Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Місія гастроентерології та гепатології полягає у висвітленні широкого кола тем, пов’язаних з гастроентерологією та гепатологією, включаючи найновіші досягнення у патології травного тракту, запальних захворюваннях кишечника, печінки, підшлункової залози та жовчних шляхів, будучи незамінним інструментом для гастроентерологів, гепатологи, хірурги, терапевти та лікарі загальної практики, пропонуючи вичерпні огляди та оновлення на спеціальні теми.

На додаток до ретельно відібраних рукописів із систематичним зовнішнім науковим оглядом, які публікуються в розділах дослідження (наукові статті, наукові листи, редакційні статті та листи до редактора), журнал також публікує клінічні рекомендації та консенсусні документи основних товариств. . Це офіційний журнал Іспанської асоціації гастроентерології (AEG), Іспанської асоціації з вивчення печінки (AEEH) та Іспанської робочої групи з питань хвороби Крона та виразкового коліту (GETECCU). Публікація включена в Medline/Pubmed, в Індексі наукових цитат розширено, а в SCOPUS.

Індексується у:

SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

  • Резюме
  • Вступ
  • Тихий первинний біліарний цироз
  • Безсимптомний первинний біліарний цироз
  • Симптоматичний первинний біліарний цироз
  • Резюме
  • Вступ
  • Тихий первинний біліарний цироз
  • Безсимптомний первинний біліарний цироз
  • Симптоматичний первинний біліарний цироз
  • Прогноз первинного біліарного цирозу на основі математичних моделей
  • Наслідки лікування урсодезоксихолевою кислотою на виживання та математичні моделі
  • Бібліографія

біліарного

Первинний біліарний цироз - це хронічне холестатичне захворювання, яке, як правило, з’являється у жінок середнього віку і має повільний та прогресуючий перебіг з можливим розвитком цирозу. Хвороба має три форми прояву: безшумну, безсимптомну та симптоматичну. Тиха форма характеризується наявністю антимітохондріальних антитіл як єдиною патологією. Мовчазні та безсимптомні форми менш агресивні та мають повільніший перебіг. Протягом перебігу захворювання деякі пацієнти залишаються безсимптомними, і не виявлено диференціальних характеристик між ними та тими, у кого з’являються симптоми. Виживання краще у безсимптомних пацієнтів, ніж у симптоматичних пацієнтів, і відмінне у пацієнтів, які залишаються безсимптомними. З моменту запровадження лікування урсодезоксихолевою кислотою природний перебіг захворювання був змінений, що набагато довше і виживаність порівнянна з загальною популяцією у випадках з хорошою терапевтичною реакцією.

Клінічними та лабораторними змінними, пов’язаними з поганим прогнозом, є вік, білірубінемія, альбумінемія, протромбіновий час, асцит, печінкова енцефалопатія та розвинена гістологічна стадія. Так само поява варикозу та розвиток гепатоцелюлярної карциноми мають гірший прогноз. Проте білірубінемія є змінною величиною, яка має найбільшу вагу для встановлення прогнозу. Існують різні математичні прогностичні моделі, які значно прогнозують ймовірність виживання та корисні для визначення тяжкості захворювання у конкретного пацієнта.

Первинний біліарний цироз (ХБП) - це хронічне холестатичне захворювання, що передбачається аутоімунним патогенезом, яке переважно вражає жінок середнього віку. Хвороба прогресує поступово і в кінцевому підсумку може призвести до печінкової недостатності, що вимагає трансплантації. Захворюваність та поширеність захворювання зросли за останні роки, 2, 3, мабуть, тому, що більшість випадків діагностуються на дуже ранніх і безсимптомних стадіях, коли лише незначні біохімічні зміни або наявність антимітохондріальних антитіл (АМА) під час систематичного клінічного обстеження, або в процесі діагностики інших супутніх захворювань. Насправді, поширеність безсимптомних форм різко зросла за останні десятиліття, оскільки менше 20% випадків були безсимптомними в найбільшій початковій серії, 4 в той час як поширеність безсимптомних форм перевищує 60% випадків 5 .

Гістологічно захворювання характеризується запаленням та руйнуванням малих та середніх жовчних проток з прогресуючим фіброзом 6–8. Спочатку захворювання було описано у пацієнтів з прогресуючим холестазом, що характеризується жовтяницею, свербежем, ксантомами та ксантелазмами, меланодермією та клінічними проявами портальної гіпертензії та печінкової недостатності. Однак структура захворювання протягом останніх десятиліть змінюється, і типовим є стан жінки середнього віку без специфічних симптомів захворювання печінки, яка скаржиться лише на астенію або свербіж. Лабораторні дослідження зазвичай виявляють холестатичний профіль із підвищеними показниками лужної фосфатази та гамма-глутамілтрансферази, м’якою гіпертрансаміназемією та відсутністю обструкції жовчних проток на УЗД черевної порожнини. У більшості пацієнтів нормальне значення білірубіну 5 .

РВС може також виникати у пацієнтів із повною нормальною біохімією печінки та лише при наявності АМА 10. У пацієнтів з цими характеристиками в більшості випадків гістологічні зміни сумісні з діагнозом захворювання. З іншого боку, у більшості цих пацієнтів під час спостереження виникають аномалії та симптоми, пов’язані з РВС, серед яких астенія, свербіж та неточний дискомфорт у правому верхньому квадранті. Ці форми розвитку захворювання, лише з АМА, можна розглядати як тихі форми.

Хвороба прогресує від початкової травми жовчних проток до цирозу, як наслідок хронічного запалення та розвитку фіброзу (рис. 1). Курс можна розділити на три періоди: а) безсимптомна фаза, яка триває, ймовірно, більше 20 років; б) симптоматична фаза, що триває від 5 до 10 років, в якій пацієнт залишається безглуздим або має незначне підвищення рівня білірубіну, і в якій виділяється наявність свербежу та астенії; в) передтермінальна фаза, нетривала, що характеризується інтенсивною жовтяницею 7, 12, 13. Безсимптомна фаза також включає мовчазні форми.

Природний анамнез первинного біліарного цирозу. У мовчазній фазі позитивними є лише антимітохондріальні антитіла (АМА). У безсимптомній фазі відбувається біохімічна зміна зі збільшенням лужної фосфатази та легкою гіпертрансаміназемією. Симптоматична фаза характеризується свербінням та астенією, а в міру прогресування жовтяницею. У передтермінальній фазі спостерігається виражена жовтяниця та прояви, вторинні до портальної гіпертензії, такі як асцит (А) та печінкова енцефалопатія (Е).

АСИМПТОМАТИЧНИЙ ПЕРВИННИЙ БІЛІАРНИЙ ЦИРОЗ

Безсимптомна форма РВС була вперше описана в 1973 році у 4 пацієнтів 16. Пізніше ця ж група дослідників опублікувала серію з 20 пацієнтів, і вони виявили, що деякі залишалися безсимптомними протягом дуже тривалих періодів, більше ніж через 10 років після діагностики 17. Згодом повідомлялося про різні серії, які вказували на те, що ці безсимптомні форми були не такими рідкісними 4, 18–20. Крім того, у ряді досліджень було встановлено, що ці безсимптомні форми діагностувались у пацієнтів старших за симптоматичні форми, які ставили під сумнів, чи обов'язково прогресувало захворювання, і що безсимптомні форми мали б свої особливості. Однак ця гіпотеза мало підтримує, якщо вважати, що хвороба все частіше виявляється у людей похилого віку, як безсимптомної, так і симптоматичної форм.

Дослідження, яке включало значну кількість пацієнтів, прийшло до висновку, що ймовірність виживання безсимптомного РВС була подібною до загальної популяції, з урахуванням віку та статі, з чого можна було зробити висновок, що цим пацієнтам необхідно отримувати специфічне лікування, 22. Однак новітні серії показали, що ймовірність виживання у безсимптомних пацієнтів нижча, ніж у загальної популяції 22–24. Таким чином, дослідження, яке включало 37 безсимптомних пацієнтів, показало, що у 89% випадків симптоми захворювання печінки розвиваються в середньому через 7,6 років. Крім того, у 15 хворих були варикозні розширення стравоходу, а 67% випадків у фазі прецирозу переросли в цироз 24 .

Імовірність виживання безсимптомного первинного біліарного цирозу відповідно до появи симптомів протягом перебігу захворювання. (Змінено з Springer et al. 25)