Наявність множинних тонкостінних (непомітних) кіст у печінці свідчить про наявність полікістозу печінки. Велику частину часу ці множинні кісти в печінці пов’язані з кістами нирок, яка відома як аутосомно-домінантний полікістоз нирок (ADPKD для його скорочення англійською мовою). Це захворювання частіше симптоматичне через ниркові наслідки (ниркова недостатність). На додаток до кіст нирок та печінки, у вас можуть бути кісти підшлункової залози та інші позаниркові прояви, такі як підвищений ризик аневризм головного мозку, дивертикулів товстої кишки та гриж.

печінки

Рідше кісти спостерігаються лише в печінці - стан, відомий як аутосомно-домінантний полікістоз печінки.

епідеміологія

Полікістоз нирок - це аутосомно-домінантне генетичне захворювання, захворюваність на яке становить приблизно один випадок на 1000 живонароджених. За підрахунками, приблизно у половини тих, хто постраждав від генетичного дефекту, не буде симптомів.

Патогенез

Полікістоз нирок (ADPKD) бере свій початок із мутацій двох генів: PKD1 (85%) та PKD2 (15%), які кодують два білки, звані поліцистином 1 та 2, відповідно. Ці гени розташовані в хромосомах 16 і 4. ADPKD, пов'язана з мутаціями PKD2, зазвичай виникає в більш пізньому віці і, як правило, є менш важкою. У цих генах описано кілька різних мутацій. Точна функція цих білків невідома. Вони, схоже, розташовані в ендоплазматичній сітці і можуть функціонувати як кальцієві канали. Точні механізми утворення та росту кісти до кінця не вивчені. Кіста печінки походить від жовчного епітелію.

Аутосомно-домінантний полікістоз печінки, навпаки, також є генетичним захворюванням, спричиненим мутацією двох інших генів: PRKSCH та SEC63. Перший ген кодує білок, який називається гепатоцистин, який експресується в ендоплазматичній сітці.

Клінічні прояви

ADPKD зазвичай проявляється такими симптомами, як хронічна ниркова недостатність, біль у попереку або гематурія. Наявність кісти печінки у пацієнтів з ADPKD варіюється і значною мірою залежить від віку пацієнта. Так, у пацієнтів віком до 30 років лише 10% мають кісти печінки, тоді як у 40% осіб старше 60 років є кісти печінки. Жінки, як правило, мають кісти печінки частіше, ніж чоловіки, і більші за розміром. Це пов’язано з тим, що зростання кісти має гормональний компонент. Насправді великі кісти печінки частіше зустрічаються у жінок, які мали багатоплідну вагітність.

Коли кіста печінки є симптоматичною, вона може проявлятися болем у животі, ранньою насиченістю та нудотою через здавлення сусідніх органів. Іноді в кісті з’являється кровотеча, що призводить до раптового болю. Іншим рідшим ускладненням є інфікування однієї з кіст.

Полікістоз печінки, як правило, не викликає зниження синтетичної або видільної функції печінки.

Позапечінкові прояви

Основним проявом ADPKD є ниркова недостатність, вторинна щодо ниркової кісти. На додаток до кіст нирок та печінки, ADPKD може мати інші прояви:

  • Кісти підшлункової залози.
  • Кісти селезінки.
  • Аневризми мозку: Наявність мозкових аневризм становить приблизно від 4 до 10% у пацієнтів з ADPKD. Аневризми більше 1 см показані для хірургічного втручання.
  • Дивертикули товстої кишки.
  • Грижі черевної стінки.

Лікування

Більшість пацієнтів не потребують специфічного лікування кісти печінки. За наявності симптомів, як правило, роблять спробу зарезервувати хірургічне втручання для випадків, коли медикаментозна терапія неефективна, оскільки це складна операція, яку слід проводити в центрах із досвідом у гепатобіліарній хірургії. Іноді необхідно досягти трансплантації печінки або комбінованої трансплантації печінки та нирок.

Схожі повідомлення

Алкогольна хвороба печінки включає широкий ряд проявів, що охоплюють широкий спектр, від безсимптомної жирової печінки до алкогольного гепатиту та декомпенсованого цирозу печінки при асциті, шлунково-кишкових кровотеч із варикозного розширення або енцефалопатії. Огляд Хоча більшість людей вживають алкоголь.

Фокальна вузликова гіперплазія - одна з найпоширеніших доброякісних пухлин печінки. Найчастіше це не викликає симптомів або вимагає лікування.

Кістозні ураження печінки є загальними. Більшість відповідає простій кісті печінки, яка рідко викликає симптоми або вимагає хірургічного втручання.

9 думок на тему "Полікістоз печінки"

Я хворий на полікістоз нирок, і зараз в останніх дослідженнях також виявлено рясні кісти в печінці та підшлунковій залозі, каже лікар-терапевт, що з дієтою їх контролюють, щоб не заразитися та не зменшити роботу нирок.

Я хворий на полікістоз нирок, і зараз в останніх дослідженнях також виявлено рясні кісти в печінці та підшлунковій залозі, каже лікар-терапевт, що з дієтою їх контролюють, щоб не заразитися і не зменшити роботу нирок.

У мене є маленька і велика кісти в печінці, і велика біля входу в живіт. Гепатолог не вказав хірургічного втручання або пункції, оскільки вони відростають. іноді мені важко перетравлювати їжу, і вони мене турбують, коли я лягаю спати. Живіт у мене завжди здутий, як у 7 місяців вагітності. У мене ніколи не було дітей, і мені 60.

У моєї дружини 5 років тому діагностували полікістоз, найбільша кіста була в печінці і становила 14 см. приблизно, в середині 2014 року він виріс до 30 см. Лікар-інтерніст зробив пункцію, і вони витягли близько 3 літрів рідини, наступні дні він почувався добре навіть під вагою 5 кілограмів, але через 15 днів він знову виріс, поки не відміряв більше 30 см. Вони зробили лапароскопію, видалили кісту і промили внутрішню частину, і тепер краще через три місяці зробили УЗД і діагностували кісту приблизно 13 ctms. Гастроентеролог, який брав участь в операції, сказав, що у нього була бактерія під назвою ехінокок.

Вони експлуатуються, коли це 5 і більше см. це те, що доктор.