Пухлина Вільмса або нефробластома є злоякісною пухлиною, яка росте з нирок і виникає переважно в дитячому віці. Пухлина також утворює метастази, які виникають переважно в легенях, печінці та кістках. Характерною особливістю пухлини є вигинання живота у дітей та відчутна маса пухлини.
Епідеміологія
Пухлина Вільмса становить близько 6% пухлин, які виникають у дитячому віці. Найчастіше з’являється через 2-3. рік життя. У 80% дітей перші ознаки захворювання є до п’яти років. Уражаються також дівчата та хлопці, і у деяких пацієнтів пухлина росте на обох нирках.
Причина
Пухлина Вільмса - це пухлина, яка походить від ембріональна тканина. Всі тканини та органи поступово формуються з цієї тканини під час внутрішньоутробного розвитку. Однак іноді нирки дитини не встигають дозріти і утворюють в нирці невеликі грудочки. Однак ці грудочки можуть почати безконтрольно рости, створюючи масу злоякісних клітин, що утворюють пухлину в нирці.
Ця пухлина частіше зустрічається у немовлят, народжених з різними генетичними захворюваннями. У деяких випадках розвиток пухлини викликаний генетичними змінами.
Відділ
Пухлина ділиться відповідно до типу клітин, що в ній. Правило полягає в тому, що чим менш зріла клітина в пухлині, тим гірший тип пухлини. У пухлині Вільмса клітини в ній розрізняють три типи пухлин:
- недиференційований тип- складається з дуже незрілих клітин, найгірший прогноз,
- волокнистий тип
- епітеліального типу
Однак часто зустрічаються змішані типи пухлин, які утворюються в результаті поєднання всіх трьох типів. Близько 12% пухлин Вільмса мають несприятливий прогноз
Клінічні прояви
Першим і найпоширенішим проявом пухлини Вільмса є дугоподібний живіт з пальпується пухлиною. Інші симптоми включають:
- болить живіт
- блювота
- лихоманка
- наявність крові в сечі
- підвищення артеріального тиску
- анемія
Пухлина утворює метастази, які найчастіше виникають в легенях, печінці, кістках та центральній нервовій системі.
Етапи
Відповідно до росту пухлини пухлина Вільмса поділяється на п’ять стадій:
- І. етап- пухлина росте тільки в нирці, не виростає на поверхню
- II етап- пухлина поширюється за межі нирок, вона може проростати до сусідніх судин, але її все одно можна видалити хірургічним шляхом, тобто оперувати.
- III етап- пухлина росте поза нирки, її неможливо повністю видалити хірургічним шляхом і з’являються перші метастази в лімфатичні вузли, але метастази все ще знаходяться в черевній порожнині
- IV етап- метастази є в будь-якому місці тіла, найчастіше в легенях та печінці.
- В.етап- пухлина виявляється одночасно в обох нирках
Діагностика
- анамнез від батьків, які першими помічають вигин живота дитини
- пальпаційне обстеження - це обстеження, при якому лікар намагається видалити пухлину руками, але повинен бути дуже обережним, щоб не призвести до розриву пухлини при пальпації
- сонографічне дослідження нирок - лікар може за допомогою УЗД точно визначити місце розташування пухлини
- магнітний резонанс живота - під час цього обстеження вказується положення пухлини, її переростання в навколишні органи, зв'язок пухлини з іншими структурами живота,
- Рентген грудної клітки може виявити метастази в легенях
- КТ грудної клітки - КТ є краще помітним метастазуванням у легенях
- сцинтиграфія скелета - при цьому обстеженні можна довести вогнища пухлини (метастази) у всіх кістках тіла.
Лікування
Пухлина Вільмса є одним з тих видів раку, які можна успішно вилікувати.
Хірургія
- його вибирають, виходячи з розміру та типу пухлини
- можна зробити:
- радикальне видалення всієї нирки
- часткове видалення нирок
Хіміотерапія
- Хіміотерапія застосовується для знищення ракових клітин
- Хіміотерапія цієї пухлини проводиться до і після операції
- цей вид лікування вбиває всі швидко діляться клітини і має багато побічних ефектів, але користь від лікування перевищує побічні ефекти.
Променева терапія
- Таким чином, променева терапія застосовується для лікування великих пухлин та віддалених метастазів
- перед операцією його використовують для зменшення пухлини, потім зморщену пухлину краще оперують
Більше половини пацієнтів передопераційній хіміотерапії вдається зупинити ріст пухлини, і пухлина повертається до I стадії, що дуже позитивно впливає на прогноз захворювання.
Прогноз
90% педіатричних пацієнтів з пухлиною Вільмса повністю вилікувані. Повернення пухлини є рідкісним, спостерігається приблизно у 4%. Повернення пухлини, тобто рецидив, залежить від того, де саме була локалізована пухлина, від способу лікування та від типу пухлини.
Спостереження після лікування
Кожна вилікувана дитина тривалий час спостерігається фахівцями. Після операції у дітей є лише одна нирка, яка бере на себе роль іншої нирки в організмі, тому необхідно спостерігати за активністю однієї функціональної нирки протягом усього життя. Можливо проживання з однією ниркою, необхідний лише регулярний моніторинг дитини нефрологом.
Дітей супроводжує кардіолог, оскільки хіміотерапія може пошкодити серце, а проблеми з серцевим ритмом можуть виникнути пізніше.