Що таке пурпура Шенлейна-Геноха?
Пурпура Геноха-Шенлейна (HSP) - це захворювання, що характеризується запаленням дрібних кровоносних судин (капілярів). Взагалі ми називаємо запалення судин "васкулітом".
У пурпурі Шенлейна-Геноха найбільш уражені капіляри шкіри, кишечника та нирок.
Коли кров витікає із запалених судин шкіри, вона виробляє темно-червону або пурпурову висип, яку називають пурпурою. Те саме може трапитися в кишечнику або нирках, тому кров може виводитися зі стільця або сечі (гематурія).
Наскільки часто?
Хоча це не поширене захворювання, це найпоширеніший васкуліт у дітей і зазвичай з’являється у віці від 5 до 15 років. У хлопців це вдвічі частіше, ніж у дівчаток, і більшість випадків трапляється взимку, восени та навесні.
Хвороба виявляється однаково у всіх етнічних групах та географічних районах.
Що є причиною захворювання?
Причина захворювання невідома.
Вважається, що це може бути спровоковано збудником інфекції (вірусом або бактерією), оскільки ПСГ часто з’являється через кілька днів після респіраторної інфекції. Випадки HSP також були описані після вживання деяких ліків або продуктів харчування, або після укусів комах, а також після впливу холоду або хімічних токсинів та деяких вакцин.
Може спостерігатися аномальна реакція імунної системи, яка вражає дрібні кровоносні судини шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту, нирок і дуже рідко - центральної нервової системи або яєчок.
Це спадкове захворювання? Це заразно? Чи можна це запобігти?
ПСГ не є спадковою або заразною хворобою, і його не можна запобігти.
Які найпоширеніші симптоми?
Розглянуті вище симптоми, як правило, тривають протягом Від 4 до 6 тижнів.
- Іноді діти можуть мати суглобові, травні або ниркові симптоми за кілька днів до появи пурпурових уражень. Подібним чином, симптоми можуть проявлятися одночасно або послідовно (одна за одною) без дотримання порядку.
- Абсолютно винятковим чином, запалення судин інших органів, виробляючи церебральні або легеневі крововиливи, судоми або запалення яєчок, серед іншого.
Хвороба відрізняється від дитини до дитини, але легка форма є найбільш поширеною. У деяких більш серйозних випадках він може вражати внутрішні органи, такі як нирки, легені або мозок. PSH може виникати лише один раз у житті (у більшості) або повторюватися кілька разів (повторювані форми близько 20%).
Як це діагностується?
Діагноз ПСГ є клінічним і базується на наявності пальпується пурпури, більш широкої в ногах і сідницях, пов’язаної чи не з болем у животі, ураженням суглобів та кров’ю в сечі (гематурія).
Цю хворобу легко діагностувати, і, загалом, педіатри звикли щороку бачити кількох дітей із таким захворюванням. Тільки якщо стан не такий характерний, необхідно було б виключити інші захворювання, які можуть спричинити подібні симптоми, і, зрештою, зробити біопсію.
Які аналізи чи тести корисні?
Не існує тесту, який би підтвердив або допоміг у діагностиці ПСГ.
Невеликі калові кровотечі можуть спричинити позитивний аналіз калу на приховану кров. З самого початку та під час еволюції захворювання періодично слід проводити дослідження сечі, щоб рано виявити ураження нирок. Помірна кров у сечі є загальним явищем і з часом самостійно розсмоктується.
У випадках, коли є серйозне ураження нирок (інтенсивна протеїнурія або ниркова недостатність), слід провести біопсію нирки.
Як лікується це захворювання?
Як правило, хвороба має доброякісний перебіг і самообмежена, не викликаючи особливого дискомфорту, крім ураження шкіри (пурпура). Симптоматичне лікування такими загальними знеболюючими засобами, як парацетамол, необхідно лише у тому випадку, якщо дитина відчуває слабкий біль.
У більш конкретних випадках (значний м’язово-скелетний біль або біль у животі, стійкі симптоми, які не реагують на протизапальні препарати, пацієнт з помірним або важким ураженням органів) ми рекомендуємо проконсультуватися з лікарем щодо використання необхідних ліків.
Протиалергічне лікування звичайно не призначається, оскільки захворювання не провокується алергічними механізмами, хоча педіатр приймає цей препарат на розсуд, якщо у дитини сильний свербіж або свербіж. Щодо дієти, поведінка однакова, конкретні вказівки будуть вказані лише в тому випадку, якщо хвороба дитини супроводжується травними проявами.
Яку активність може мати дитина з ПШ?
На початковому етапі переважно знизити фізичну активність дітей. Коли хвороба контролюється, вони можуть повернутися до школи та розвивати нормальну фізичну активність.
Яка еволюція та прогноз цього захворювання?
В цілому прогноз дуже хороший, і захворювання самообмежене від 4 до 6 тижнів. У цього періоду у 50% дітей спостерігається якесь ураження шкіри, і у дуже невеликої групи можуть повторюватися пурпурові ураження, навіть до 6 місяців після початкового епізоду.
Менший відсоток дітей із ГСП може мати ураження нирок. У більшості з них спостерігаються легкі захворювання без необхідності лікування, але специфічне спостереження. Невелика група дітей з ГСП може мати значний ризик тривалої ниркової недостатності.
Який контроль та подальші спостереження слід проводити у цих дітей?
Прогноз обмежений ризиком захворювання нирок, тому подальші дії вказують на ранню діагностику цієї ситуації. Відомо, що цей ризик поширюється до одного року з моменту початку захворювання, тому ці заходи контролю слід проводити спеціально для цього періоду. Спостереження дуже просте: аналіз сечі слід проводити періодично, спочатку щотижня, потім щотижнево, щомісяця та щокварталу, але ми рекомендуємо подальше спостереження, призначене педіатром.
Інформація, що міститься на цій сторінці, присвяченій родині та громаді, має загальний характер і не повинна замінювати медичну допомогу чи поради вашого педіатра.
Вміст безкоштовний для використання та може цитуватися як: (C) Аргентинське товариство педіатрії.
Аргентинське товариство педіатрії.
Ав. Коронель Діаз 1971/75 (C1425DQF) - CABA - Аргентина (54-11) 4821-8612
Ми дотримуємося принципів HONcode. Перевірте тут.