2 шкіри на цикл) та пірарубіцину гідрохлориду (30 мг/м2 шкіри на дозу). Доза на цикл) . Рецидив пухлини не був виявлений на МРТ, проведеному протягом 4 місяців після операції.

Однак через 6 місяців після операції на поперековому відділі дуральної трубки під час посиленої МРТ спостерігалася підвищена вага, і пацієнт почав скаржитися на біль у попереку, що іррадіює в ліву литку, м’язову слабкість у нижніх кінцівках та порушення функції сечовивідних шляхів. Він намагався видалити рецидивуючу пухлину. Однак conus medullaris і більшість хвостових корінців не вдалося відокремити від пухлинної маси, оскільки пухлина була сильно прикріплена до них. Таким чином було проведено часткове видалення пухлини. Пухлина виявляла точно такі ж гістогістологічні особливості, як описано вище.

Через місяць після другої операції МРТ виявила часті пухлини поперекового відділу хребта та метастатичні пухлини мозку та грудного відділу хребта (рис. 3). Зовнішнє променеве опромінення було застосовано до головного мозку, грудного відділу хребта та поперекового відділу хребта. Загальна доза становила 36 Гр для мозку, 30 Гр для грудного відділу хребта та 40 Гр для поперекового відділу хребта. Після променевої терапії пухлини в грудному відділі хребта зникали та зменшувались у мозку та поперековому відділі хребта (рис. 4). Біль у спині та тілі покращилися. Однак м’язова слабкість у нижніх кінцівках та порушення функції сечовиділення не покращились. Три додаткових цикли хіміотерапії з використанням вінбластину сульфату (4 мг/м2 шкіри на дозу), актиноміцину-D (1 мг/м2 шкіри на цикл), циклофосфаміду (600 мг/м 2 шкіри) на цикл), блеоміцину гідрохлориду (20 мг/м2 шкіри на дозу циклу) та цисплатин (120 мг/м2 шкіри на дозу циклу). При КТ не спостерігалося метастазів у легені та печінку. Однак пухлини мозку та поперекового відділу хребта поступово збільшуються. Він помер від пневмонії через 21 місяць після першої операції.

Збільшення МРТ після другої операції:( a ) сагітальний вид мозку, ( b ) сагітальний вигляд шийного відділу хребта та ( c ) сагітальний вигляд поперекового відділу хребта. Через 1 місяць після другої операції МРТ виявила збільшення рецидивуючої пухлини в поперековому відділі хребта та метастатичні пухлини (стрілка) у мозку та верхньому відділі грудного відділу хребта

Повнорозмірне зображення

Збільшення МРТ після променевої терапії:( a ) сагітальний вид мозку, ( b ) сагітальний вигляд шийного відділу хребта та ( c ) сагітальний вигляд поперекового відділу хребта. Після променевої терапії пухлини у верхній частині грудного відділу хребта зникли та зменшились у мозку (стрілка) та поперековому відділі хребта.

Повнорозмірне зображення

обговорення

MPNST складають 5% злоякісних пухлин м’яких тканин в кінцівках і тулубі і мають загальну кількість випадків захворюваності 0,001% серед загальної популяції. 4, 15 Середній вік хворих на рак при постановці діагнозу становив 31,6 року, як повідомляють Kourea et al., 10 34, 0 років, як повідомляють Ducatman et al., 4 та 37, 4 роки, як повідомляють Wanebo et al. . 16 Повідомлення про ці пухлини у дітей зустрічаються рідко. 17, 18, 19, 20 МПНСТ, розташовані в кінцівках та тулубі, зазвичай є якісними та клінічно агресивними, а прогноз хворих на них поганий. Ванебо та ін. 16 повідомили, що рівень виживання Каплана та Мейєра становив 62% через 3 роки та 43,7% через 5 років. Sordillo та співавт. 21 повідомили, що 5-річна виживаність пацієнтів із хворобою фон Реклінггаузена становила 23% порівняно з 47% для пацієнтів без хвороби фон Реклінгхаузена. Kourea та співавт. 10 повідомили, що у 80% пацієнтів з пухлинами в піддіафрагмальному та внутрішньогрудному просторах вони померли із середньою виживаністю 8,5 місяців та дворічною та 5-річною виживаністю 35 та 16%. Для дітей Meis et al 17 повідомили про медіану виживання 45 місяців.

Стіл в натуральну величину

У пацієнтів з МПНСТ, розташованими в кінцівках і тулубі, ад'ювантна хіміотерапія не виявилася переконливо успішною 4, 17, 21 і повинна обмежуватися відчайдушними випадками поширеного метастатичного захворювання. Однак жоден дослідник не повідомив про роль ад'ювантної хіміотерапії у лікуванні первинного інтрадурального МПНСТ. Як повідомляється, найпоширенішими місцями поширення метастатиків після видалення інтрадуральних МПНСТ були легені та печінка у пацієнтів, які не отримували хіміотерапії. Хоча роль хіміотерапії незрозуміла, метастазів у легені та печінку у пацієнтів після хіміотерапії не спостерігалося. Однак місцевого рецидиву та інтрадуральних метастазів не вдалося уникнути та не покращити за допомогою використання різних антибластичних засобів, незважаючи на їх проникнення в спинномозкову рідину. Тому залишається незрозумілим, чи слід проводити ад'ювантну хіміотерапію після хірургічного видалення для лікування первинного інтрадурального МПНСТ.

Нарешті, ми пролікували дитину з первинним MPNST хвоста кіни за допомогою хірургічного втручання, променевої та ад’ювантної хіміотерапії та отримали незадовільний результат. Хоча ще не встановлено жодного золотого стандарту для лікування первинного інтрадурального МПНСТ, рекомендується хірургічне видалення пухлин у поєднанні з післяопераційними високими дозами опромінення.