пріонози

Пріонози - або чому б не їсти мозок людини

Що ви маєте на увазі під інфекцією? Як би ви визначили це без допомоги словника іноземних слів та Інтернету? Багато людей можуть сказати, що це хвороба, спричинена бактеріями або вірусами, а ті, хто трохи більше розбирається в біології, включають гриби та паразитів. Одні паразити одноклітинні, інші багатоклітинні. Причиною зараження не повинен бути мікроорганізм. Наприклад, такий солітер видно неозброєним оком, і все ж це форма паразитарної інфекції.

Здавалося б, правильним є визначення: інфекція - це хвороба, спричинена іншим організмом. Вірус, бактерія, паразит, усі вони можуть поширювати свій генетичний матеріал, роблячи їх вважати «живими». До другої половини 20 століття мало хто заперечував проти цього твердження. Однак нові відкриття принесли і нові знахідки. Наявність молекули ДНК або РНК (яка є важливою частиною будь-якого організму) при деяких інфекційних захворюваннях не потрібна.

Неживі тригерні інфекції

Роберт Кох, відомий німецький лікар, першовідкривач причини туберкульозу або сибірської виразки, у XIX столітті розробив чотири постулати, які ми досі називаємо "постулатами Коха" на його честь. (1) Вони читають наступне:

1. збудник конкретної інфекції повинен бути присутнім у кожного пацієнта з даним інфекційним захворюванням (наприклад, збудник туберкульозу Mycobacterium tuberculosis присутній у кожного хворого на туберкульоз, інакше це не це захворювання),

2. ми можемо ізолювати та культивувати/контролювати збудника інфекційного захворювання в лабораторних умовах,

3. якщо ми заразимо здорову людину раніше виділеним патогеном, це спричинить ті ж симптоми, що й у первинного пацієнта,

4. знову ми можемо ізолювати збудника від нового пацієнта.

Таким чином він визначив, що таке інфекційне захворювання. У 20 столітті було встановлено, що це "правило" відповідає також деяким рідкісним захворюванням, які, хоча і проявляють властивості інфекції, але не викликані живим організмом - пріонози. Це невелика група захворювань, які спричинені пріонами, білковими молекулами без генетичного коду (без ДНК або РНК).
При контакті з пріонами змінюється молекулярна конформація (форма молекули в просторі) деяких білків, що знаходяться в мозку здорових людей. Точний механізм поки не відомий. Людина заражається переважно споживанням їжі, що містить пріони, можливо після отримання трансплантації від хворого пацієнта (наприклад, при трансплантації рогівки). Третя можливість - це вроджена мутація, що веде до спонтанних змін білків у мозку. Недавні дослідження показали, що пріони також можуть поширюватися в аерозолях. (2) На щастя, це ще не важливо для людей з точки зору зараження інфекцією.

Бо в нас мало смертельних і невиліковних хвороб.

Очевидно, всі чули про варіант цієї хвороби, що вибухнув в Англії в 1986 р. Професійно названа епідемія спонгіформної енцефалопатії великої рогатої худоби отримала популярну назву "хвороба божевільних корів". (4) Люди, мабуть, сприяли його виробництву, виробляючи м’ясо-кісткове борошно від хворих тварин за знижених температур та недостатнього хімічного забруднення. Назва «губчаста» відображає зображення мозку, ураженого хворобою. Буквально як спонжер. Маса мозку зменшується і призводить до деменції та інших неврологічних симптомів приблизно через півроку. Це один із випадків, коли людина сама розвинула смертельно невиліковну хворобу лише через небажання робити щось добре. Хороша робота!

Людоїдство може вбити

Одним з чотирьох людських пріонозів є також куру, хвороба, яка була типовою для корінних племен Папуа-Нової Гвінеї. Куру означає "тряска". Тубільці назвали хворобу відповідно до типових симптомів. Хворобу описав Даніель Гайдушек, батько якого приїхав зі Словаччини та отримав Нобелівську премію з медицини за відкриття причини цієї хвороби. (5) Він зміг довести зараженість хворобою, заразивши шимпанзе, у якого склалася та ж картина захворювання. Він навіть отримав почесний ступінь доктора університету Коменського в Братиславі. Під час дослідження він виявив, що особливо хворіли ті, хто споживав мізки своїм колишнім знайомим. Так, тубільці були людоїдами. Оскільки патологічні пріони знаходили переважно в мозковій тканині, апетит у мозку мав дуже несприятливі наслідки для місцевих жителів.
Ми не надто дізнаємось про Гайдушека в школах. Хоча Нобелівську премію виграв майже словаччина, з іншого боку, під час перебування в Азії його звинуватили у педофілії. Він дуже суперечлива людина, і це, мабуть, причина, через яку він іноді опускає цілеспрямовану розмову.

Ми перебуваємо на порозі нової ери в лікуванні дегенеративних захворювань мозку?

Недавні дослідження хвороби Паркінсона виявили, що перебіг хвороби має подібні риси з пріоновою хворобою. (6) Автори виявили білок, який називається альфа-синуклеїн, який може діяти як пріон, змінюючи таким чином його конформацію в мозку і згодом викликаючи прояви хвороби Паркінсона у групи людей з цим неврологічним розладом. Автори виявили патологічні білки головним чином навколо першого та десятого черепних нервів. На думку авторів, головним доказом є той факт, що тканини з патологічними білками можуть викликати ті самі симптоми у тварин, які раніше були штучно заражені. Інші фактори, як із зовнішнього середовища, так і ті, що є вродженими (різні генетичні схильності), швидше за все, будуть потрібні, щоб викликати реакції, що виробляють патологічні альфа-синуклеїни в мозку. Десятий черепно-мозковий нерв доходить лише до живота і по ходу нервово іннервує органи грудної клітки та живота. Це частина вегетативної нервової системи, яку ми не можемо контролювати волею, тому частота серцевих скорочень збільшується під час стресу, змінює дефекацію, всмоктування тощо. Що робити, якщо після вживання їжі з пріоном цей білок просто «піднімається» до мозку?

То чи є хвороба Паркінсона особливою формою зараження? Час покаже. Можливо, одного дня ми зможемо виявити людей з факторами ризику розвитку хвороби та уникнути контакту з тригером. Неймовірна ідея? Не забуваємо, що навіть звичайна виразка шлунка колись лікувалася переважно хірургічним шляхом, і сьогодні ми знаємо, що багато випадків викликані бактерією Helicobacter, яку ми можемо вбити в шлунку після 7 тижнів лікування антибіотиками. Якби державний медик сказав сорок років тому, що антибіотики потрібно застосовувати при виразці шлунка, вони, напевно, звільнили б його до того, як він сказав "Helicobacter pylori".

З точки зору патофізіології, тобто розвитку хвороби, кілька захворювань мають деякі подібні риси з пріонозами, тому ми іноді класифікуємо їх у групу, яка називається «пріоноподібна хвороба». При хворобі Альцгеймера в головному мозку утворюється патологічний білок бета-амілоїд, який руйнує нормальну мозкову тканину, а при хворобі Хантінгтона - патологічний мисливський. (7) Це галузь медицини, де нам ще багато чого потрібно вивчити. Можливо, найближче майбутнє принесе нам повну зміну погляду на природу деяких захворювань, що згодом може призвести до нових варіантів лікування.