Лікування пухлин підшлункової залози
C25
1. Загальні ознаки
Найпоширеніша пухлина підшлункової залози - рак. Через заочеревинного розташування залози важко діагностувати .
Нейроендокринні пухлини підшлункової залози можуть спричинити різноманітну клінічну картину через неконтрольоване вироблення різних гормонів (як так звана активна пухлина, клінічні відхилення можуть також виникати внаслідок підвищеного вивільнення гормонів
Патологічно 90% протокових аденокарцином виникає, а 2/3 - в голові підшлункової залози .
Через своє заочеревинне розташування вони ростуть приховано і їх важко діагностувати при появі характерних симптомів, хоча 75% уражень зазвичай неможливі.
Ризик та тригери
Це частіше зустрічається серед курців і тих, хто постійно п’є .
Генетичне тло
Аденокарцинома розвивається епізодично, виступає як аутосомна, переважно успадкована пухлина як синдром множинної ендокринної неоплазії (тип MEN-1).
Захворюваність/Поширеність/Захворюваність/Смертність в Угорщині
Серед карцином пухлина підшлункової залози є 4-ю найпоширенішою причиною смерті. В останні десятиліття його поява стає все більш поширеною. Після діагностики 90% пацієнтів помирають протягом року, але ті, хто пережив рік, залишаються лише поза оперованими пацієнтами. За останні 40 років 5-річна виживаність зросла з 1% до 13% .
Вісімдесят п’ять відсотків екзокринних пухлин підшлункової залози є протоковими аденокарциномами, причому понад 80% локалізується на голівці підшлункової залози. Тенденція до утворення метастазів дуже висока, близько 80% лімфатичних судин і 70% периневральних інвазій можна виявити навіть під час лікувальних операцій. .
Типовий вік і стать
Частіше зустрічається між 50 і 70 роками. Це частіше у чоловіків, ніж у жінок .
Скарги, симптоми
Біль у епігастрії, втрата ваги, іноді жовтяниця .
1.1. Відправна точка
- Рак голови підшлункової залози призводить до повільно розвивається жовтяниці. Жовчний міхур збільшений і пальпується. Це трапляється у дуже високому відсотку (60%), що можна пояснити тим, що до цієї групи часто включають периампулярні пухлини.
- Пухлина підшлункової залози росте назад, швидко проникаючи в ганглієву целіакію, викликаючи сильний біль у спині. Біль посилюється перед сном і після їжі. Це відбувається приблизно у 20% .
- Пухлина хвоста підшлункової залози в основному оперується, приблизно. Це трапляється у 20% .
1.2. Напрямки поширення первинної пухлини
У клінічній практиці рак підшлункової залози має три стадії:
- процес, локалізований в підшлунковій залозі,
- регіонарні лімфатичні вузли інфільтровані,
- можна виявити віддалені метастази .
Під час поширення пухлини вона може інфікувати дванадцятипалу кишку, шлунок, жовчні протоки, печінку, брижу, мезоколон, тонку кишку, заочеревину, регіонарні лімфатичні вузли та навколишні кровоносні судини (v. Linealis, v. Portae, truncus coeliacus). Якщо воно фіксується на середовищі підшлункової залози пухлини, це найчастіше ознака незворотності. .
Напрями регіональних метастазів
До лімфатичних вузлів дрібних і великих крапель та заочеревини (truncus coeliacus, paraaorticus та лімфовузли селезінки). Їх інфільтрація часто являє собою непрацездатність.
Далекі метастази виникають у надключичних лімфатичних вузлах, легенях, печінці, кістках.
1.3. Тип тканини
1.3.1. Злоякісні епітеліальні екзокринні пухлини
1.3.1.1. Дуктальна аденокарцинома
90% карцином підшлункової залози - це аденокарциноми протоки. Розвивається в старшому віці і частіше зустрічається у чоловіків. На нього припадає 85% усіх злоякісних новоутворень. Також відома сімейна форма. Це поширена пухлина у пацієнтів із синдромом Peutz-Jeghers та у працівників із бензидином та бета-нафтиламіном на додаток до цукрового діабету. Найбільш поширені пухлини в голові підшлункової залози, що викликають жовтяницю, зазвичай діагностуються раніше, ніж пухлини в тілі або на хвості. Виявлення антигену S-pan-1 та CA 19-9 у сироватці може допомогти. Ну, помірно і слабо диференційована, аденоматозна, кістозна, можливо папілярна пухлина. Важкий фіброз може супроводжувати пухлину. Часто його можна діагностувати лише на основі цитологічної картини. Важливим маркером є тенденція до периневральної інфільтрації (90%). Імуногістохімічно EMA, CEA та CA 19-9 позитивні пухлини.
UcMucinosus carcinoma. Виробляє циліндричний та кубічний епітелій, що вистилає залози.
Аденосквамозна карцинома (мукоепідермоїдна або аденоакантома) надзвичайно рідкісна.
RingКільцево-клітинна карцинома ущільнення. Скупчення цитоплазматичного слизу, що характеризується боково притиснутим ядром. Рідкісна пухлина.
I Гігантськоклітинний рак. Остеокластоподібні гігантські клітини в пухлині.
On На онкоцитарній карциномі. Він складається з пухлинних клітин з великою еозинофільною зернистою цитоплазмою.
Ясноклітинний рак. У цитоплазмі пухлинних клітин є глікоген.
1.3.1.2. Плоскоклітинний рак
Мультилокулярна кістозна пухлина, кісти, вистелені слизовиділюючим епітелієм, і папілярні розростання часто покриті подібним епітелієм.
1.3.1.4. Клітинний рак ацинуса
Аденокарцинома схожа на ацини підшлункової залози.
1.3.1.5. Анапластична карцинома (плеоморфна саркоматоїдна або недиференційована карцинома)
Гігантськоклітинний рак.Найпоширеніші в тілі підшлункової залози слід відрізняти від меланоми, саркоми та метастазів раку печінки.
Веретеноклітинна карцинома.Його можна сплутати з саркомою. Його можна діагностувати на основі епітеліальних маркерів.
Дрібний круглоклітинний рак.Деякі пухлини виявляють нейроендокринну диференціацію.
Гігантськоклітинна пухлина. Вона складається з однієї стовбурової клітини та остеокластоподібних багатоядерних гігантських клітин. Він має відносно хороший прогноз. Іноді може містити пухлинні залози.
1.3.2. Ендокринні (острівцеві) пухлини
1.3.2.1. Бета-клітинна пухлина (інсулінома)
Викликає клінічні симптоми, пов'язані з низьким рівнем цукру в крові (тріади Уіппла). Це невелика, як правило, одиночна пухлина. Гістологічно твердий або лопатевий, залози відсутні. У клітинах пухлини можна виявити інсулін. 10% злоякісні.
1.3.2.2. Альфа-клітинна пухлина (глюкагонома)
- Злоякісний варіант, одиночна велика, позитивна до глюкагону пухлина.
Conta - Містить мультиплексні гіріформну структуру, ультраструктурні типові гранули альфа-клітин. Доброякісна, аргірофілія виявляється майже завжди. Пухлини можуть викликати синдром глюкагономи.
1.3.2.3. G-клітинна пухлина (гастринома)
Розвиток пухлини призводить до синдрому Золлінгера-Еллісона. Він виділяє гастрин. Його гідність різниться, але прогноз, як правило, відносно хороший.
1.3.2.4. VIP-продукуюча пухлина (віпома)
Холероподібний синдром пов’язаний з утворенням пухлини, спричиненим вазоактивним кишковим пептидом (VIP). G-клітина має пухлиноподібну структуру. Може містити кальцитонін, ХГЧ, РР.
1.3.2.5. Дельтаклітинна пухлина (соматостатинома)
Непрацююча пухлина, іноді включає тіла псаммомат.
1.3.2.6. РР (поліпептид підшлункової залози), що продукує пухлину
1.3.2.7. Карциноїдна пухлина
Ймовірно, це починається з осередків Кульщицького. Він має сильну спорідненість до Аргентини. Може викликати карциноїдний синдром.
1.3.2.8. Дрібноклітинний рак
Рідкісна пухлина, схожа на дрібноклітинний рак легені.
1.3.2.9. Розмножений ендокринний аденоматоз (MEA)
Група захворювань, успадкованих з аутосомним домінуванням.
MEA типу I (синдром Вернера). Аденома гіпофіза, G підшлункової залози, бета, VIP та альфа-клітинна пухлина та паратиреоз (гіперплазія основних клітин), гіперпаратиреоз. Основними наслідками можуть бути синдром Золлінгера-Еллісона, акромегалія та гіпопітуїтаризм.
MEA типу II (IIa) (синдром Сіппле). С-клітинна гіперплазія та медулярна карцинома щитовидної залози, феохромоцитома надниркових залоз, гіперплазія стовбурових клітин паращитовидної залози.
MEA типу III (IIb) (синдром Горфло). Медулярний рак щитовидної залози, феохромоцитома надниркових залоз, гангліоневрома слизової оболонки, поліпоз колонт, гангліонейроматоз шлунково-кишкового тракту та ін.
1.3.3. Неепітеліальні злоякісні утворення
1.3.3.1. Лімфоїдні пухлини
Злоякісна лімфома, субфеномен плазмоцитоми
1.3.3.2. Мезенхімальні пухлини
- Саркома зустрічається рідко.
- Злоякісна фіброзна гістіоцитома
1.3.4. Спеціальні пухлини
1.3.5. Метастатичні пухлини
1.4. Фактори, що визначають очікувану біологічну поведінку
1.4.1. Класифікація TNM
Макроскопічний ступінь пухлини, наявність та розмір локальних та віддалених метастазів відображаються у шкалі TNM. Класифікація застосовується лише до екзокринного раку підшлункової залози.
Т-первинна пухлина
TX Первинна пухлина не може бути оцінена.
T0 Не виявляється пухлина.
T1 Пухлина, приурочена до області підшлункової залози, рекомендації щодо складної онкодіагностики та онкотерапії