Пілар Гонсалес Морено | MADRID/EFE/PILAR GONZÁLEZ MORENO П'ятниця 07.09.2018
Первинний біліарний холангіт (РВС) - це рідкісне захворювання печінки, яке вражає переважно жінок у віці від 35 до 60 років і яке повністю змінює їхнє життя через такі інвалідизуючі симптоми, як надзвичайна втома або супутні нездужання, серед них остеопороз або синдром Рейно
9 вересня відзначається Всесвітній день цієї хронічної та невірусної патології - отже, він не є заразним - і в Іспанії, за підрахунками, він може вразити майже 10 000 людей.
Крім того, за оцінками, від 15 до 20% з них ще не могли бути діагностовані.
PBC не лікує, і на дуже запущеній стадії він має симптоми, пов'язані з цирозом, черевною порожниною (асцит), шлунково-кишкові кровотечі або пожовтіння шкіри та очей (жовтяниця).
Часто у цих пацієнтів є інші патології, такі як сухість очей і рота (Синдром Шегрена), або порушення роботи щитовидної залози при нестачі гормону щитовидної залози.
Вони також можуть мати інші супутні розлади, такі як склеродактилія (гострі пальці з твердою шкірою), або Синдром Рейно, що викликає звуження судин і зазвичай вражає пальці рук і ніг, коли людина відчуває холод або перебуває в стресі.
Набагато рідше у них може розвинутися системний червоний вовчак, склеродермія та/або ревматоїдний артрит.
Остеопороз спостерігається майже у третини.
Всесвітній день: # Руки до CBP
З нагоди Всесвітнього дня цієї хвороби печінки, який відзначається цього року під гаслом # AlzatusmanosporlaCBP, Асоціація боротьби із запальними жовчовивідними хворобами (ALBI-Іспанія) організувала I Конференцію "Проактивні жінки та CBP", в штаб-квартира Мадридської асоціації преси (APM).
На цій зустрічі пацієнти та лікарі наголосили, що для його діагностики необхідний лише звичайний аналіз крові.
"Першою ознакою може стати лужна фосфатаза, показник, який з’являється в будь-якому звичайному аналізі крові, що проводиться щорічно у багатьох компаніях, якщо він підвищений,".
Про це заявив цього дня лікар Магдалина Сальседо, фахівець з гепатології Університетська лікарня імені Грегоріо Мараньона в Мадриді, та бере участь у впровадженні реєстру ColHai.
Це ініціатива Іспанської асоціації з вивчення печінки (AEEH) та Мережевого дослідницького центру хвороб печінки та травлення (CIBERehd), яка прагне визначити точну кількість людей, які страждають на холестатичні та аутоімунні захворювання.
Вони являють собою групу патологій, серед яких первинний жовчний холангіт та інші захворювання, такі як первинний склерозуючий холангіт або аутоімунний гепатит.
Доктор Сальседо пояснює CBP (ВІДЕО EFE/PILAR GONZÁLEZ MORENO)
Хвороба печінки, яка "змінює ваше життя"
Цей реєстр є першим кроком, який дозволить науковому співтовариству краще зрозуміти та знайти проблему цих захворювань, серед яких ця хвороба печінки виділяється як найчастіша патологія серед холестатичних, що пошкоджує жовчні протоки, що знаходяться всередині печінки та що за словами Рози Гіл "це змінює ваше життя".
Директор програми "Країна чудес" на Радіо 4 з діагнозом: CBP 20 років тому, Роза Гіл вперше публічно висловився про стан, який для початку, і оскільки він пов’язаний з печінкою, означає нести несправедливу підозру в алкоголізмі з боку оточуючих, навіть ставши жертвою переслідування на робочому місці.
«Моє життя було замкнене в коробці, яка називається страхом. Коли мені поставили діагноз PBC, я пройшов усі стадії горя, але сьогодні я не хворий, я живу з хронічним аутоімунним захворюванням, яке контролюється, і я знову відповідаю за своє життя ".
До всього вищезазначеного слід додати, що почуття провини, сорому та безпорадності нерідкі у жінок, які цим страждають, на думку Конксіта Комала, президент ALBI Іспанія а також терплячий.
Характерні також напівдепресія та раптова забудькуватість.
Журналістка Роза Гіл розповідає про свій досвід під час I конференції "Проактивні жінки та CBP" (VIDEO EFE/PILAR GONZÁLEZ MORENO)
Симптоми
За даними ALBI, симптоми важко контролювати, і це в більшості випадків відповідає за погіршення якості життя пацієнтів, які можуть страждати від стресу або депресії, спричинених цими симптомами.
Але не всі пацієнти мають прояви на момент постановки діагнозу.
В даний час дослідження вказують на те, що безсимптомні форми захворювання значно збільшуються (в даний час вони становлять 60% випадків, тоді як перша серія аналізованих пацієнтів говорила про 20%).
Оскільки невідомо, чи є ці безсимптомні форми стадією або підгрупою захворювання, неможливо оцінити, чи є це збільшення наслідком подальшого медичного діагнозу.
Серед тих, у кого проявляються симптоми, найбільш частими є втома і свербіж або свербіж шкіри, який може виникати в будь-якому місці тіла і посилюється у деяких людей вночі, що може ускладнити сон.
Інші ознаки, такі як біль у животі, дуже темна шкіра (меланодермія) або наявність відкладень холестерину та інших ліпідів на шкірі, як правило, навколо очей (ксантелазми) або на долонях рук, підошвах ніг або ділянках розгинання кінцівки (ксантоми).
Форми прояву захворювання різні, і деякі пацієнти також страждають від сухості в роті та очах, а також болю в кістках, м'язах та суглобах.
Причини
Причини все ще невідомі, хоча, схоже, існує генетичний компонент, пов'язаний з його появою, оскільки він частіше зустрічається у людей із сімейною історією цього захворювання печінки.
Незважаючи на це, PBC не вважається спадковою хворобою.
За даними ALBI Spain, останні дослідження показують, що походження могло бути пов’язане з процесами аутоімунітету, при яких організм помилково атакує здорові тканини власних органів, в даному випадку тканини печінки.
Прогноз
PBC - це прогресуюче захворювання, тобто воно з часом погіршується. Однак рання діагностика та лікування можуть затримати пошкодження печінки.
За даними ALBI, в даний час не існує надійного показника, здатного передбачити на момент постановки діагнозу, у яких пацієнтів з’являться симптоми в майбутньому, а які ні, оскільки вони з’являються раптово, і чому це недостатньо відомо.
Змінні, пов’язані з поганим прогнозом захворювання, - це змінені значення білірубіну, продукту жовтого жовчного пігменту метаболізму гемоглобіну; альбумін, білок, що виробляється печінкою.
І нарешті, протромбіновий час, тобто час, необхідний для утворення згустку у зразку крові.
Лікування
Хоча PBC не має лікування, існують методи лікування, які допомагають контролювати його, а отже, затримують прогресуюче пошкодження жовчних проток печінки та знижують рівень лужної фосфатази (AF), крім того, щоб полегшити та/або запобігти симптомам.
Як пояснює ALBI на своєму веб-сайті, протягом багатьох років урсодезоксихолева кислота (UDCA) є єдиним препаратом, дозволеним для лікування цієї патології, і є єдиною альтернативою для пацієнтів з первинним жовчним холангітом в Європі.
Однак, згідно з дослідженнями, реакція 40% пацієнтів на лікування УДХК є недостатньою, що означає підвищений ризик печінкової недостатності, необхідності трансплантації печінки та летальних випадків.
Урсодезоксихолева кислота - це природна жовчна кислота, присутня в організмі в невеликих кількостях, пероральне введення якої може допомогти пацієнтам контролювати своє захворювання.
Це хронічне лікування, тому пацієнт повинен підтримувати його введення протягом усього життя, якщо він підтримує хороший рівень реакції.
У лютому 2017 року Європейське агентство з лікарських засобів (EMA) затвердило новий препарат для лікування пацієнтів з первинним жовчним холангітом (PBC) у нашій країні, де він доступний з березня 2018 року.
Завжди в поєднанні з UDCA (якщо пацієнт не переносить цього препарату), OCA призначається тим пацієнтам, які не реагують на лікування UDCA самостійно, і в даний час це єдиний препарат, затверджений у світі як друга лінія лікування в CBP.
У клінічних випробуваннях було показано, що OCA покращує рівень лужної фосфатази у 77% пацієнтів, ефективно у більш ніж половини пацієнтів.
Рекомендовану дозу завжди повинен призначати фахівець, оскільки це буде залежати головним чином від більш-менш запущеної стадії захворювання.
"Це - за даними ALBI - перше оригінальне лікування, доступне пацієнтам у Європі, майже за 20 років".