Пренатальна урологічна діагностика
Пауліна Бакедано Д. 1
1. Доцент кафедри урології Університету Понтифіції Католіки Чилі.
Серед технологічних досягнень, що знизили перинатальну захворюваність та смертність, виділяються деякі акушерські методи діагностики, такі як пренатальна ультрасонографія, амніоцентез та фетоскопія. З появою акушерської ультрасонографії, яка застосовується для нормального контролю вагітності, на початку приблизно в 1% вагітностей були виявлені значні вади розвитку плода. Вади розвитку сечовивідних шляхів відповідають 20% усіх цих вад розвитку, по значимості посідаючи друге місце після центральної нервової системи (50%).
Діагностика вад розвитку сечі є дуже частою, оскільки на УЗД контраст між тканинами та сечею легко візуалізується всередині розширеного сечового протоку, завдяки новим дозволам УЗД можна виявити дилатації діаметром до 2 мм. Переважна більшість вад розвитку сечі спричиняє розширення сечовивідних шляхів, що виявляється на УЗД у вигляді гідронефрозу або уретерогідронефрозу з мегапузиром або без нього, і може відповідати верхнім обструктивним уропатіям (таким як пієлоуретральний стеноз, обструктивний мегауретер, уретероцеле або сечовід). ), нижня обструктивна уропатія (така як клапани уретри, атрезія уретри, синдром Прума Беллі або нейрогенний сечовий міхур), міхурово-сечовідний рефлюкс або фізіологічний стан, що називається «перехідний гідронефроз», характерний для внутрішньоутробного стану. Ця остання умова становить від 20% до 30% антенатального гідронефрозу і пов’язана з гормональним середовищем вагітності; вона усувається у всіх випадках протягом першого року життя, особливо протягом перших шести місяців.
Ультрасонографія визначає нирки з 16 тижня гестації у 90% випадків та сечовий міхур з 14 тижнів внутрішньоутробного життя. Зміни наповнення або спорожнення сечового міхура вимагають більше одного ультразвукового спостереження: сечовий міхур, який залишається порожнім під час вагітності, є поганою прогностичною ознакою. Сечоводи видно лише в тому випадку, якщо вони розширені. Наднирники розглядаються як окрема структура від нирки на 30 тижні, як і статеві органи та чоловіча стать. Передбачити УЗД жіночої статі менш просто. Протягом 8-го тижня вагітності брунька сечоводу, що виникає з мезонефричної протоки Вольфа, проникає в метанефричну бластему для розвитку нирок плода. Приблизно через 20 тижнів гестації формується близько 33% нефронів, причому нефрогенез завершується приблизно 36 тижнів внутрішньоутробного життя. Найбільш серйозними вадами розвитку є ті, які імплантуються дуже рано під час вагітності, з подальшим зміною нефрогенезу, що призводить до дисплазії нирок з незворотним пошкодженням. Дисплазія нирок характеризується гіпер-ехогенністю ниркової паренхіми, пов’язаною з наявністю кіст.
Частота виявлення вад розвитку сечі за допомогою акушерської ультрасонографії зростає відповідно до досвіду оператора, під час вагітності високого ризику (олігогідрамніо, сімейний анамнез ниркових вад розвитку, матері з високим рівнем альфа-фетопротеїнів) та на УЗД, проведеному в похилому віці гестації . Гідронефроз або розширення сечовивідних шляхів трапляється при 1 із 100 до 350 вагітностей, із різною частотою захворюваності залежно від оператора та критеріїв, що використовуються для визначення гідронефрозу. Акушерська ультрасонографія також важлива в цих випадках, оскільки дозволяє візуалізувати структуру ниркової паренхіми, наявність кіст, характерних для дисплазії нирок, кількість об’єму навколоплідних вод та наявність інших пов’язаних з цим надниркових вад розвитку.
Зміни навколоплідних вод, такі як маловоддя або безводдя, призводять до серйозних вад розвитку сечі. Олігогідрамніон або зменшення навколоплідних вод (це займає площу менше 2 см при ультразвуковому дослідженні) призводить до зміни функції нирок або обструкції сечового міхура. Навпаки, відсутність навколоплідних вод (безводдя) вказує на двосторонній агенез нирок, двосторонню дисплазію нирок або повну обструкцію нижніх відділів сечі. Враховуючи, що навколоплідні води утворюють речовину, що називається сурфактантом, необхідну для зрілості легенів плода, у разі дефіциту неминуче виникає гіпоплазія легень із високим рівнем захворюваності та смертності у новонародженого. Цей стан характеризується поганою комплаєнтністю легені, неможливістю належної вентиляції, незважаючи на інтенсивний механічний тиск.
Диференціальний діагноз вад розвитку сечі - це шлунково-кишковий дефект розвитку (атрезія дванадцятипалої кишки, розмноження кишечника, кіста загальної жовчної протоки та ін.), Кіста яєчника, тератоми, мієломенінгоцеле та ін.
УПРАВЛІННЯ ПРОДУКТАМИ
При постановці діагнозу розширення сечовивідних шляхів необхідно визначити ступінь гідронефрозу щодо гестаційного віку. Найбільш використовуваним на сьогодні виміром для кількісної оцінки ступеня розширення є вимірювання передньозаднього діаметра ниркової миски, вважаючи передньозадній діаметр тазу> 10 мм значним. Нові клінічні дослідження спостереження за плодом дозволять припустити, що розширення ниркової миски з передньозаднім діаметром більше 4 мм до 33-го тижня гестації та більше 7 мм після 33-го тижня гестації призведе до ризику виявлення вади розвитку в нирковому відділі, ураженому як обструктивними симптомами, так і міхурово-сечовідним рефлюксом. Також застосовувались інші заходи, як ниркової миски, так і чашечок, але з нижчими прогностичними результатами. Для прогностичних цілей важливо визначити термін вагітності на момент постановки діагнозу, ступінь гідронефрозу, характеристики ниркової паренхіми, двостороннє ураження нирок, зміни в навколоплідних водах, функцію нирок плода та наявність інших генетичних або вроджені вади розвитку.
Зіткнувшись із двобічним гідронефрозом з олігогідрамніонами у другому триместрі вагітності, УЗД слід повторити через тиждень, щоб підтвердити підозру та розпочати оцінку прогностичних факторів, які слід враховувати при терапевтичному підході. Пренатальна оцінка базується на ультрасонографії (об’єм навколоплідних вод, архітектура ниркової паренхіми та супутні вади розвитку), каріотип (у сечі плода або навколоплідних водах) та дослідження функції нирок за допомогою біохімічного аналізу сечі плода. Рівень креатиніну в плоді перекладає рівень матері; функцію нирок плода можна вивчити шляхом послідовних біохімічних досліджень сечі плода, отриманої при аспірації сечового міхура. Поганими прогностичними факторами функції нирок плода є концентрація Na> 100 мекв/л, Cl> 90 мекв/л, Ca> 0,95 нмоль/л, бета-2 мікроглобуліну> 2 мг/л, загальна кількість білків> 40 мг/дл та сечових осмолярність> 210 мОсм/л. Клінічні дослідження показали, що ультразвукове дослідження та дослідження електролітів у сечі є хорошим предиктором функції нирок плода.
Важка внутрішньоматкова непрохідність сечовипускання викликає не тільки прогресуюче пошкодження нирок, але й прогресуюче ураження легенів. Рання декомпресія, як тільки діагноз підтверджується, дозволяє уникнути цього пошкодження, оскільки воно відновлює об’єм навколоплідних вод з подальшим виробленням сурфактанту, необхідного для зрілості легенів. Розроблено методи пренатального терапевтичного втручання, які спрямовані на усунення непрохідності сечовивідних шляхів за допомогою первинної хірургічної корекції або тимчасової диверсії, з ідеєю відкласти остаточне специфічне лікування. Ці методи несуть ризик зараження, травми плода, розриву мембрани та передчасних пологів. Опубліковано поодинокі випадки первинної пренатальної корекції, такі як черезшкірна трансвезикальна резекція листків уретри у плодів.
Ці процедури слід розглядати лише у випадках з діагностичною достовірністю двобічних уражень нирок (внаслідок обструкції сечового міхура) або односторонніх уражень нирок у моноренів, пов’язаних із важким перебігом олігогідрамніозу, у одного плода, із нормальним каріотипом, із тестами функції нирок плода з хорошим прогнозом та відсутність інших основних позаниркових вад розвитку.
Серед методів відведення сечі, що застосовуються в клініці, є повторна аспірація сечового міхура або пієлічної сечі за допомогою пункції, яка намагається просто розблокувати сечовивідні шляхи, хоча з ризиком зараження та з великим недоліком не поліпшення кількості навколоплідних вод і, таким чином, запобігання гіпоплазії легенів. Це тимчасовий метод обходу. Іншим методом часто відволікання сечі плодом, особливо при серйозній обструкції сечового міхура, є міхурово-амніотичні шунти, що складаються з розміщення постійного внутрішнього катетера (дренаж типу подвійного J) з сечового міхура в амніотичну порожнину через шкіру. з великою перевагою - збільшення об’єму навколоплідних вод та декомпресія сечовивідних шляхів до терміну вагітності. Це постійний метод, який проводиться під седативно-материнською седацією, не обходячись без ускладнень, таких як міграція катетера, оклюзія катетера або труднощі з розміщенням.
Іншим пренатальним похідним терапевтичним методом є відкрита операція на плоді, така як везикостомія, уретеростомія або гістеротомія пієлостомія, при якій, тимчасово екстерналізуючи плід, проводять шунтування, а потім при токолітичному лікуванні вагітність продовжується. Останній - метод, що все ще перебуває на експериментальній стадії, опубліковано лише декілька поодиноких випадків. Він має високий ризик зараження та передчасних пологів, високий рівень захворюваності та смертності плода та не незначний материнський ризик.
Нарешті, коли розглядається питання про внутрішньоутробне втручання у другому триместрі та першій половині третього триместру, завжди слід враховувати можливість майбутнього лікування неонатальної корекції, оскільки в даний час передчасні пологи після 33-го або 34-го тижнів із легкістю, яка підтвердила зрілість можливо, а хірургічне втручання у новонародженого менш ризиковане і, швидше за все, буде успішним, ніж будь-яке допологове втручання. Шунти, що покращують зменшення обсягу навколоплідних вод, покращують легеневий прогноз плода та знижують перинатальну захворюваність та смертність, типові для цих вад розвитку. Пренатальне лікування обструктивних уропатій не завжди покращує прогноз нирок та сечового міхура у цих пацієнтів.
З прогресом у лікуванні хронічної ниркової недостатності у новонароджених нефропатія не є фактором, що зумовлює життєздатність цих дітей, і антенатальні процедури можна проводити навіть при ультразвуковому дослідженні розвиненої двосторонньої дисплазії нирок або лабораторних ознак важкої ниркової недостатності, попередні знання, батьками, про поганий майбутній нирковий прогноз. Процедури декомпресії не слід розглядати у випадках із нормальними навколоплідними водами.
Батьки повинні знати та приймати ризики цих діагностичних та терапевтичних методів. Їх слід проводити лише в установах, що мають відповідний професійний потенціал та досвід. Процедурами керує мультидисциплінарна команда, до складу якої входять дитячий уролог, акушер, сонограф, неонатолог, дитячий нефролог та лікар-етик. Після того, як поведінка, якої слід дотримуватися в кожному випадку, буде визначена, батьки повинні бути проінформовані про переваги, обмеження та ризики кожної діагностичної та терапевтичної процедури, дотримуючись їх волі у прийнятті рішень.
Ці процедури слід розглядати як винятки та відбирати випадки та методи, які використовуються дуже добре, оскільки остаточний нирковий та легеневий прогноз не можна передбачити з певністю, а також технічні та терапевтичні збої, а також ускладнення плода та матері, пов’язані з цими процедурами.
ПОСТНАТАЛЬНИЙ МЕНЕДЖМЕНТ
80% новонароджених з вадами розвитку сечі, виявленими акушерським УЗД, протікають безсимптомно. Не всі фетальні розширення сечовивідних шляхів мають патологічне значення, приблизно від 20% до 30% відповідають "тимчасовому фізіологічному гідронефрозу", який спонтанно розсмоктується протягом перших місяців життя, не порушуючи функції нирок або не викликаючи надмірно агрегованої сечової інфекції.
Кожному новонародженому, у якого в анамнезі був антенатальний гідронефроз, слід пройти аналіз сечі безпосередньо в післяпологовий період, провести дослідження функції нирок та розпочати профілактичну антибіотикотерапію (цефадроксил 10-15 мг/кг/добова доза), поки оцінка буде завершена. Ця оцінка (рис. 1) складається з ультрасонографії нирок та сечового міхура, бажано протягом першого тижня життя, оскільки протягом цього періоду встановлюється адекватний діурез та клубочкова фільтрація для виявлення непрохідності сечовипускання. УЗД нирок проводять лише раніше, коли є підозра на важку ваду розвитку, пов’язану з олігоанурією або затримкою сечі.
 |
| Фігура 1. Алгоритм постнатальної оцінки новонароджених з гідронефрозом, виявленими внутрішньоутробно. |
Важливість сучасного використання серійної пустотної уретроцистографії у кожного новонародженого з антенатальним гідронефрозом полягає в тому, що нормальна постнатальна ультрасонографія або легкий або помірний гідронефроз, раніше визначений як фізіологічний гідронефроз, є проявом міхурово-сечовідного рефлюксу в 25% - 32% випадків. . Крім того, слід виключити міхурово-сечовідний рефлюкс у поєднанні з усіма випадками обструктивної уропатії. У всіх випадках, коли діагностується міхурово-сечовідний рефлюкс, слід проводити статичну ниркову сцинтиграфію з Tc99m з DMSA для визначення відносної функції нирок та наявності пошкодження ниркової паренхіми.
У тому випадку, якщо уретроцистографія та УЗД після пологів і через місяць через місяць є нормальними, антибіотикопрофілактику слід призупинити та провести остаточне ультразвукове обстеження через три місяці.
Зіткнувшись з діагнозом обструктивної уропатії у новонародженого (шляхом ультразвукового дослідження до та після пологів, ренограми діуретиків, порушення клінічної та ниркової функції), ранньої похідної чи репаративної хірургії, проведеної групою фахівців (уролог та дитячий анестезіолог) аномалії, таким чином уникаючи наявності сечових інфекцій та появи або прогресування пошкодження нирок. Загалом, новонароджені з міхурово-сечовідним рефлюксом, діагностованим у перинатальному періоді, перебувають на лікуванні через високий відсоток спонтанного розсмоктування. Захворюваність новонародженого при вадах розвитку сечі зумовлена нирковою недостатністю та наявністю сечових інфекцій. В даний час хірургічне втручання у новонародженого є безпечною, частою процедурою, результати якої еквівалентні хірургічним втручанням, проведеним у будь-який період дитинства.
Більшість аномалій розвитку сечі, виявлених пренатально, є обструктивними уропатіями, оскільки вони мають великий гідронефроз, уретерогідронефроз або мегаміхури, які легко помітні на УЗД, а також ниркові дисплазії, які добре помітні через наявність великих кіст. З іншого боку, міхурово-сечовідний рефлюкс все ще є рідкісним діагнозом у пренатальному періоді, оскільки ця сечовивідна аномалія є періодичним процесом під час сечовипускання, і не у всіх випадках вона має серйозне розширення сечовивідних шляхів.
У Чилі обструктивні уропатії відповідають за 20% дітей із кінцевою стадією ниркової недостатності та міхурово-сечовідним рефлюксом для 18%, обидві етіології можна запобігти у великому відсотку випадків завдяки хорошим програмам раннього виявлення.
З появою планової акушерської ультрасонографії під час вагітності стало можливим виявити вади розвитку сечовивідних шляхів на ранній стадії, перш ніж вони стануть симптоматичними внаслідок сечової інфекції, що є дуже важливим фактором уникнення ураження нирок у цих пацієнтів. Крім того, у деяких виняткових випадках можна було втручатися протягом внутрішньоутробного життя для поліпшення їхнього життєвого та ниркового прогнозу. В даний час зусилля спрямовані на вивчення більш високого відсотка обструктивних уропатій та міхурово-сечовідних рефлюксів за допомогою пренатальної ультрасонографії, проведення раннього постнатального дослідження та розширення дослідження зображень до легких та помірних гідронефроз та включення пустотної уретероцитографії в постнатальну оцінку всіх цих пацієнтів, які в минулому не вивчались.
ЛІТЕРАТУРА
1. - Shimada K, Hosokawa S, Tohda A, Matsumoto F, Suzuki M, Morimoto I: Спостереження за дітьми після лікування плодом від обструктивної уропатії. Int J Urol 1998; 5: 312-6. [Посилання]
2. - Джонсон М.П., Буковський Т.П., Реттлман С, Ісада Н, Прайд Р, Еванс М: Внутрішньоутробне хірургічне лікування обструктивної уропатії плода. Новий комплексний підхід до визначення відповідних кандидатів на везикоамніотичну шунтову терапію. Am J Obstet Gynecol 1994; 170: 1770-9. [Посилання]
3. - Гаррісон М.Р., Філлі Р.А .: Плід з обструктивною уропатією: патофізіологія, природний анамнез, відбір та лікування. У: Гаррісон М.Р., Голбус М.С., Філлі Р.А. Ненароджений пацієнт 2-е вид. Філадельфія: W.B. Сондерс 1990: 329-44. [Посилання]
4. - Cavagnaro F, Baquedano P, Lagomarsino E, Orellana P, García C: Перинатальний гідронефроз: діагностичний підхід. Rev Chil Pediatr 1996; 67: 282-6. [Посилання]
Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, підпадає під ліцензію Creative Commons
Мер Едуардо Кастільо Веласко 1838
Сунюа, Сантьяго
Графа 593-11
Тел .: (56-2) 2237 1598 -2237 9757
Факс: (56-2) 2238 0046