Попередження: Ця сторінка є перекладом цієї сторінки оригінально англійською мовою. Зверніть увагу, оскільки переклади генеруються машинами, не те, що всі переклади будуть ідеальними. Цей веб-сайт та його сторінки призначені для читання англійською мовою. Будь-які переклади цього веб-сайту та його веб-сторінок можуть бути неточними та неточними повністю або частково. Цей переклад надається для зручності.
Прогресуючий над'ядерний параліч (ПСП) є рідкісним розладом мозку, яким страждає приблизно 6 з 100 000 людей у всьому світі. Це спричиняє м’язову слабкість і впливає на ходу, рівновагу та загальний рух, а також на настрій, когнітивні здібності та поведінку. Це нейродегенеративне розлад, класифіковане як "тауопатія", оскільки воно пов'язане з патологічною агрегацією білка тау в мозку. PSP залишається предметом інтенсивних досліджень, що стимулюється надією знайти найближчу причину цього та інших подібних нейродегенеративних розладів.
Механізм PSP
Прогресуючий над'ядерний параліч розвивається, коли нейрони в певних областях мозку починають поступово погіршуватися. Зокрема, деякі ділянки мозку, що відповідають за когнітивні здібності (лобова частка), та інші, що мають справу з ходою та рівновагою (середній мозок), здається, уражені. Механізм, що спричиняє PSP, до кінця не відомий. Більшість випадків виникають спонтанно, без попередньої сімейної історії нейродегенеративних розладів.
Здається, важлива частина мозку, яка називається чорною речовиною, уражається ПСП. Він знаходиться в середньому мозку і відповідає за винагороду загалом і рух зокрема. Подібна ситуація трапляється і з іншими неврологічними розладами, особливо при хворобі Паркінсона. Це є причиною того, що ці два порушення мають одні й ті ж симптоми і їх можна прийняти один за одного. Дослідження показують втрату дофамінергічних нейронів (тобто нейронів, для яких дофамін діє як нейромедіатор) у чорній речовині у пацієнтів, які страждають на хворобу Паркінсона. Проте досі були виявлені неоднакові переконливі посилання щодо PSP.
Генні мутації в PSP
PSP (та інші нейродегенеративні розлади) пов’язані з мутаціями гена MAPT, який кодує тип білка, який називається tau. У PSP виявляється, що в мозку є патологічна кількість білка тау, що агрегується. Цей тип білка зустрічається нормально, але, як правило, розщеплюється до досягнення потенційно шкідливих рівнів у мозку. Особливо ті частини мозку, які беруть участь у контролі руху (середній мозок) та мислення (лобова частка), уражаються при PSP. Різні ділянки можуть бути вражені в різному ступені, і, як такий, пацієнти можуть виявляти різні симптоми захворювання.
Накопичення білка Тау також пов'язане з іншими нейродегенеративними розладами, включаючи хворобу Паркінсона. Однак переконливих доказів прямого зв'язку між білком тау та прогресуючим над'ядерним паралічем не знайдено.
Цікаво, що патологічний білок тау також виявляється у жертв PSP, які не виявляють мутацій MAPT. Це змусило дослідників вважати, що фактори навколишнього середовища відіграють певну роль у розвитку розладу.
Фактори ризику
Єдиним фактором ризику, встановленим на сьогодні для ПСП, є похилий вік. PSP, як правило, починає проявлятися симптомами приблизно у віці 60 років і невідомий у віці до 40 років. Однак є деякі докази того, що певні хімічні речовини в навколишньому середовищі або раціоні можуть сприяти PSP. Крім того, вплив основних життєвих стресових факторів може бути пов'язаний з розвитком PSP
На сьогодні не знайдено жодних переконливих доказів класифікації PSP як генетичного захворювання. Як правило, це епізодичний (не успадковується) стан, що спостерігається у людей, які не мають сімейної історії ПСП. PSP рідко виникає як сімейне (спадкове, генетично вирішене) захворювання.