Зниження (рідко відсутнє) функціонування імунної системи називається імунодефіцитом. Якщо дефект важкий, можуть бути ускладнення, але більш легкі можуть бути безсимптомними. Характерна підвищена сприйнятливість до інфекцій.

Імунну недостатність можна сприймати як:

  • якщо інфекції є незвично поширеними у одного пацієнта,
  • якщо спричинені рідкісними збудниками,
  • якщо їм важко реагувати на лікування,
  • якщо вони важкі,
  • якщо скарги навряд чи є - вільний період, і
  • якщо ускладнення несподівані.
Хоча ці розлади рідкісні, їх раннє виявлення має велике значення, оскільки воно дозволяє запобігати ускладненням, забезпечує засоби генетичного консультування, скринінг стану носія, пренатальну діагностику та якнайшвидше відповідне лікування.

імунної

4 групи імунодефіциту можна виділити:

1. Перехідний імунодефіцит

Цей період триває з 10 тижня вагітності до 8-10 років, цей час є періодом «дозрівання імунітету». Інфекційність вважається повною до кінця першого десятиліття. Більшість здорових дітей отримують легкі респіраторні інфекції кілька разів на рік, особливо коли вони входять до спільноти, але в міру дорослішання імунної системи ці захворювання стають рідшими. Навпаки, діти з порушеннями імунної системи зазвичай страждають важкими інфекціями

2. Вроджені імунні дефекти

Вони переважно передаються у спадок, рідше спричиняються генетичними пошкодженнями у внутрішньоутробному житті. Описано понад 70 типів вроджених імунодефіцитів.

Їх тип це залежить від того, який компонент імунної системи винен

  • В-дефект лімфоцитів або антитіл (це частіше).
  • Дефекти Т-лімфоцитів.
  • Дефект лейкоцитів.
Дефект системи комплементу

Більшість здорових дітей отримують легкі респіраторні інфекції кілька разів на рік, особливо коли вони відвідують громади.

Оскільки вроджені імунодефіцитні стани відносно рідкісні, слід шукати неімунологічні причини рецидивуючої інфекції. Сюди входять травми шкіри та слизової оболонки, місцеві порушення кровопостачання, перешкода вільному потоку секрету (наприклад, стриктура уретри) та наявність сторонніх тіл (наприклад, сечового катетера, протеза, проковтнутого стороннього тіла тощо).

Вищезазначені причини завжди схильні до інфекцій, що відбуваються в одному місці, на відміну від імунодефіциту. Якщо їх можна виключити, то несправність виникає в захисті організму.

3. Вторинний імунодефіцит

У цьому випадку це не первинне захворювання імунної системи, а наслідком пошкодження внаслідок захворювань та дисфункції інших органів. Такі захворювання або стани:
- недоїдання,
- дефіцит вітамінів і мікроелементів,
- масштабна втрата білка,
- дія токсичної речовини,
- уремія,
- пухлини лімфатичної системи,
- хронічні інфекції та ін.

4. Набуті імунодефіцити

Засіб, що безпосередньо пошкоджує клітини імунної системи (наприклад, СНІД), викликає розлад.

Хід розслідування

Розпізнати стани імунної недостатності непросто. Під час обстеження важливо поставити під сумнів хвороби членів сім'ї, слід звернути увагу на реакції вакцинації, порушення росту, тривалі, здавалося б, невиправдані підвищення температури. Під час огляду пацієнта важливо правильно оцінити ураження шкіри, рубці, пігментацію, плямисту судинність, симптоми кровотечі, підшкірну воду, характер обличчя, лімфатичні вузли, розмір печінки та селезінки та м’язовий тонус.

Спеціальні лабораторні дослідження для виконання.

1. Визначення кількості лейкоцитів, кількості лімфоцитів, білка ELFO.
2. Кількісна оцінка імуноглобулінів (визначення підкласу, вимірювання антитіл).
3. Шкірні проби (наприклад, туберкулінова проба).
4. Виконувати функції фагоцитів.
5. Визначення фактора комплементу.
6. Лімфоцитарні маркери (В-клітини, Т-клітини).

Знання про збудників інфекцій може вказувати на тип імунодефіциту.

Варіанти лікування

Якщо захворювання імунодефіциту підтверджене, ми маємо два основних варіанти лікування:

1. Безперервний добавки імуноглобуліну у пацієнтів з таким дефіцитом проводиться інфузійна терапія, дозу якої слід коригувати індивідуально. Мета - досягти безсимптомного полегшення стану. Але у разі зараження слід негайно дати ефективний антибіотик.

2. Трансплантація кісткового мозку (трансплантація): це стосується Т-клітинних та комбінованих імунодефіцитів, але лише у найважчих випадках.

Імунологічні стимулятори - ліки, біопрепарати (фактор переносу) та гормони (тимусного походження) мають знижену цінність. Показано, що трансплантація тимусу або печінки плода є ефективною. Перше втручання в генну терапію відбулося в 1990 р., Що виявляється багатообіцяючим, коли буде встановлено точне місце генетичного пошкодження.

Пацієнти з ослабленим імунітетом потребують надзвичайної обережності та проходять лікування у відділенні імунології через високу вартість та інколи серйозні побічні ефекти.