- Пошук
- Клінічні ознаки та симптоми
- Класифікації
- Гени
- Інвалідність
- Енциклопедія для широкого загалу
- Енциклопедія для професіоналів
- Посібники для надзвичайних ситуацій
- Джерела/процедури
Пошук рідкісного захворювання
Інші варіанти пошуку
Поліміозит
Визначення захворювання
Це рідкісна ідіопатична запальна міопатія, що характеризується симетричною слабкістю проксимальних м’язів та підвищеними м’язовими ферментами.
ОРФІЯ: 732
Резюме
Епідеміологія
Як повідомляється, щорічна захворюваність на поліміозит (ПМ), як повідомляється, становить від 1/250 000 до 1/130 000 нових випадків на рік з поширеністю 1/14 000. Це рідкісне захворювання, яке може бути неправильно діагностовано через збіг з іншими міопатіями. ПМ частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків (2: 1). У США зареєстровано співвідношення чорно-білих людей 5: 1.
Клінічний опис
Етіологія
Точні механізми, що лежать в основі ПМ, досі чітко не з'ясовані. Здається, ПМ викликаний опосередкованим запаленням некрозом і регенерацією м’язових волокон. Запропоновано поєднання генетичних поліморфізмів (HLA-DQA1 * 0501 та HLA-DRB1 * 0301) алелю TNF-α та факторів навколишнього середовища (вірус коксакі B, HTLV-1 та ВІЛ).
Методи діагностики
Діагностика часто затримується через відсутність характерних знахідок. Він базується на наявності наступних чотирьох критеріїв: проксимальна м’язова слабкість, підвищений рівень м’язових ферментів (CK, альдолаза), міопатичні дані при електроміографії (ЕМГ) та біопсія м’язів, що показує регенеруючі розсіяні волокна та периваскулярний та ендомізіальний запальний інфільтрат (Т-лімфоцити CD8 та макрофаги). Антинуклеарні та антисинтетазні антитіла (такі як антитіла до Jo-1) можуть становити 20-25%.
Диференціальна діагностика
Диференціальна діагностика включає м’язові дистрофії пізнього початку, а також немалову міопатію дорослого віку або проксимальну міотонічну міопатію (див. Ці терміни). Диференціація з накладеним міозитом (див. Цей термін), некротизуючою міопатією (див. Цей термін) та чистим ПМ є складною.
Лікування та лікування
Метою лікування є контроль запалення та відновлення роботи м’язів. Початкове лікування включає високі дози кортикостероїдів. Згодом дозу зменшують для досягнення мінімальної підтримуючої дози. Імунодепресанти також часто використовуються в комбінації, як правило, метотрексат, азатіоприн або мофетил мікофенолат. У важких випадках можна застосовувати внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG) або внутрішньовенно метилпреднізолон (IVPV). Також рекомендується лікувальна фізкультура. Спостереження за позам'язовим ураженням повинно включати рентгенографію грудної клітки, тести легеневої функції та ехокардіографію, якщо є підозра на ураження серця. Рекомендуються також вікові скринінгові тести на рак.
Прогноз
Прогноз залежить від реакції пацієнта на лікування (сприятливий у більшості випадків), тяжкості проявів захворювання, віку на момент постановки діагнозу, наявності ураження серця або легенів та супутніх пухлин. Тривалі кортикостероїди можуть бути основним джерелом захворюваності.
Експерти: Пр Олів'є БЕНВЕНІШТЕ - Останнє оновлення: Травень 2014 року