Під час вагітності виникає стан гіперкоагуляції, тобто, жінка має більшу тенденцію до згортання крові, ніж коли вона не вагітна. Це пов'язано з підвищеним рівнем факторів, що відповідають за згортання крові, які називаються "факторами згортання крові", а саме факторів I, VII, VIII, IX і X.
Однак, крім змін, притаманних вагітності, які ми вважаємо фізіологічними або нормальними, можуть відбуватися й інші зміни згортання крові, що виникають внаслідок акушерських ускладнень, таких як гестоз (високий кров'яний тиск, білки в сечі та набряки ніг або рук), відшарування плаценти (також зване "abruptio placentae"), емболія навколоплідних вод або загибель плода внутрішньоутробно.
Існують дві специфічні хвороби, пов’язані з порушенням згортання крові, які можуть ускладнити вагітність: хвороба фон Віллебрандта та гемофілія.
Хвороба фон Віллебранда
Це розлад фактора фон Віллебрандта (vW), який є фактором згортання крові. Описано три типи:
- Тип I: Це якісна зміна фактора vW. Фактор - у дефіциті. Це найчастіша зміна і успадковується аутосомно-домінантним чином.
- Тип II: Це якісна зміна. Фактор змінений і не працює належним чином. Він успадковується аутосомно-домінантним чином.
- Тип III: Це єдиний тип, який успадковується аутосомно-рецесивним способом.
Автосомно-домінантне успадкування означає, що якщо будь-який з батьків хворіє на захворювання, новонароджений успадкує його. Аутосомно-рецесивна форма вимагає від обох батьків хвороби або бути носіями для успадкування дитиною.
У вагітної жінки з хворобою фон Віллебрандта часто виникає кровотеча шкіри та слизових оболонок. Існує більша тенденція до кровоточивості ясен і носа. Крім того, можуть виникати маткові кровотечі, особливо в першому триместрі та під час пологів.
Аналізи крові показують нормальний рівень тромбоцитів, тривалий час кровотечі та зниження фактора згортання крові VIII.
Контроль за вагітністю здійснюватимуть спільно акушерська служба та гематологічна служба.
У плода може існувати ризик внутрішньочерепного крововиливу. Захворювання можна діагностувати в пренатальному періоді у плода за допомогою кордоцентезу, тобто взяття крові з плода через пуповину.
Щодо пологів, є багато гінекологів, які воліють робити планове кесарів розтин, щоб уникнути внутрішньочерепних кровотеч у дитини. Якщо вибрано вагінальне розродження, слід уникати використання електродів на шкірі голови плода, а також мікросом плода.
Що стосується лікування матері, воно полягає у внутрішньовенному введенні кріопреципітату, плазми, концентратів фактора VIII та десмопресину.
Гемофілія
Вони являють собою групу захворювань, при яких спостерігається дефіцит фактора згортання крові:
• Гемофілія А: дефіцит фактора VIII. Це найчастіший.
• Гемофілія В: дефіцит фактора IX.
Обидва типи гемофілії успадковуються аутосомно-рецесивним шляхом, пов’язаним із статтю, з хромосомою X. Таким чином, що lжінки переносять і передають гемофілію, тоді як чоловіки страждають на це захворювання. Тільки жінка хворіє на хворобу, якщо її мати є носієм, а батько - гемофілік.
Якщо мати (46XX) є носієм гемофілії, тобто у двох її Х-хромосом, одна має зміни, а її чоловік здоровий (46XY), вони мають 25% шансів мати здорову дочку, 25% шанс мати дочку-носія, 25% мати здорового сина та 25% мати сина із захворюванням.
Якщо мати здорова, а батько гемофілік, усі його дочки (жінки) будуть носіями, а всі його сини (чоловіки) здорові.
Якщо мати є носієм, а батько - гемофіліком, вони мають 25% шанс, що їх дочки мають гемофілію, 25% шанс, що їх дочки є носіями, 25% шанс, що їхні сини хворіють, і 25% шанс що їхні діти народжуються здоровими.
У випадку з матерями, які є носіями гемофілії, вони не проявлять жодних симптомів під час вагітності. Жінки з цим захворюванням можуть бути більш схильні до шкірних та слизових кровотеч. В обох випадках вони повинні контролюватися одночасно гематологом та акушером.
При вагітності матерів, хворих на гемофілію, стать плода можна визначити рано за допомогою біопсії хоріону або ДНК плода в крові матері.
Під час пологів слід уникати внутрішнього моніторингу, а також мікротомів у випадку плода чоловічої статі через підвищений ризик кровотечі.
З цієї причини багато акушерів вибирають кесарів розтин як кращий шлях розродження. Перед кесаревим розтином доцільно переливати матері концентрат фактора дефіциту.