Причини вовчака
У розвитку Росії вовчак впливають різні фактори. Дослідження показують, що генетика відіграє певну роль, але це не є абсолютно вирішальним.
Існує кілька генів, які змушують людину схилятися до захворювання, але вони не обов’язково повинні його розвивати. Є й інші фактори, які впливають і сприяють появі цієї хвороби, наприклад, гормональні фактори чи фактори навколишнього середовища. Наприклад, естрогени, інфекції, емоційний та фізичний стрес, вагітність, різні ліки та ультрафіолет від сонячного випромінювання можуть спровокувати активність захворювання та появу симптомів.
Симптоми вовчака
Симптоми вовчака різняться залежно від людини та того, як вони себе представляють. Він може вражати практично будь-який орган, саме тому він, як кажуть, є системним, і симптоми можуть з’являтися і зникати. Коли вони з’являються, їх називають бруньками. Ці спалахи, різні у кожного пацієнта, можуть протікати важко або м’яко за інтенсивністю та тривалістю і поєднуватися з періодами ремісії, протягом яких пацієнт протікає безсимптомно.
Симптоми захворювання випливають як із запальної основи, так і з ускладнень, спричинених специфічним ураженням різних органів та систем. Під час спалаху активного захворювання найпоширенішими скаргами є грипоподібні симптоми (лихоманка, втома, втрата ваги, головні болі та біль у м’язах та суглобах).
М’язові та скелетні прояви. 95% пацієнтів відзначають біль у суглобах без запальних ознак, саме тому це найпоширеніший симптом цього захворювання. Стан суглоба зазвичай симетричний і вражає, найчастіше, дрібні суглоби. Ці симптоми тривають від 12 до 48 годин, хоча, іноді, вони тривають до 7 або 10 днів, і вони проходять, не залишаючи наслідків.
Захворювання вовчака суглобів відрізняється від ревматоїдного артриту одним дуже важливим аспектом: при вовчаку дуже рідко бувають пошкодження суглобів. М’язова слабкість, біль у м’язах та запалення м’язів також відносно поширені.
Шкірні прояви. Коли вовчак вражає шкіру, він відомий як шкірний червоний вовчак (CEL). У деяких випадках CEL є початковим виразом системного захворювання. Ураження можуть бути локалізованими (лише в одній ділянці шкіри) або генералізованими (майже по всьому тілу).
Лихоманка. Це один з найбільш частих проявів. Характерної закономірності немає, вона може бути вечірньою і помірною, періодичною, іноді підвищеною і з ознобом.
Анорексія або втрата апетиту.
Втрата ваги.
Втома (астенія).
Типи шкірного червоного вовчака (CEL)
Гострий шкірний червоний вовчак (ACL). Характеризується висипом з почервонінням (еритема) і набряком (набряком) в області щік, що називається «висип на крилах метелика». Ці пацієнти також мають надмірну чутливість до сонця (світлочутливість), і майже на 100% це пов'язано з системною червоною вовчаком (СЧВ).
Підгострий шкірний червоний вовчак (LECS). Це висип на червонуватих (еритематозних) та лускатих (лускатих) кільцеподібних (кільцеподібних) ураженнях, хоча іноді вони можуть бути ураженнями, дуже схожими на ті, що виникають при інших шкірних захворюваннях, таких як псоріаз або екзема. Зазвичай вони з’являються на грудях, руках і верхній частині спини. Коли осередки заживають, вони не залишають рубців або слідів. Ці ураження також дуже часто спричинені сонцем, а в деяких випадках і деякими ліками. У цих пацієнтів у 50% може розвинутися системний червоний вовчак (СЧВ).
Хронічний шкірний червоний вовчак (CLC). Це найпоширеніша форма системного червоного вовчака (СЧВ). У чотирьох з 5 пацієнтів з ХВН є ХЕЛ. У більшості пацієнтів ніколи не буває системних захворювань, і лише у 10-20% цих пацієнтів розвивається системний червоний вовчак (СЧВ). Існують різні клінічні форми LECC:
Переривчастий шкірний червоний вовчак. Його ще називають «вовчаком». Вони являють собою червоні (еритематозні) бляшки, кілька набряклі (набряклі), які з’являються переважно на обличчі, шиї, верхній частині грудної клітки та спині. Травми часто провокуються сонцем. Вони заживають, не залишаючи слідів або рубців. Дуже рідко у цих пацієнтів спостерігається системний червоний вовчак (СЧВ).
У багатьох пацієнтів з вовчаком, серед яких переважна більшість має СЧВ, деякі неспецифічні ураження шкіри можуть спостерігатися з певною частотою, тому вони не дозволяють встановлювати діагноз. Серед цих травм є:
- Дифузне випадання волосся (це явище, яке називається телогеновий вилив).
- Хронічна кропив'янка.
- Кропив'янка з фіолетовим (уртикарний васкуліт).
- Феномен Рейно. У холодних ситуаціях пальці рук і ніг стають повністю білими, потім синіми і нарешті червоними.
- Алопеція ареата. На шкірі голови з’являються плями від випадіння волосся, яке потім відновлюється
- Муциноз. Ураження у вигляді папул і вузликів, які можуть з’явитися на обличчі, тулубі та кінцівках.
- Шкірний васкуліт. Запалення дрібних судин шкіри.
- Livedo reticularis. На нижніх кінцівках і сідницях змінюється забарвлення шкіри в червоно-синюшний і сітчастий колір
Серцеві та легеневі прояви. Коли вовчак запалює ці органи, він робить це, перш за все, в оболонкових оболонках серця (перикарда) та легенів (плеври), що призводить до перикардиту (40% пацієнтів) та плевриту. Два процеси мають схожі симптоми: біль у грудях і, іноді, лихоманка. Як правило, вони зазвичай не створюють великих проблем і добре реагують на просте медичне лікування. В інший час можуть постраждати легені або клапани серця, або будь-яка з серцевих структур. Це може призвести до серцевої або дихальної недостатності. Хоча ці проблеми є серйозними, вони, як правило, дуже рідкісні у людей з вовчаком, і вони легко реагують на лікування.
Ниркові прояви. Пошкодження нирок, спричинене вовчаком, називається вовчаковим нефритом. Вовчаковий нефрит спричиняє запалення та пізніше утворення рубців на дрібних кровоносних судинах, які фільтрують відходи з організму в нирках (клубочки), що може впливати на роботу нирок. Більшість пацієнтів добре справляються в довгостроковій перспективі, але їм, можливо, доведеться приймати ліки протягом багатьох років, і навіть пацієнти з незначними загостреннями або симптомами потребують необмеженого спостереження.
Ознаки та симптоми вовчакового нефриту
Вовчаковий нефрит може спричинити різноманітні ознаки та симптоми, і спосіб розвитку захворювання часто сильно варіюється від однієї людини до іншої. Ознаки вовчакового нефриту включають:
- Кров у сечі (гематурія). Запалення може призвести до того, що кровоносні судини, що фільтрують відходи в організмі в нирках (клубочки), втрачають кров і виводяться із сечею. З цієї причини сеча може бути рожевою або світло-коричневою, хоча, у багатьох випадках, ці зміни не видно.
- Білок в сечі (протеїнурія). Хвороба клубочків може спричинити передачу білка в сечу. Сеча може пінитися через втрату білка, але знову ж цей процес може бути безсимптомним на ранніх стадіях захворювання.
- Набряки. Надлишок рідини, яку нирки не можуть швидко вивести, викликаючи набряки на ногах, щиколотках або навколо очей.
- Збільшення ваги. Через надлишок рідини, що накопичується в організмі.
- Гіпертонія. Через порушення функції нирок.
Нейропсихічні прояви. Практично неможливо точно знати, як часто вовчак впливає на мозок. Це пов’язано з тим, що головні болі, депресія або помірні ситуації з гіперактивністю дуже поширені серед загальної популяції і можуть бути пов’язані із легким запаленням мозку від вовчака або багатьма іншими обставинами. Крім того, також можливо, що депресія «реагує» на ту саму хворобу. Пацієнт не впадає в депресію через запалення, спричинене вовчаком, але факт наявності вовчака викликає дистрес та симптоми депресії. У набагато рідкіших ситуаціях можуть з’являтися інші симптоми, такі як порушення поведінки, епілепсія тощо, які необхідно лікувати належним чином.
Травні та печінкові прояви. Травні прояви вовчака маловідомі, головним чином через низьку частоту, хоча з цієї причини вони не є незначними. Наявність виразки в порожнині рота є загальним проявом вовчака і є одним із критеріїв класифікації цього захворювання. Симптоми травлення можуть включати нудоту, блювоту, утруднення ковтання, рефлюкс та біль у животі. Збільшення печінки (гепатомегалія) (30-50%) і зміна ферментів печінки (30-60%) є загальними явищами у пацієнтів з вовчаком.
Гематологічні прояви. Гемолітична анемія (руйнування еритроцитів), лейкопенія, лімфопенія та тромбоцитопенія, тобто зменшення лейкоцитів, лімфоцитів і тромбоцитів, є класифікуючими критеріями для вовчака. Такі прояви, як гемолітична анемія та аутоімунна тромбоцитопенія, є поширеними явищами, і іноді можуть передувати іншим проявам вовчака на кілька років.
Очні прояви. Вовчак може впливати на будь-яку структуру ока, так що судинні прояви сітківки є найбільш частими. У більшості випадків не відбувається втрати гостроти зору. Оклюзійна хвороба сітківки є серйозним ускладненням, яке може спричинити тимчасову або постійну сліпоту. Кон'юнктивіт також був описаний у періоди клінічної активності. Сухість очей є загальним явищем, і в багатьох випадках це пов’язано із співіснуванням із синдромом Шегрена.