Огляд

Первинний біліарний холангіт, який раніше називали «первинним біліарним цирозом», - це хронічне захворювання, при якому жовчні протоки печінки повільно руйнуються. Жовч - це рідина, яка утворюється в печінці. Допомагає в травленні і допомагає організму виводити холестерин, токсини та витрачені еритроцити.

холангіт

Коли жовчні протоки пошкоджені, жовч може накопичуватися в печінці і іноді спричиняти незворотні рубцювання тканини печінки (цироз).

Первинний жовчний холангіт вважається «аутоімунним захворюванням», що означає, що імунна система організму помилково атакує здорові клітини та тканини. Дослідники вважають, що хвороба викликається поєднанням генетичних факторів та факторів навколишнього середовища. Як правило, вона розвивається повільно. Ліки можуть затримати пошкодження печінки, особливо якщо лікування починається рано.

Жовчні протоки переносять жовч з печінки в тонку кишку. Коли жовчні протоки пошкоджені, жовч може повернутися назад в печінку і пошкодити клітини печінки. Це пошкодження може призвести до печінкової недостатності.

Симптоми

Більше половини людей з первинним жовчним холангітом не мають явних симптомів при діагностиці. Захворювання можна діагностувати, коли аналіз крові робиться з інших причин. Симптоми проявляться з часом протягом наступних 5 - 20 років. Ті, хто виявляє симптоми при діагностиці, як правило, мають менш сприятливі результати.

Загальні ранні симптоми такі:

  • Втома
  • Свербіж шкіри
  • Сухість очей і рота

Пізніші ознаки та симптоми можуть бути наступними:

  • Біль у верхній правій частині живота
  • Набрякла селезінка
  • Біль у кістках, м'язах або суглобах (опорно-руховий апарат)
  • Набряки ніг і щиколоток (набряки)
  • Скупчення рідини в животі через печінкову недостатність (асцит)
  • Жирові відкладення (ксантоми) на шкірі навколо очей, повік або в складках долонь, підошов, ліктів або колін
  • Пожовтіння шкіри та очей (жовтяниця)
  • Потемніння шкіри, не пов’язане з перебуванням на сонці (гіперпігментація)
  • Слабкі та крихкі кістки (остеопороз), які можуть спричинити переломи
  • Високий рівень холестерину
  • Діарея, яка може включати жирний стілець (стеаторея)
  • Низька активність щитовидної залози (гіпотиреоз)
  • Схуднення

Причини

Причини первинного жовчного холангіту незрозумілі. Багато фахівців вважають це аутоімунним захворюванням, при якому організм обертається проти власних клітин.

Запалення печінки, яке спостерігається при первинному біліарному холангіті, виникає, коли певні типи білих кров’яних клітин, які називаються «Т-клітинами» (Т-лімфоцитами), починають накопичуватися в печінці. Зазвичай ці імунні клітини виявляють мікроби, такі як бактерії, і допомагають організму захищатися від них. Однак при первинному жовчному холангіті вони помилково руйнують здорові клітини, які вистилають дрібні жовчні протоки печінки.

Запалення менших дихальних шляхів поширюється і врешті-решт пошкоджує інші клітини печінки. По мірі відмирання клітин вони замінюються рубцевою тканиною (фіброз), що може призвести до цирозу. Цироз - це рубцювання тканин печінки, що ускладнює нормальну роботу печінки.

Фактори ризику

Ці фактори можуть збільшити ризик розвитку первинного жовчного холангіту:

  • Секс. Більшість людей із первинним жовчним холангітом - жінки.
  • Вік. Це частіше трапляється у людей у ​​віці від 30 до 60 років.
  • Генетичні фактори. Ви частіше страждаєте цим захворюванням, якщо у вас є член сім’ї, який страждає або мав первинний жовчний холангіт.
  • Географічне розташування. Найчастіше трапляється в Північній Європі та Північній Америці.

Дослідники вважають, що генетичні фактори в поєднанні з певними факторами навколишнього середовища запускають первинний біліарний холангіт. Ці екологічні фактори можуть включати наступне:

  • Інфекції спричинені бактеріями, грибками або паразитами
  • Куріння
  • Отруйні хімічні речовини

Ускладнення

Оскільки пошкодження печінки погіршується, первинний жовчний холангіт може спричинити серйозні проблеми зі здоров’ям, такі як:

Профілактика

Разом ви та ваш лікар можете допомогти запобігти наступним конкретним ускладненням:

  • Підвищений тиск у ворітній вені (портальна гіпертензія). Ваш лікар, швидше за все, буде спостерігати за вами та проведе тест на портальну гіпертензію та збільшені вени, якщо у вас є захворювання печінки.
  • Слабкі кістки (остеопороз). Заняття більшістю днів тижня можуть сприяти збільшенню щільності кісткової тканини. Якщо у вас остеопороз, лікування може включати добавки кальцію та вітаміну D.
  • Нестача вітамінів. Ваш лікар може порекомендувати добавки з вітаміном А, D, Е та К для поліпшення рівня вітаміну. Уникайте прийому трав або харчових добавок, не звертаючись до лікаря.

Діагностика

Лікар запитає про вашу історію хвороби та історію вашої родини та зробить фізичний огляд.

Наступні тести та процедури можуть бути використані для діагностики первинного жовчного холангіту.

Аналіз крові:

  • Аналіз холестерину. Більше половини людей з первинним жовчним холангітом мають надзвичайне збільшення рівня жирів у крові (ліпідів), включаючи загальний рівень холестерину.
  • Печінкові проби. Ці аналізи крові перевіряють рівень ферментів, який може вказувати на захворювання печінки та пошкодження жовчних проток.
  • Тестування на антитіла для виявлення аутоімунного захворювання. Для перевірки наявності антимітохондріальних антитіл можуть бути зроблені аналізи крові. Ці речовини рідко трапляються у людей, які не хворіють на захворювання, навіть якщо у них є інші захворювання печінки. Тому позитивний тест на антимітохондріальні антитіла вважається дуже надійним показником захворювання. Однак невелика кількість людей із первинним біліарним цирозом не має антимітохондріальних антитіл.

Можливо, вам не знадобляться візуалізаційні тести. Однак вони можуть допомогти лікарю підтвердити діагноз або виключити інші захворювання зі схожими ознаками та симптомами. Тести візуалізації, які розглядають печінку і жовчні протоки, можуть включати:

Якщо діагноз все ще невизначений, лікар може зробити біопсію печінки. Невеликий зразок тканини печінки видаляють через невеликий розріз за допомогою тонкої голки. Його досліджують в лабораторії, або для підтвердження діагнозу, або для визначення ступеня (стадії) захворювання.

Лікування

Лікування захворювання

Лікування первинного жовчного холангіту не існує, проте доступні ліки, що уповільнюють прогресування захворювання та запобігають ускладненням. Ось кілька варіантів:

Лікування симптомів

Ваш лікар може порекомендувати лікування для контролю ознак та симптомів первинного біліарного холангіту, щоб вам було комфортніше.

Лікування втоми

Первинний жовчний холангіт викликає втому. Однак щоденні звички та інші хвороби можуть впливати на рівень втоми. Дослідники оцінюють, чи може препарат під назвою "модафініл" (Провігіл) допомогти зменшити втому у людей з первинним жовчним холангітом. Потрібні додаткові дослідження.

Лікування свербежу

  • антигістамінні препарати, такі як димедрол (Бенадрил та інші) та лоратадин (Кларитин та інші) часто застосовуються для зменшення свербіння. Вони можуть допомогти вам заснути, якщо свербіж заважає вам спати.
  • холестирамін (квестран) Це порошок, який потрібно змішувати з їжею або рідинами. Хоча це працює для більшості людей, смак неприємний.
  • рифампіцин (рифадин або інші) це антибіотик, здатний зупинити свербіж. Точний спосіб, яким він це робить, невідомий. Дослідники вважають, що це може блокувати реакцію мозку на хімічні речовини в крові, що викликають свербіж.
  • опіоїдні антагоністи, такі як ті, що містять налоксон (Bunavail, Evzio) та налтрексон (Vivitrol), вони можуть бути корисними для лікування свербіння, пов'язаного із захворюваннями печінки. Як і рифампін, ці препарати, здається, зменшують відчуття свербіння, діючи на мозок.

Лікування сухості очей та рота

Штучні сльози та замінники слини, що продаються у вільному продажу та за рецептами, можуть допомогти полегшити сухість очей та рота. Жувальна гумка або смоктання твердих цукерок також може допомогти виділити слину і полегшити сухість у роті.

Спосіб життя та домашні засоби

Можливо, вам буде краще, якщо ви ретельно піклуєтеся про своє загальне здоров’я. Ось список речей, які ви можете зробити для поліпшення деяких симптомів первинного жовчного холангіту, які також можуть допомогти запобігти певним ускладненням:

  • Вибирайте продукти зі зниженим вмістом натрію. Вибирайте їжу з низьким вмістом натрію або їжу, яка не містить натрію, оскільки натрій сприяє набряку тканин і накопиченню рідини в черевній порожнині (асцит).
  • Ніколи не їжте сирі устриці та інші молюски. У молюсках можуть бути бактерії, які викликають інфекції, що може бути небезпечним для людей із захворюваннями печінки.
  • Вправляйте більшість днів тижня. Регулярні фізичні вправи можуть зменшити ризик втрати кісткової маси.
  • Уникайте алкоголю. Печінка переробляє алкоголь, який ви вживаєте, і доданий стрес може призвести до пошкодження печінки. Як правило, людям із первинним жовчним холангітом слід утримуватися від вживання алкоголю.
  • Перш ніж приймати нові ліки або дієтичні добавки, проконсультуйтеся з лікарем. Оскільки ваша печінка не функціонує нормально, ви, швидше за все, будете більш чутливі до впливу ліків, що відпускаються за рецептом та без рецепта, а також деяких дієтичних добавок; тому проконсультуйтеся з лікарем перед тим, як приймати будь-які нові ліки.

Стратегії подолання та підтримка

Життя з хронічними захворюваннями печінки без лікування може бути неприємним. Лише втома може мати великий вплив на якість життя. Кожна людина знаходить способи впоратися зі стресом хронічної хвороби. З часом ви дізнаєтесь, що вам підходить. Ось інформація про те, як розпочати:

  • Дізнайтеся про стан. Чим більше ви знаєте про первинний біліарний холангіт, тим активнішими ви можете бути у власному догляді. Окрім спілкування зі своїм лікарем, шукайте інформацію у своїй місцевій бібліотеці та на веб-сайтах, пов’язаних із авторитетними організаціями, такими як Американський фонд печінки.
  • Приділіть час собі. Правильне харчування, фізичні вправи та достатній відпочинок можуть допомогти вам почувати себе краще. Спробуйте заздалегідь спланувати час, коли вам буде потрібно більше відпочинку.
  • Зверніться за допомогою. Якщо ваша родина чи друзі хочуть допомогти, дозвольте їм це зробити. Первинний жовчний холангіт може бути виснажливим; Тому вона приймає допомогу того, хто пропонує зробити покупки, випрати вантаж одягу або приготувати вечерю. Скажіть тим, хто пропонує допомогу, що вам потрібно.
  • Шукайте підтримки. Міцні стосунки можуть допомогти вам залишатися позитивними. Якщо ваші друзі чи родина мають проблеми з розумінням вашого стану, ви можете виявити, що група підтримки може бути корисною.

Підготовка до призначення

Якщо у вас є ознаки або симптоми, які вас турбують, домовтеся про консультацію з лікарем. Якщо у вас діагностований первинний жовчний холангіт, вас можуть направити до лікаря, який спеціалізується на розладах травлення (гастроентеролог) або захворюваннях печінки (гепатолог).

Оскільки під час призначення часто можна багато чого обговорити, розумно бути добре підготовленими.

Що ти можеш зробити

  • Враховуйте будь-які обмеження перед консультацією. Призначаючи зустріч, обов’язково запитайте, чи потрібно щось робити заздалегідь, наприклад, обмеження дієти.
  • Запишіть усі симптоми, які у вас є, навіть ті, які здаються не пов’язаними з причиною того, що ви призначили зустріч.
  • Запишіть свою найважливішу особисту інформацію, навіть самі стресові або останні зміни у вашому житті.
  • Складіть список усіх ліків, вітаміни та добавки, які ви приймаєте.
  • Попросіть члена сім'ї або друга приєднатися до вас. Іноді буває важко запам’ятати всю інформацію, яку ви отримуєте під час зустрічі. Той, хто супроводжує вас, може згадати деталь, яку ви пропустили або забули.
  • Запишіть питання, які хочете задати лікареві.

Складання списку запитань може допомогти вам максимально використати час свого лікаря. Щодо первинного біліарного холангіту, деякі основні питання, які слід поставити своєму лікарю, включають:

  • Що є найбільш вірогідною причиною моїх симптомів?
  • Які види тестів я повинен мати для підтвердження діагнозу? Чи вимагають ці тести спеціальної підготовки?
  • Наскільки серйозним є пошкодження печінки?
  • Які методи лікування мені рекомендують?
  • Які види побічних ефектів зазвичай викликає лікування?
  • Чи існують інші варіанти лікування?
  • Чи варто змінювати дієту?
  • Чи є брошура чи інший друкований матеріал, який я можу взяти з собою? Які веб-сайти ви мені рекомендуєте?

Окрім запитань, які ви підготували до свого лікаря, не соромтеся запитувати інших, які виникають у вас під час консультації.

Чого чекати від лікаря

Ваш лікар, швидше за все, поставить вам ряд питань. Готовність відповісти на них може дати вам більше часу для більш детального аналізу ваших проблем. Ваш лікар може попросити вас про наступне:

  • Які симптоми у вас є?
  • Коли ви вперше їх помітили?
  • У вас завжди є симптоми, або вони приходять і зникають?
  • Наскільки важкими є симптоми?
  • Чи є щось, що покращує або погіршує симптоми?
  • У кого-небудь у вашій родині коли-небудь був діагностований первинний жовчний холангіт?
  • Чи є у вас хронічні захворювання?
  • Чи є у вас в анамнезі гепатит або інші захворювання печінки?
  • Хто-небудь у вашій родині хворіє на печінку?
  • Скільки алкоголю ви п'єте?
  • Які ліки ви приймаєте?
  • Чи приймаєте ви будь-які природні або рослинні засоби?

Останнє оновлення 9 березня 2018 р