Індекс
- Що робить інші назви?
- Що таке поліміозит та дерматоміозит?
- Яка причина його спричинення?
- Які симптоми поліміозиту та дерматоміозиту?
- Як можна виявити?
- Яке рекомендоване лікування?
- Які ускладнення можуть з’явитися?
Що робить інші назви?
Дерматоміозит
МКБ-9: 710.4
МКБ-10: М33
Що таке поліміозит та дерматоміозит?
Поліміозит (PM) та дерматоміозит (ДМ) - це дві форми запальної міопатії, захворювання м’язів, спричинене імунною реакцією організму.
Обидва вони спричиняють м’язову слабкість як основний симптом, а дерматоміозит також викликає висип.
Вважається, що обидва вони є аутоімунними захворюваннями, при яких імунна система організму атакує м’язи. Оскільки їх причини, симптоми та методи лікування подібні, поліміозит та дерматоміозит часто обговорюються разом.
Поліміозит і дерматоміозит у двох-трьох разів частіше зустрічаються у чорношкірих, ніж у білих, і вдвічі частіше у жінок, ніж у чоловіків.
Вони можуть виникати в будь-якому віці, але найчастіше з’являються у віці від 40 до 60 років. Існує також юнацька форма дерматоміозиту, яка протікає з середини дитинства до раннього підліткового віку.
Яка причина його спричинення?
Поліміозит і дерматоміозит вважаються аутоімунними захворюваннями, тобто вони виникають, коли імунна система, яка зазвичай відповідає за боротьбу з інфекціями, атакує власні тканини організму.
Іншими прикладами аутоімунних захворювань є ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак та міастенія.
Характерна слабкість при поліміозиті та дерматоміозиті виникає, коли імунна система атакує м’язові клітини та суміжні тканини, хоча фактор, що викликає цей напад, невідомий.
Вони не є заразними хворобами і не можуть поширюватися від людини до людини. Вони також не успадковуються безпосередньо, хоча деякі генетичні фактори можуть збільшити схильність. Сім'ї, у яких є не один випадок поліміозиту або дерматоміозиту, хоча вони існують, надзвичайно рідкісні.
Які симптоми поліміозиту та дерматоміозиту?
Основний симптом поліміозит - це м’язова слабкість. Ця слабкість зазвичай розвивається дуже поступово, протягом місяців або років, і багатьом людям важко точно визначити, коли вони вперше помітили їх симптоми. Однак є люди, у яких слабкість розвивається дуже швидко, за лічені тижні.
Слабкість найбільш помітна у так званих «проксимальних» м’язах, найближчих до тулуба, таких як м’язи стегон, стегон, шиї, плечей та надпліч. Більш віддалені або «дистальні» м’язи, як правило, не страждають, хоча вони можуть ослабнути після багатьох років захворювання.
М'язова слабкість може спричинити труднощі в підйомі по сходах, пішохідних відстанях, вставанні з ліжка або стільця або тягнеться до предметів над головою. Крім того, ця слабкість може призвести до загального зниження фізичних навантажень.
Труднощі з передачею їжі (дисфагія) також часто зустрічаються при поліміозиті і можуть призвести до втрати ваги або аспірації (надходження їжі в легені), що в свою чергу може призвести до пневмонії.
Поряд зі слабкістю, загальними симптомами поліміозиту є втома та біль у м’язах. Втома може призвести до збільшення часу відпочинку або сну, а інтенсивність та локалізація болю можуть змінюватися з часом.
дерматоміозит, Зі свого боку, він виробляє слабкість, біль і втому, подібні до тих, що спостерігаються при поліміозиті. Крім того, дерматоміозит характеризується подразненням шкіри, яке може передувати слабкості за тижні або місяці. Насправді, у деяких людей із подразненням шкіри не розвивається м’язова слабкість роками, і, отже, хвороба не діагностується.
Це подразнення червоного або фіолетового кольору, розташоване на верхніх повіках (геліотропна еритема), щоках, переніссі, верхній частині грудної клітки та проксимальних руках. Також можуть виникати папули Готтрона, це пурпурові папули або бляшки, що з’являються на кісткових виступах, особливо на суглобах пальців, а також на ліктях, колінах або малеолах.
З іншого боку, сонячні промені можуть погіршити уражені ділянки або спричинити розвиток інших. Вузлики, затверділі відкладеннями кальцію під шкірою (кальциноз), часто зустрічаються при юнацькому дерматоміозиті, але не у дорослих.
Пацієнти з цими станами більш схильні до інших аутоімунних захворювань. Артрит є поширеним явищем, як і хвороба Рейно, хвороба, яка викликає тимчасове відбілювання кінцівок, підданих холоду. Також можуть розвинутися системний червоний вовчак та синдром Шегрена.
Ураження легеневих проміжків виникає між 10 і 30% усіх, хто страждає від поліміозиту або дерматоміозиту, більшість з яких є носіями антитіл проти Jo-1. Це захворювання викликає волокнисті рубці на легеневих тканинах, що викликає сухий і непродуктивний кашель та задишку при виснаженні.
Як можна виявити?
Діагностика поліміозиту та дерматоміозиту починається з ретельного фізичного огляду та детальної історії хвороби. Крім того, неврологічний огляд використовується для перевірки рефлексів, м’язової сили та розподілу слабкості. Для підтвердження ймовірного діагнозу поліміозиту або дерматоміозиту використовують кілька спеціалізованих тестів.
При електроміографії (ЕМГ) маленькі голкоподібні електроди вимірюють електричний струм у м’язі в міру його скорочення. Хоча ЕМГ не може остаточно діагностувати ці стани, її можна використовувати для виключення ряду інших типів нервово-м’язових захворювань, що викликають подібні картини слабкості.
Тест на креатинкіназу (КК) - це тест крові на пошук м’язового білка, концентрація якого в крові зростає при пошкодженні м’язів. Аналіз крові також використовується як тест на антитіла, щоб визначити, чи є самореагуючі (аутоімунні) антитіла.
Біопсія м’язів вимагає видалення невеликої частки м’язової тканини для мікроскопічного аналізу. Процедура проводиться хірургічним шляхом, через розріз для оголення потрібного м’яза, або голкою. Голкова біопсія відбувається швидше і не залишає рубця, але видаляє менше тканин, трохи зменшуючи їх діагностичне значення.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) може бути використана для виявлення запалених частин або частин, де м’язи були замінені жировою або фіброзною тканиною.
Жоден з цих тестів сам по собі не може остаточно встановити діагноз поліміозиту або дерматоміозиту, хоча постійні результати всіх з них є дуже інформативними.
Діагноз дерматоміозиту у пацієнтів із типовим подразненням шкіри, як правило, не складний. Що може викликати неприємності як для лікаря, так і для пацієнта, це встановлення чіткого діагнозу поліміозиту у випадках, які не дають незмінних результатів.
Яке рекомендоване лікування?
Лікування першої лінії поліміозиту та дерматоміозиту полягає, в більшості випадків, у введенні доз перорального преднізолону, кортикостероїдного гормону, який пригнічує імунну систему. Висока початкова доза продовжується досить довго для поліпшення витривалості та зниження рівня КК у крові, як правило, від одного до двох місяців. Потім дозу поступово зменшують протягом наступних кількох місяців до нижчого рівня, який підтримується протягом року або більше, щоб запобігти рецидиву. Преднізон може спричинити значні побічні ефекти, включаючи збільшення ваги, запалення, остеопороз (ламкість кісток), діабет та порушення настрою.
До 50 відсотків пацієнтів з поліміозитом або дерматоміозитом не реагують належним чином на преднізон і потребують інших імунодепресивних препаратів. Найпоширенішими агентами є азатіоприн та метотрексат. Також іноді призначають циклофосфамід, хлорамбуцил та циклоспорин. Доза Преднізону часто знижується, коли використовується інший імунодепресант. У певних випадках для більш агресивного нападу на захворювання можуть застосовуватися внутрішньовенні дози метотрексату або метилпреднізону.
Внутрішньовенний імуноглобулін (IVIg) застосовується у пацієнтів, які не піддаються іншій терапії або у яких виражена слабкість. IVIg - це суміш білків крові людини, яка вводиться у великих кількостях у кров протягом двох-п’яти днів. Поліпшення триває лише чотири-шість тижнів, хоча лікування можна повторити. Незважаючи на його ефективність та мінімальні побічні ефекти, висока вартість IVIg заважає йому стати стандартним початковим лікуванням для цих двох станів.
Плазмаферез - це процедура фільтрації крові, яка іноді застосовується для лікування пацієнтів з поліміозитом або дерматоміозитом, коли інші методи лікування не вдаються, але має більший успіх у боротьбі з іншим аутоімунним захворюванням, таким як міастенія.
Найбільш поширеними методами лікування болю є нестероїдні протизапальні препарати. Ці ліки включають аспірин, ібупрофен, ацетамінофен та напрозин. Якщо вони недостатні, може бути призначено знеболювальний засіб, що містить кодеїн.
Багато немедикаментозні методи також можуть полегшити біль, такі як гарячі ванни, гарячі або холодні компреси, фізичні вправи або розтяжка. Регулярні вправи на розтяжку, призначені фізіотерапевтами, допомагають підтримувати рухливість в ослаблених кінцівках. Це запобігає розвитку постійної контрактури або зменшення м’язів.
Для людей, рухливість яких обмежена їх слабкістю, існують допоміжні елементи, такі як тростини, ходунки та інвалідні візки, які можуть збільшити їх здатність рухатися вдома або на роботі. Також часто використовуються брекети для ніг або шиї або зап’ястя.
Зміни в дієті або спеціальні методи приготування їжі можуть допомогти. У деяких випадках часткове хірургічне видалення деяких м’язових тканин шиї (криофарингеальна міотомія) може поліпшити проходження їжі. Якщо труднощі з передачею їжі зберігаються або стають небезпечними (через ризик вдиху їжі в легені), гастростомна трубка може використовуватися для введення їжі безпосередньо в шлунок.
Дослідження показали, що негайне та агресивне лікування поліміозиту та дерматоміозиту може допомогти запобігти погіршенню цих станів. Крім того, своєчасне лікування ювенільного дерматоміозиту може допомогти запобігти кальцинозу. Більшість людей з поліміозитом та дерматоміозитом дуже добре реагують на лікування, особливо якщо воно розпочато рано. Однак рецидиви трапляються і може спостерігатися деяка залишкова слабкість.
Які ускладнення можуть з’явитися?
Якщо розвиваються серйозні захворювання серця, рак, дисфагія або інтерстиціальне захворювання легенів, тривалість життя може скоротитися.
Крім того, вагітність може особливо турбувати жінок з поліміозитом та дерматоміозитом. Жінки з активними захворюваннями можуть погіршитися під час вагітності та мають більший ризик передчасних пологів або смерті дитини під час пологів. Жінки, у яких хвороба перебуває в стадії ремісії під час вагітності, як правило, не страждають спалахом, і, швидше за все, вони успішно завагітніють.