зрілому віці

В
В 		В

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад

Пов’язані посилання

Поділіться

Архіви внутрішніх хвороб

версія В надрукована ISSN 0250-3816 версія В онлайновій версії ISSN 1688-423X

Арх. Med Int В т. 33 В № 3 В Монтевідео, груд. В 2011

Шенлейн-Генох фіолетовий, презентація для дорослих

Шенлейн-Генох фіолетовий, виступ у дорослого

Доктор Родріго Андраде

Дра Ксімена АГ ± АГ

Доктор Маурісіо Амарал

Дра Лора ЛембГ

Доктор Сесілія Баччіно

Мешканець нефрології. Кафедра нефрології. Медичний факультет УделаР. Монтевідео.

Доктор Ксімена Кабрера

Спеціаліст з нефрології. Асистент кафедри нефрології. Медичний факультет УделаР. Монтевідео.

Ключові слова: Васкуліт; SchÃlenlein-Henoch Purple.

Системні васкуліти - це група захворювань із низьким рівнем поширеності, які вражають судини різного калібру та мають неоднорідну клінічну картину. Серед них, Sch¶¶nlein-Henoch Purpura (HSP), визначений як системний васкуліт дрібних судин, який спостерігається у понад 90% випадків у дітей, із захворюваністю 13,5 на 100 000 жителів, із загальним доброякісним прогнозом. Виявлення у зрілому віці рідкісне, і захворюваність досягає 0,03-0,35/100 000 на жителя. Зазвичай він проявляється пальпується пурпурою, артритом, болями в животі та ураженням нирок. Згідно з різними серіями, виклад у дітей та дорослих схожий, маючи менш сприятливий прогноз у дорослих, обумовлений захворюваннями нирок. Оскільки контрольованих клінічних випробувань немає, поточні докази базуються виключно на думці експертів. Терапевтичний підхід включає нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ) кортикостероїди, імунодепресанти та в деяких випадках плазмаферез.

Ключові слова: Васкуліт Генох-Шенлейн Фіолетовий

ВСТУП

Отже, діагноз цього суб’єкта базується на клінічних, параклінічних та антомопатологічних стовпах, з демонстрацією існування лейкоцитокластичного васкуліту і, що характерно, шляхом демонстрації судинних відкладень IgA в безпосередній імунофлуоресценції як в шкірі, так і в будь-якій біопсії уражених органи (9) .

Мета цієї статті - описати випадок ПСШ у зрілому віці та провести огляд літератури.

МАТЕРІАЛИ І МЕТОДИ

Буде описаний клінічний випадок Геноха Шенлейна Фіолетового із ураженням шкіри та нирок у зрілому віці.

Огляд літератури проводився за такими бібліографічними основами: PubMed, LILACS, Scielo, Springer між 1978-2010 рр.

Клінічний випадок

Він проконсультувався щодо діаграми еволюції за 10 днів, отриманої при дифузних коліках, болях у животі та ураженнях шкіри в MM.II. (Рисунок 1) та гіперкольорова сеча.

З фізичного огляду виділяються: пальпуються ураження фіолетового кольору, зливні, з некротичним компонентом та запальними елементами в нижній третині ніг.

Решта фізичного огляду без змін.

З параклінічних він виділяється: гемограма без плакетопенії, нормальний кресс. Азотемія: 60 мг/дл, креатинінемія: 0,97 мг/дл. Аналіз сечі: гемоглобін +++, протеїнурія 2,27 г/дл, гіаліногранулярні зліпки.

Негативний посів сечі. Норма УЗД сечовивідних шляхів.

Дозування: ANA, ANCA, Ab анти-MBG, негативні кріоглобуліни. Доповнення і нормальний ПЕФ. Нормальна дозування IgA. Серологія на ВІЛ, VDRL, HCV, HBV: негативна.

Хронічний гастрит ФСК. Окультна кров у калі: негативна.

Біопсія уражень шкіри: лейкоцитокластичний васкуліт.

Спостерігається розрив базальної мембрани клубочка (малюнок 2А, стрілка) з виходом тромбоцитів та дрібних фібринових шляхів у сечовий простір. Циркулюючих ПМН мало. Канальцевий інтерстиціальний сектор представляє канальцеву атрофію з інтерстиціальним фіброзом 30% аналізованої кори. Є помірні сектори з гострими пошкодженнями канальців, з випадковими гематичними та білковими відтінками, виділяючи ділянки з розширеними перитубулярними капілярами через наявність рясних еритроцитів. У судинному секторі є артеріоли з гіпертрофією та набряками середнього шару. Інші артеріоли демонструють відверте зменшення просвіту з пристінковим фібриноїдним некрозом.

Імунофлуоресценція була: мезангіальний IgA +++, мезангіальний дифузний IgG, негативний IgM, позитивний у гіпсах, C3 + позитивний мезангіальний, позитивний фібриноген у гіпсових клітинах (малюнок 2 B).

Гістопатологічна гідність була вирішальною для IgA-нефропатії (IgA), що дотепер робилося виключно шляхом демонстрації, загалом шляхом імунофлуоресценції, IgA в мезангії у домінантній або кодомінантній формі. У цьому випадку я представляю чіткий месагіальний шаблон, який є однією з типових рис цієї сутності, з позитивом+++.

Враховуючи клінічну картину стану пацієнта та патологічні дані, проводиться діагностика ПСГ.

Лікування грунтувалось на преднізолоні, 1 мг/кг/добу, з поступовим зниженням його, пов’язаним із 6 місячними болюсами циклофосфаміду, трьома по 1 граму та ще трьома по 500 мг, враховуючи широкий нирковий компроміс пацієнта.

Еволюція була сприятливою з ремісією уражень шкіри та нормалізацією осаду сечі та протеїнурії.

ОБГОВОРЕННЯ ТА КОМЕНТАРИ

ПСХ у дорослого є рідкісною суттю, наш клінічний випадок збігається з даними інших серій, де середній вік появи у дорослої людини становить близько 50 років (10) .

Відсоток ураження шкіри перевищує 90% (1,9), де, на відміну від педіатричного віку, це можуть бути геморагічні ураження типу везикул або некротичні ураження (11), такі як описані в даному випадку.

Що стосується захворювань черевної порожнини, різні серії показують частоту проявів у 65% пацієнтів, які частіше спостерігаються при супутньому ураженні нирок (1,9). Дифузні спазмовані болі в животі є найбільш характерним проявом і можуть супроводжуватися нудотою, блювотою, діареєю, ректорацією та меленою. Ці останні висновки не були у нашого пацієнта.

Щодо хвороби нирок, частота її проявів зростає у зрілому віці (12), коливаючись між 30 і 80% у різних серіях (1, 13). Як правило, у дорослих пацієнтів підвищений ризик нефропатії, якщо вона також пов’язана із ураженням кишечника та ураженнями шкіри (1), як у випадку з нашим пацієнтом.

Клінічний спектр різноманітний, проявляючись у 90% випадків лише змінами осаду, як у аналізованому клінічному випадку, з іншими формами прояву, такими як олігурія, артеріальна гіпертензія або протеїнурія.

Ниркова недостатність рідкісна (менше 2%), як і крайня ниркова недостатність на кінцевій стадії (менше 1%) (1) .

У всіх аналізованих серіях нефропатія є прогностичним маркером ПСГ, особливо у дорослих. Окрім того, що вони частіші та важчі, ніж у педіатричному віці, деякі серії вказують на наявність гіпертонії, протеїнурії більше 1 г/24 год або наявність ниркової недостатності на початку захворювання як прогностичні фактори у дорослих (14 ) .

Ураження нирок є динамічним і може розвиватися з роками, навіть за відсутності позаниркових проявів (15) .

Попередні інфекційні процеси, особливо верхніх дихальних шляхів, були виявлені у до 50% пацієнтів (3,10). На додаток до мікробіологічних даних, сезонний характер PSH підтримує цей інфекційний тригер. Стрептокок є збудником інфекції, який найчастіше вражається.

Асоціація з пухлинами видається рідкісною; однак, як і інші судинні синдроми, ПСГ був описаний як паранеопластичний синдром (17, 18) .

Зазначимо, що в описаному випадку не було виявлено жодних факторів, що осідають.

Як можна зрозуміти, проблема визначення ПСГ залишається невирішеною, і загальновизнаної проблеми немає (10). Крім того, всі класифікації, що використовуються, виділяють вік (менше 20 років) як фактор, що має найважливіше значення у діагностиці ПСГ. Як вже зазначалося, цей суб'єкт може бути представлений людям старше 20 років, що призвело до перегляду діагностичних критеріїв ПСГ, а також Європейського товариства дитячої ревматології та Європейської ліги проти ревматизму (EULAR/PReS), запропонували придушення віку як діагностичний критерій, запропонувавши нові діагностичні критерії (Таблиця I) (19) .

Ураження шкіри, як правило, зникають у спокої. У випадках великих уражень зі схильністю до хронізації можуть застосовуватися кортикостероїди у низьких або середніх дозах (15-30 мг/день преднізону).

Артрит реагує на нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ). Однак через можливе ураження органів травлення або нирок цих пацієнтів може бути кращим використовувати кортикостероїди з низькими дозами замість НПЗЗ.

Лікування травних та ниркових проявів залишається суперечливим.

Лікування нефропатії є найбільш обговорюваним аспектом, що існує в літературі, найрізноманітнішими комбінаціями препаратів, без результату зі значною статистичною вагою.

Отже, поки не будуть доступні проспективні та контрольовані дослідження, лікування HSP, особливо ураження нирок, залишатиметься суперечливим (1) .

Був представлений випадок дорослого пацієнта з ураженнями шкіри та захворюваннями нирок, в якому діагноз ПСГ був підтверджений з урахуванням гістопатологічних результатів при пункції ниркової біопсії. Імунодепресивне лікування на основі кортикостероїдів та циклофосфаміду проводилося з хорошою реакцією.

Прогноз залежатиме від рецидиву картини та розвитку пошкодження нирок, за яким слід проводити тривале спостереження.

Дякую

Ми вдячні за співпрацю з фотографіями та гістопатологічними даними в цій роботі доценту доктору Ана Панунціо та доцентові Сільвії Мелезі, які належать до кафедри патологічної анатомії лікарні Клінікаса.

БІБЛІОГРАФІЯ

1 Білий, R; Родрігес-Вальверде, V; Мата-Арнаїз, Сі; Мартінес-Табоада, V М. Синдром Шенлейна-Геноха. Rev Esp Ревматол. 2000; 27: 54-65.

2 Ameal Guirado, A I; Монтес Сантьяго, J. Відділ сімейної та громадської медицини. Schönlein-Henoch Purple у дорослих: дослідження 9 випадків. 1 Служба внутрішньої медицини. Лікарня Мейшоейро. Віго Ан. Мед. Внутрішній. (Мадрид) 2004, 21 (12): 79-80.

3 Saulsbury F T. Клінічне оновлення: Henoch-Schönlein purple. Lancet 2007; 369 (24): 976-78.

4 Farley TA, Guillespie S, Rasoulpour M et al. Епідеміологія скупчення пурпури Геноха-Шенлейна. Am J Dis Child 1989; 143: 798.

5 Steward M, Savage JM, Bell B et al. Довгостроковий нирковий прогноз та пурпура Геноха-Шенлейна у невідібраної дитячої популяції. Eur J Pediatr 1988; 147: 113.

6 Cassidy JT, Petty RE. Васкуліт В: Cassidy JT, Petty RE, редактори. Підручник дитячої ревматології (3-е вид.). Філадельфія: W.B. Сондерс, 1995; 365-422.

7 Білий RHR. Генох-Шенлейн Фіолетовий. У: Чург А, Чург Дж, редактори. Системні васкуліди. Нью-Йорк: Ігаку-Шойн, 1992; 203-17.

8 Вотс РА, Каррутерс Д.М., Скотт Д.Г. Епідеміологія системного васкуліту: зміна захворюваності або визначення? Рев артриту семіна 1995; 25: 28-34.

9 Lie JT, а також члени та консультанти Підкомітету з класифікації васкулітів Американського коледжу ревматологів. Ілюстровані гістопатологічні критерії класифікації для окремих синдромів васкуліту. Артрит Реум 1990; 33: 1074-87.

10 Наконечник Евандж, Ерік Тервет, Гері Хілл, Корінна Альберті, Філіпп Вангілл та Пурпура Домініка Ночі Геноха-Шенлейна у дорослих: результат та прогностичні фактори. J Am Soc Nephrol 2002, 13: 1271-78.

11 Wanakul S, Pongprasit P. Henoch Sch¶nlein purpura, що представляється у вигляді геморагічних пухирців і бул. Звіт про випадок та огляд літератури. Дитяча дерматологія. дев'ятнадцять дев'яносто п'ять.

12 Blanco R, MartГnez-Taboada VM, Rodrguez-Valverde V, GarcÃa-Fuentes M, GonzÃlez-Gay MA. Генох-Шенлейн фіолетовий у зрілому віці та дитинстві. Два різні вирази одного і того ж синдрому. Артрит Реум 1997; 40: 859-64.

13 Garcá-PorrÃa C, Calvià ± o MC, Llorca J, Couselo JM, GonzÃЎlez-Gay MA Henoch-Schönlein purpura у дітей та дорослих: клінічні відмінності у певної популяції. Кальде, Луго, Іспанія Semin Arthritis Rheum 2002; 32 (3): 149-56.

14 Coppo R, Mazzucco G, Cagnoli L, Lupo A, Schena FP. Довгостроковий прогноз нефриту Геноха-Шенлейна у дорослих та дітей. Італійська група з ниркової імунопатології Спільне дослідження на пурпурі Геноха-Шенлейна. Нефрол Dial Transplant. 1997; 12: 2277-83.

15 Chaussain M, De Boissieu D, Kalifa G, Epelbaum S, Niaudet P, Badoual J et al. Порушення дифузійної здатності легенів у фіолетовому кольорі Геноха-Шенлейна. J Pediatr 1992; 121: 12-6.

16 Френк Т. Солсбері. Henoch ? Schönlein фіолетовий. Відділ імунології та ревматології, Департамент педіатрії, Університет Вірджинії, система охорони здоров'я, Шарлоттсвілль, Вірджинія, США. Сучасна думка в ревматології 2010, 22: 598 ? 602.

17 Blanco R, GonzÃlez-Gay MA, Ibà © gà ± ez D, LÃpez-Viana A, FerrÃЎn C, Regueira et al. Пурпура Геноха-Шенлейна як клінічна проява мієлодиспластичного синдрому. Clin Rheumatol 1997; 16: 626-28.

18 Курцрок Р, Коен П, Марковіц. Клінічні прояви васкуліту у пацієнтів із солідними пухлинами. Arch Intern Med 1994; 154: 334-40.

19 Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, Bagga A, Barron K, Davin JC, et al. Європейське товариство дитячої ревматології та Європейська ліга проти ревматизму (EULAR/PReS) схвалили консенсусні критерії класифікації васкулітидів у дитинстві. Енн Реум Дис. 2006; 65: 936-41.

20 Глас’єр СМ, Сігел М.Дж., Макалістер В.Х., Шакерлфорд Г.Д. Синдром Геноха-Шенлейна у дітей: шлунково-кишкові прояви. Am J Roentgenol 1981; 136: 1081-85.

21 Аллен Д.М., Діамонг Л.К., Хоуелл Д.А. Анафілактоїдна пурпура у дітей. Am J Dis Child 1960; 99: 147-68.

22 Rosemblum ND, Winter HS. Вплив стероїдів на перебіг болю в животі у фіолетового Геноха-Шенлейна. Педіатрія 1987; 79: 1018-21

23 Hasegawa A, Kawamura T, Ito H, Hasegawa O et al. Доля ниркових трансплантатів з рецидивуючим пурпуровим нефритом Геноха-Шенлейна у дітей. Transplant Proc 1989; 21: 2130-33.

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons