Рак підшлункової залози та інші навколопухлинні пухлини

Рівень загальної практики:

Діагностика: Підозра Лікування: Початковий Калькування: Вивести

Основні аспекти

  • Низька захворюваність (зростаюча у західному світі) та висока смертність.
  • Найпоширеніший гістологічний тип - протокова аденокарцинома головки підшлункової залози.
  • Основною формою виступу є обструктивна жовтяниця.
  • Класична тріада раку підшлункової залози: жовтяниця, втрата ваги та біль у животі.
  • Підозрюваний у пацієнтів з підвищеними факторами ризику: літні люди, чоловіки, куріння, сімейний анамнез, діабетики та ожиріння.
  • Тест на вибір: сканування черевної порожнини або підшлункової залози або МРТ.
  • Єдине лікувальне лікування - хірургічне втручання (хірургія Уіппла)
  • Лише у 10-20% пацієнтів діагностується на резектабельних стадіях.

Тип клінічного випадку

70-річний пацієнт чоловічої статі, тривалий курник, консультація щодо помірної жовтяниці, порушеного загального стану, втрати ваги на 10 кілограмів за останні 3 місяці. При фізичному огляді пальпується безболісна черевна маса, розташована в правому верхньому квадранті живота.

Визначення

Периампулярні пухлини відповідають злоякісним новоутворенням, які походять тісно з печінково-підшлунковою ампулою, яку раніше називали ампулою Ватера. В основному це рак підшлункової залози, однак вони також можуть відповідати дистальній холангіокарциномі, ампулярному раку, раку дванадцятипалої кишки і навіть раку жовчного міхура. Причиною групування їх у синдром периампулярних пухлин є не просто анатомічне угрупування, а те, що їх клінічна картина є подібною.

епідеміологія

Рак підшлункової залози - найпоширеніша з периампулярних пухлин. Приблизна захворюваність становить 8–12 осіб на 100 000 жителів на рік, посідаючи четверте місце за рівнем смертності від раку в США, 1, як і в Чилі. Цей рак рідкісний до 45 років, середній вік діагнозу становить від 70 до 90 років, вражаючи переважно чоловіків у співвідношенні 1,3: 1 порівняно з жінками2.

Дистальна холангіокарцинома є другою за поширеністю периампулярною пухлиною. Підраховано, що з усіх холангіокарцином 20-30% дистально розташовані (периампулярно), тоді як 70% - гортанні (пухлина Клацкіна). З іншого боку, самі ампулярні пухлини становлять менше 6% цієї групи, тоді як рак дванадцятипалої кишки та жовчного міхура - менша частка.

Етіологія

Різні фактори ризику були пов’язані з розвитком раку підшлункової залози. Серед них ми знаходимо3:

  • Похилий вік
  • Куріння (другий за поширеністю рак у споживачів тютюну)
  • Чоловіча стать
  • Чорна раса
  • Сімейний анамнез раку підшлункової залози
  • Спадковий панкреатит
  • Спадковий неполіпозний рак товстої кишки та прямої кишки (HNPCC)
  • Сімейний рак молочної залози
  • Хронічний панкреатит (підвищує ризик у 20 разів)
  • Дієта, багата жирами та білками
  • Надмірне вживання алкоголю
  • Ожиріння
  • Малорухливий спосіб життя
  • Діабет та інсулінорезистентність
  • Внутрішньопротокове муцинозне папілярне новоутворення підшлункової залози або ІПМН (найпоширеніша кіста підшлункової залози)
  • Вплив канцерогенних речовин (хлорорганічні, азбестові, нікелеві, нітрозамінові тощо)

Існують інші фактори ризику, пов’язані з дистальною холангіокарциномою: первинний склерозуючий холангіт, запальні захворювання кишечника, жовчнокам’яна хвороба, хронічне ураження печінки та ін. З іншого боку, решта периампулярних пухлин поділяють деякі з уже згаданих факторів ризику.

Патофізіологія

З усіх видів раку підшлункової залози 95% мають екзокринне походження, з них 85% відповідають аденокарциномам, а з них 75% розташовані в голові та/або шиї підшлункової залози1. Більшість протокових аденокарцином підшлункової залози - це тверді, сіро-білі, піщані маси, які погано обмежені внаслідок інвазії сусідньої підшлункової залози або тканин, що знаходяться поруч. Позначення "протока" є не що інше, як гістологічне, оскільки воно не означає, що воно походить від головної протоки підшлункової залози або її гілок. Нарешті, їх можна класифікувати за класами від 1 до 4 залежно від ступеня диференціації (1: добре диференційований, 2: помірно диференційований, 3: мало диференційований, 4 анапластичний).

Від 80% до 90% не піддаються діагностиці, оскільки вони є локально поширеними (30%) або метастатичними (50%). Місцеве поширення є досить частим і в основному вражає сусідні структури, такі як дванадцятипала кишка, ворітна вена, верхні брижові судини, нерви та шлунок4.

Діагностика

Для діагностики периампулярних пухлин існує зв'язок між клінічними (діагностична підозра), лабораторними (шукають холестаз і переважно онкомаркери) та результатами візуалізації (конкретний діагноз). У клінічній практиці гістопатологічне дослідження не проводиться часто, за винятком випадків діагностичних сумнівів, коли дослідження проводиться до терапевтичного втручання.

  1. Клініка: на початкових стадіях це переважно безсимптомний рак.

Серед симптоматичних пацієнтів найпоширенішим є те, що вони є5:

  • Астенія (86%)
  • Втрата ваги (85%)
  • Анорексія (83%)
  • Біль у животі (79%)
  • Холурія (59%)
  • Жовтяниця (56%)
  • Стеаторея (25%)

Серед найбільш частих клінічних ознак5:

  • Жовтяниця (55%)
  • Гепатомегалія (39%)
  • Відчутна маса (15%)
  • Кахексія (13%)
  • Знак Курвуазьє (13%)
  • Асцит (5%)
  1. Лабораторія: тести функції печінки можуть виявляти холестатичний або інфільтративний характер через метастатичне ураження печінки, збільшуючи загальний рівень білірубіну в результаті збільшення прямого білірубіну. Лужні фосфатази та GGT збільшуються, позначаючи холестатичний малюнок.

З іншого боку, Са 19-9 є найбільш корисним маркером при раку підшлункової залози, однак він не дуже чутливий і специфічний, оскільки збільшується при інших патологіях (рак жовчного міхура, аденокарцинома підшлункової залози, холангіокарцинома, гепатоцелюлярна карцинома та ін.), тому основне його застосування - у галузі прогнозування та моніторингу.

Доступний, дешевий, неінвазивний. Це дозволяє відрізняти обструктивну та необструктивну холестазію. Визначте вогнищеві ураження печінки.

Залежний оператор. Погані результати оцінки дистального відділу жовчної протоки. Низька якість при ожирінні, асциті та розтягуванні живота.

КТ живота та тазу

Золотий стандарт. Кращий іспит. Він точно визначає розмір, ступінь інвазії, судинні порушення, лімфатичні вузли, метастазування. 100% чутливість при ураженнях> 2 см.

Вартість, доступність, опромінення. Погана ефективність при невеликих метастазах.

Підвищена чутливість до периампулярних травм. Він оцінює порто-брижову вісь, лімфатичні вузли. Дозволяє керовану пункцію.

Наявність, залежить від оператора. Погана ефективність при ураженнях далеко від дванадцятипалої кишки.

Неінвазивний Він не вимагає контрасту. Оцініть повну жовчну протоку. Це не перевершує TC.

Доступність. Дуже висока вартість.

Діагностична та терапевтична. Паліація.

Інвазивний Вартість. Контрастний середній. Ускладнення (панкреатит, сепсис, крововиливи тощо)

Визначте малі та віддалені метастази.

Доступність. Дуже висока вартість.

Прямий перегляд. Місцева оцінка розширення.

Дуже інвазивний, не визначає всіх уражень.

Постановка

Стадії раку підшлункової залози згідно з AJCC TNM Staging (7-е видання 2010)

Пухлина обмежена підшлунковою залозою

Додаткове розширення підшлункової залози без порушення артерії

Залучення чревного стовбура, його гілок або верхньої брижової артерії

Прикордонний та непідконтрольний

Віддалене поширення (переважно печінка та очеревина)

Лікування

Лікування в основному складається з хірургічного втручання. Це єдине потенційно лікувальне лікування самостійно. На жаль, більшість периампулярних пухлин, тобто рак підшлункової залози, є нерезектабельними на момент постановки діагнозу, тому лише від 10 до 20% з них потенційно виліковні. Вибраною операцією є хірургія Уіппла, яка складається з панкреатикодуоденектомії + антректомія + холецистектомія + резекції дистальної жовчної протоки. Є й інші альтернативи, які в основному складаються із збереження пілоруса, однак вибір обумовлений кожним пацієнтом та лікувальною командою.

навколопухлинні

Рисунок 1. Хірургія Уіппла (звичайна панкреатикодуоденектомія) 6 .

Інша альтернатива - хіміотерапія, яку можна використовувати як допоміжну терапію для зменшення маси пухлини до та/або після операції. Це також корисно при прикордонних пухлинах, досягаючи резектабельності між 40-70%. Крім того, хіміотерапія покращує виживання.

Показаний для пацієнтів з неоперабельними пухлинами і заснований на 3 опорах:

  • Контроль болю: за допомогою НПЗЗ/опіоїдів або алкоголізації чревного сплетення.
  • Непрохідність кишечника: шлунково-кишковий анастомоз або встановлення ендоскопічного протеза.
  • Полегшення жовтяниці: хірургічна, ендоскопічна або черезшкірна резекція/прохідність.

Калькування

Список літератури

  1. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Статистика раку, 2018. CA Cancer J Clin 2018; 68: 7.
  2. Ріс Л.А., Ейснер М.П., ​​Косарі К.Л. та ін. Огляд статистики раку SEER, 1973-1996. Національний інститут раку, Бетесда, MD 2000.
  3. Lowenfels AB, Maisonneuve P. Епідеміологія та фактори ризику раку підшлункової залози. Best Practice Res Clin Gastroenterol 2006; 20: 197.
  4. Kamarajah SK, Burns WR, Frankel TL та ін. Валідація Американської об’єднаної комісії з питань раку (AJCC) 8-го видання, стадійна система для пацієнтів з аденокарциномою підшлункової залози: аналіз спостереження, епідеміології та кінцевих результатів (SEER). Ann Surg Oncol 2017; 24: 2023.
  5. Porta M, Fabregat X, Malats N, et al. Екзокринний рак підшлункової залози: симптоми при появі та їх відношення до місця та стадії пухлини. Клін Транс Онкол 2005; 7: 189.
  6. Говард Ребер. Хірургічна резекція уражень головки підшлункової залози. Uptodate. 09 жовтня 2017 р.

Вміст в огляді

Вміст перевірятиме професіонал у цій галузі.